惡性腹膜間皮瘤并發(fā)Budd-Chiari綜合征1例

史孝敏 彭 燕* 鄒 玲

瀘州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院消化內(nèi)科（646000）

病例：患者男，21歲，因“腹脹、腹圍增大20 d余”入院。患者20 d前無明顯誘因下出現(xiàn)腹脹、腹圍增大，伴咳嗽、咯痰，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，擬診為“結(jié)核性腹膜炎可能”，予抗結(jié)核治療2周，患者癥狀、體征無明顯改善，遂于2010年7月16日轉(zhuǎn)至我院消化內(nèi)科。

入院查體：體溫36.4℃，消瘦病容，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大，心肺（－）。腹膨隆，腹圍85～90 cm。腹壁可見數(shù)條靜脈曲張，血流方向自下向上。全腹肌張力增加，呈揉面感，壓痛（＋），無反跳痛，肝脾未觸及，移動(dòng)性濁音（+），腸鳴音正常，雙下肢無水腫。輔助檢查：WBC 12.46×109/L，中性粒細(xì)胞8.37×109/L，Hb 163 g/L，血小板 405×109/L；肝功能正常；腫瘤標(biāo)記物AFP、CEA、CA19-9均正常；純化蛋白質(zhì)衍生的結(jié)核菌素（PPD）試驗(yàn)（－）；CRP＞9.65 mg/L；ESR 2.0 mm/h；胸片示左側(cè)少量胸腔積液，腹部平片示右中腹部密度增高。腹部B超示大量腹水，雙腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)，左腎囊腫，雙側(cè)胸腔積液，肝臟未見明顯異常；全腹CT平掃示腹腔大量積液，左腎囊腫，肝臟形態(tài)異常，密度未見明顯異常（見圖1）；入院次日腹水常規(guī)示腹水呈黃紅色、渾濁無凝塊，黏蛋白（±），細(xì)胞總數(shù)860×106/L，多核細(xì)胞 60%，單核細(xì)胞40%；腹水生化示總蛋白 23.4 g/L，白蛋白 16.0 g/L，氯化物 160.8 mmol/L，乳酸脫氫酶86.8 U/L；腹水結(jié)核桿菌DNA（－）；腹水細(xì)胞學(xué)檢查見大量小淋巴細(xì)胞和較多增生的間皮細(xì)胞。考慮為感染性腹膜炎，遂予頭孢美唑、甲磺酸帕珠沙星抗炎治療。1周后復(fù)查腹水常規(guī)示細(xì)胞總數(shù)增至2300×106/L，其中多核細(xì)胞18%，單核細(xì)胞82%，考慮為“結(jié)核性腹膜炎”，予異煙肼、利福噴汀、鏈霉素行診斷性抗結(jié)核治療1周。治療過程中患者出現(xiàn)嘔吐，腹圍進(jìn)行性增大，腹部壓痛加重，肛門停止排氣、排便，腹部平片示腸梗阻，胃鏡檢查示慢性糜爛性胃炎。復(fù)查腹部B超示下腔靜脈肝上段內(nèi)徑變窄，大量腹水，肝臟未見明顯異常（見圖2）；腹部增強(qiáng)CT示腹膜彌漫性增生結(jié)節(jié)和團(tuán)塊狀病灶，下腔靜脈狹窄，腹腔內(nèi)腸管間血管迂曲，左側(cè)胸腔和少量心包積液，肝臟形態(tài)、結(jié)構(gòu)和實(shí)質(zhì)密度未見明顯異常（見圖3），考慮為彌漫型間皮瘤，結(jié)核、轉(zhuǎn)移瘤待排，Budd-Chiari綜合征（繼發(fā)性）。遂于B超引導(dǎo)下行腹膜穿刺活檢，組織病理學(xué)檢查示惡性間皮瘤（見圖4）。結(jié)合患者臨床表現(xiàn)和病理組織學(xué)結(jié)果，最終診斷為惡性腹膜間皮瘤并發(fā)Budd-Chiari綜合征和腸梗阻。患者因放棄治療自動(dòng)出院。

討論：腹膜間皮瘤是原發(fā)于腹腔漿膜間皮和間皮下層細(xì)胞的一類罕見腫瘤。1908年Miller等首次報(bào)道了本病，國(guó)外總體發(fā)病率為1/100萬(wàn)～2/100萬(wàn)[1]，國(guó)內(nèi)蘇平等[2]報(bào)道惡性腹膜間皮瘤占同期全部惡性腫瘤的0.067%。目前，本病的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，有觀點(diǎn)認(rèn)為與石棉粉塵接觸有關(guān)，但國(guó)內(nèi)報(bào)道的腹膜間皮瘤患者常無石棉粉塵接觸史。

腹膜間皮瘤按病理大體可分為局限型和彌漫型兩類，臨床以彌漫型較常見，且多為惡性，局限型可為良性或惡性[3]。本例患者表現(xiàn)為腹脹、腹水，腹部增強(qiáng)CT示腹膜彌漫增生性結(jié)節(jié)和團(tuán)塊狀病灶，且病情進(jìn)展較快，故考慮為彌漫型可能性較大。

