小腦血管母細胞瘤MRI特征探討

何 闖，鄭 偉，方宏洋，葉 倫，冉艮龍，任 麗，劉 云，吳東波

（解放軍第452醫院，四川 成都 610021）

血管母細胞瘤（Hemangioblastoma，HB）屬于中樞神經系血管性腫瘤[1]，亦稱作血管網織細胞瘤（Angioreticuloma，ARM），一般認為起源于中胚葉細胞的胚胎殘余組織[2]，占顱內腫瘤的0.9%~3.5%[3]，好發于小腦[4-5]。本文收集21例經手術、病理證實為小腦HB的病例，回顧性分析其MRI表現，并結合相關文獻，探討其不同MRI表現形式及病理特性。

1 資料與方法

本組21例患者，其中男14例，女7例，年齡23~66歲，平均37.4歲。臨床主要癥狀有頭痛、惡心、嘔吐、眩暈、共濟失調。未發現合并Von Hippel-Lindau（VHL）病例。采用GE Signa Hde 1.5T MR成像系統，標準頭顱線圈，全部病例行常規MR檢查。橫斷面T1WI、T2WI、FLAIR掃描，軸位、冠狀面或矢狀面增強后T1WI掃描。掃描參數：T1WI，TR/TE=1786ms/21ms；T2WI，TR/TE=4000ms/116ms；FLAIR，TR/TE=8600ms/168ms。層厚0.6cm，層間距0.6cm，矩陣512×512。增強掃描用順磁性對比劑Gd-DTPA 15ml，使用劑量為0.lmmol/kg。

2 結果

2.1 病變部位、大小

21例病變均為幕下小腦半球區單發病灶，其中右側小腦半球8例（38.0%），左側小腦半球7例（33.3%），小腦蚓部3例（14.2%），小腦扁桃體區3例（14.2%）。囊、實性腫瘤最大者截面約6.3cm×4.6cm，最小者約3.2cm×2.5cm。

2.2 病變形態、MRI表現

2.2.1 病變分型

病變主要分為囊性型和實質型。囊性型中多囊型3例，單囊型2例，大囊小結節型8例，囊旁結節型5例；實質型中單發型3例，未發現多發型。

2.2.2 MRI表現

囊性型：T1WI上囊性成分呈低信號 （圖1a，2a，3b），T2WI上其呈高信號（圖3a，4a），FLAIR上呈等或稍高信號，且囊內壁光整。實質結節平掃時位于囊壁內或囊旁，T1WI和T2WI上呈等信號，2例平掃時未見結節信號。增強后大囊小結節型結節明顯強化，邊緣光整（圖1b），2例結節與鄰近囊壁銜接處可見“尾巴”征（圖1b）。囊旁結節型囊壁和結節均明顯強化（圖2b）。多囊型囊壁及分隔均可見不同程度強化（圖3c）。單囊型囊壁未見強化（圖4b）。實質型：單發型，T1WI上呈等信號，T2WI上呈混雜高信號（圖5a），本組3例病灶在T2WI上均未見流空血管信號影，增強后實質明顯不均勻強化、界清（圖5b）。多發型，本組未收集到。

2.2.3 瘤周圍情況

6例囊性型、2例實質型腫塊，周圍可見斑片狀稍長T2水腫信號影。8例出現腦積水。

3 討論

3.1 臨床及病理特點

HB多見于成年人，男性較女性多見，占中樞神經系統腫瘤的3%，好發于小腦（86%）和脊髓，也可發生于神經系統其它部位，大約有25%的HB呈家族性發病，若合并視網膜血管病及內臟發育異?；蚰[瘤則稱為VHL疾病[6]，本組未發現。小腦HB生長緩慢，其臨床癥狀出現較晚[7]，除非合并有VHL病。臨床癥狀常表現為頭痛、惡心、共濟失調及顱內高壓，且很輕微[8-9]。HB屬于WHOⅠ級腫瘤，大體形態以囊性和實性為主。光鏡下其由發達的毛細血管網和基質細胞組成（圖6），腫瘤實質部分主要由基質細胞構成[10-11]，基質細胞是一種變形的巨噬細胞，故又稱其為ARM[12]。腫瘤囊性部分由血清漏出液構成[13]，而實質部分由致密的毛細血管網或海綿狀血管網和呈團塊、網塊或彌散分布的網狀內皮細胞組成[14-15]。囊狀是HB最主要的特征，大約有75%的HB表現為囊狀[15]，本組資料表現為囊狀的占85.7%，其主要原因是血清液通過腫瘤不成熟的毛細血管漏出所致[16]，由于漏出液逐漸增多，腫瘤占位效應加劇，致囊性HB更有可能出現臨床癥狀，而實性HB則不易出現臨床癥狀[6]。

圖1 大囊小結節型，小腦蚓部HB。圖1a：矢狀位T1WI示小腦蚓部大囊小結節影，囊液呈長T1信號，結節呈等T1信號（箭頭）。圖1b：矢狀位增強T1WI示小結節明顯強化（長箭頭），結節與鄰近囊壁銜接處見“尾巴”征（短箭頭）。 圖2 囊旁結節型，小腦蚓部HB。圖2a：軸位T1WI示囊壁內緣光整（小箭頭），囊液呈長T1信號，實質部分呈不均勻等T1信號（大箭頭）。圖2b：軸位T1WI示增強后囊壁及結節均勻性強化（大、小箭頭）。 圖3 多囊型，右側小腦半球HB。圖3a：軸位T2WI示右側小腦半球多囊狀長T2信號，分隔及瘤壁呈等T2信號（箭頭），周圍腦實質水腫。圖3b：軸位T1WI示右側小腦半球混雜長T1信號，其內分隔及囊壁呈等T1信號。圖3c：軸位增強T1WI示瘤壁及分隔明顯強化，囊液不強化。 圖4 單囊型，左側小腦半球HB。圖4a：軸位T2WI示左側小腦半球區囊性高信號影，壁光整（箭頭），鄰近腦實質水腫。圖4b：軸位增強T1WI示囊壁、囊液均未強化（箭頭）。 圖5 單發實質型，小腦扁桃體區HB。圖5a：軸位T2WI示小腦扁桃體區混雜稍長T2信號（箭頭），鄰近腦實質水腫。圖5b：矢狀位增強T1WI示病灶明顯均勻性強化，界清，延髓受壓。 圖6 鏡下（HE）示纖細的毛細血管網，內可見紅細胞，血管周圍圍繞較多基質細胞，基質細胞胞漿淡染，呈空泡狀或泡沫狀。Figure 1. Large cyst and small nodule type(CNT).Vermiform lobe HB.Figure 1a:The cyst fluid showed long T1singals and the nodule showed isointensity on T1WI(arrow).Figure 1b:The small nodule showed homogeneous contrast enhancement(long arrow),there was a“tail”sign between cyst wall and nodule(short arrow). Figure 2. Nodule beside the cyst type(NCT).Vermiform lobe HB.Figure 2a:The cyst fluid showed long T1singals and the parenchyma of the tumor was nonuniform isointense on T1WI(big arrow).The inner wall of the cyst was smooth(small arrow).Figure 2b:Homogeneous contrast enhancement of the cyst wall and nodule were seen after gadolinium injection(big and small arrow). Figure 3. Multicystic type(MCT).Right cerebellar hemisphere HB.Figure 3a:Edema around the tumor lesion,the cyst fluid appeared long T2signal,the septation and wall were isointense on T2WI(arrow).Figure 3b:On T1WI,the tumor lesion showed mixed singals. The septation and wall showed isointensity on T1WI.Figure 3c:After intravenous injection of gadolinium,the septation and wall displayed pronounced contrast enhancement while the cyst fluid showed unenhancement. Figure 4. Single cyst type(SCT).Left cerebellar hemisphere HB.Figure 4a:Edema around the lesion,the cyst fluid showed high signal on T2WI,cyst wall was smooth(arrow).Figure 4b:Both the cyst wall and fluid were unenhanced. Figure 5. Single solid type(SST).Tonsil of cerebellum HB.Figure 5a:The tumor lesion showed heterogeneous on T2WI(arrow)with edema around it.Figure 5b:The tumor lesion showed homogeneous enhancement after gadolinium injection,the margin of the lesion was clear.Medulla oblongata was compressed by it. Figure 6. A histological section(HE)of the HB showed fine capillary network,in which RBC can be seen.Many stromal cells around the vessel,the hyalomitome of stromal cells were pale,appeared as vacuolated or cystose.