圖1 腹部CT平掃示腹腔大量積液

圖2 腹部B超示下腔靜脈走向正常，肝內(nèi)段內(nèi)徑約1.7 cm，行至肝上段內(nèi)徑突變窄，約0.9 cm，可見異常回聲；彩色多普勒血流成像（CDFI）示血管充盈良好，管腔內(nèi)血流自發(fā)顯影差

圖3 腹部增強(qiáng)CT

圖4 腹膜穿刺活檢組織病理學(xué)可見大量異型細(xì)胞和較多間皮細(xì)胞，提示為腹膜惡性間皮瘤（HE染色，×200）

臨床上，腹膜間皮瘤較罕見，多發(fā)生于40歲以上男性。本病起病隱匿，癥狀多樣化，主要表現(xiàn)為腹痛、腹脹、腹水、腹部包塊等，且臨床表現(xiàn)和影像學(xué)常無特異性，故易延誤診治，需與腹膜轉(zhuǎn)移瘤、結(jié)核性腹膜炎相鑒別。本例患者為年輕男性，否認(rèn)石棉接觸史，腹痛不明顯，故最初誤診為結(jié)核性腹膜炎，經(jīng)腹膜活檢組織病理學(xué)檢查確診為腹膜間皮瘤。由此提示對(duì)臨床診斷不明確，伴腹水、腹痛，且CT提示腹膜增厚、有結(jié)節(jié)影者，應(yīng)盡早行腹膜穿刺組織病理學(xué)檢查以明確診斷。

Budd-Chiari綜合征為肝靜脈和（或）鄰近下腔靜脈部分或完全阻塞所致，以下腔靜脈血液回流障礙為主要表現(xiàn)的一類疾病。本病過去較少見，近年在國(guó)內(nèi)的發(fā)生率有所增加，與原發(fā)性下腔靜脈血栓形成、服用避孕藥、肝靜脈和（或）鄰近下腔靜脈先天發(fā)育異常（膜樣形成、狹窄、重復(fù)畸形、閉塞）、鄰近臟器病變（肝臟占位性病變、轉(zhuǎn)移瘤）、陣發(fā)性血紅蛋白尿、真性紅細(xì)胞增多癥等有關(guān)。本病多見于青壯年，主要表現(xiàn)為肝脾腫大、腹水、腹壁或下肢靜脈曲張、水腫等。臨床可分為無癥狀型、急性型和慢性型[4]。無癥狀型常于尸檢中發(fā)現(xiàn)；急性型患者多有腹痛、肝腫大、腹水三聯(lián)征[5]，常于短期內(nèi)死于肝功能衰竭；慢性型患者多有肝腫大、門體側(cè)支循環(huán)、腹水三聯(lián)征。Budd-Chiari綜合征所致門靜脈高壓屬肝外靜脈阻塞，因此較少發(fā)生肝功能失代償。如有側(cè)支循環(huán)形成，病程常進(jìn)展緩慢，可有下肢、軀干淺靜脈曲張并向頭端回流等特點(diǎn)。本例患者病程中無明顯腹痛，主要表現(xiàn)為腹水、腹壁靜脈曲張（血流方向自下向上），肝功能正常，胃鏡未見食管胃底靜脈曲張，腹部B超和CT示下腔靜脈肝內(nèi)段狹窄，未見肝脾腫大，由此考慮本例患者的Budd-Chiari綜合征為腹腔彌漫增生性結(jié)節(jié)和團(tuán)塊狀病灶壓迫下腔靜脈所致。

目前，腹膜間皮瘤尚缺乏有效治療手段。腹膜切除術(shù)雖較為理想，但手術(shù)常不能完整切除腫瘤。腹膜剝脫術(shù)和腫瘤減容術(shù)聯(lián)合腹腔熱灌注療法等綜合治療方案證實(shí)能明顯延長(zhǎng)患者的生存期，但患者總體預(yù)后較差，病情常進(jìn)展迅速。且本病易復(fù)發(fā)，故患者的生存期常不超過1年[6]。

1 Britton M.The epidemiology of mesothelioma.Semin Oncol,2002,29(1):18-25.

2 蘇平,唐紹心.14例惡性腹膜間皮瘤的CT表現(xiàn)分析.云南醫(yī)藥,1999,20(2):116-117.

3 匡黎,謝正強(qiáng).腹膜間皮瘤研究進(jìn)展.現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué),2008,16(2):314-318.

4 孔凡明,朱佩文,周德義,等.布加氏征三例誤診分析.中原醫(yī)刊,1990(5):16-18.

5 蒲勁梅.1例以腹水為主要表現(xiàn)的布加氏綜合癥.中國(guó)實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志,2009,19(1):84.

6 Asensio JA,GoldblattP,Thomford NR.Primary malignant peritoneal mesothelioma.A report of seven cases and a review of the literature.Arch Surg,1990,125(11):1477-1481.