3.2 MRI表現

囊性型主要分多囊型、單囊型、大囊小結節型、囊旁結節型，其中大囊小結節型為HB的特征性表現，本組中占囊性型的44.4%。平掃示囊性型小腦HB病變以囊性為主，囊腔張力高，類圓或橢圓形，囊內壁光整，T1WI上囊液呈低信號，T2WI上呈高信號，與腦脊液相似但低于腦脊液信號，FLAIR上囊液呈稍高或等信號影，原因可能與腫瘤組織退變及血管內皮生長因子過度表達作用于血管致使血管通透性增高，血清液外漏有關[17]。T1WI上囊壁或囊旁結節呈等信號，T2WI上亦呈等信號，2例平掃未見壁結節信號顯示，其可能原因為部分容積效應而難以發現較小壁結節[18]。增強示單囊型和大囊小結節型囊壁呈無或輕微強化，由于單囊型和大囊小結節型囊壁主要由神經膠質纖維構成[19]，而腫瘤實質部分則明顯強化，邊緣較光整，病理上證實實質部分由基質細胞和發達毛細血管網組成。另強化后結節與鄰近囊壁銜接處可見“尾巴”征，出現此征象可能是由于腫瘤組織退變不完全而致，且多囊型及囊旁結節型囊壁明顯強化均與此有關，故多囊型、囊旁結節型囊壁可能均由囊變不完全的腫瘤實質部分構成。血管母細胞瘤的微血管結構與正常毛細血管床幾乎相似[20]，但管壁由單層扁平的內皮細胞圍成，其通透性較大，血清液可以無阻礙的漏出，漏出液的量與腫瘤囊變的程度有一定相關性，從而在腫瘤的不同階段表現為不同形態，因此筆者認為HB發展到最后階段均應該為單囊型，此時為腫瘤瘤體發生囊變或壞死的最后階段。囊性型HB瘤周水腫除可能與瘤體內大量不成熟及通透性較高的毛細血管有關外，還可能與囊性占位效應致局部靜脈回流障礙有關，而囊內漏出液蛋白含量的高低是導致T1WI、T2WI、FLAIR信號改變的主要原因。

實質型，本組占14.2%。腫塊呈圓形或橢圓形，邊緣規則，界限清楚，平掃T1WI上呈低或等信號，T2WI以混雜高信號為主，FLAIR上病灶呈高信號。增強后病灶明顯強化，邊緣清楚。文獻報道，平掃T1WI或T2WI瘤內及瘤周見異常擴張血管流空信號[21]；MRI可見瘤內局灶高信號區為病灶內陳舊性出血以及病灶周邊含鐵血黃素沉積，表現為T2WI環狀低信號[22]；實質型腫瘤周圍均見中、重度水腫[22-23]可被認為是實質型HB的較典型表現。實質型HB較囊性型少見，容易誤診[18]，本組3例均出現誤診，主要原因是因為對實質型HB認識不足。因此，當小腦半球區出現單發腫塊，T1WI呈等信號，T2WI呈稍高信號，瘤內或瘤周見流空血管信號影，瘤內局灶性高信號、瘤周環形低信號影，且病灶周圍大片水腫以及增強后腫塊明顯強化，邊界規則、清楚，此時應將實質型HB考慮在內。多發實質型HB文獻報道較少，丁興華[19]報道1例多發實質型，術中證實多發結節不相連。楊濤等[24]報道2例，表現為兩側小腦半球及小腦蚓部多發囊實性及實性結節狀明顯強化影，其影像特征無特異。

3.3 鑒別診斷

膠質細胞瘤：囊性膠質瘤，囊壁有強化，可厚薄不均，而囊性型HB囊內壁均顯示光整，且無強化或輕度強化，另膠質瘤也可出現囊結節型，但其結節偏大，不規則，且強化不如HB明顯。小腦實性HB，病灶周圍水腫明顯，當病灶內出現囊變時，很易誤診為膠質瘤[25]，由于實質型HB增強后明顯均勻強化且邊界清楚，瘤內或瘤周可見異常擴張血管影，因此可與之鑒別。轉移瘤：腦轉移瘤多見于老年人，且一般有原發腫瘤病史，呈囊性或實性轉移，小腦轉移瘤多為單發，但常同時存在大腦轉移灶，周圍水腫范圍較大。單純囊性轉移瘤，增強后呈環狀強化且內壁不光整，并可見細線狀向中心延伸[18]，可與囊性型HB鑒別。腦膜瘤：腦膜瘤主要呈實質型，但有時可呈囊或囊實混合型即囊結節型，腦膜瘤發生于蛛網膜顆粒帽狀細胞所在之處，所以腫瘤發生靠近腦膜，大部分可見“腦膜尾”征，具有特征性，鑒別不難，但如果發生在小腦實質內囊、實性腦膜瘤則不易鑒別。此外，小腦HB還應與蛛網膜囊腫及腦膿腫等鑒別，蛛網膜囊腫為腦外占位病變，腦實質受壓征象明顯，強化后囊壁不強化，常不伴發瘤周水腫，有別于單囊型HB，可鑒別；而腦膿腫，常有感染史，且膿腫壁可見環狀不規則強化，水腫較明顯。

綜上，MRI是診斷小腦HB最有用的途徑。通過本研究收集的病例的影像學表現并結合文獻，將小腦HB的MRI表現分為多囊型、單囊型、大囊小結節型、囊旁結節型、單發實質型及多發實質型。因此，充分認識HB不同的MRI表現形式，在術前一般能做出準確診斷。

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