骨纖維異常增殖癥征象分析（附6例顏面部病例）

2011-04-14 01:25:20荊州市中醫醫院放射科湖北荊州434000

長江大學學報(自科版) 2011年29期

（荊州市中醫醫院放射科，湖北荊州434000）

骨纖維異常增殖癥即骨纖維結構不良，本病為體細胞嘌呤核苷酸結合蛋白-1基因突變引起的骨骼內纖維組織異常增生而致病，基因位點在20q13.2[1]。一般在幼年時期發病，至兒童或青少年時才出現癥狀，男性多于女性。搜集2000年至今本院6例顏面部骨纖維異常增殖癥平片及CT影像資料進行回顧性分析，以期進一步探討其影像學特點與臨床關聯。

1 對象與方法

1.1 對象

搜集2000年至今本院6例顏面部骨纖維異常增殖癥平片及CT資料，患者均經臨床和手術病理證實。其中男5例，女1例。年齡6～12歲，平均年齡7歲。所有患者均行平片及CT平掃，其中2例行CT多維重建。6例患者的臨床癥狀為頭部局部畸形或伴有疼痛，可見頭部不對稱或有局部骨性降起，其中4例有眼球突出和鼻塞癥狀。臨床血像分析、血磷、血鈣血堿性磷酸酶一般均正常，血常規無異常。

1.2 方法

所有病變共累計10個病變骨，患者均攝頭顱正側位，CT平掃，2例CT平掃后多維重建(冠狀位及矢狀位）。

2 結果

病變部位：單骨病變3例，多骨3例。單骨病變：左側上頜骨2例，右側上頜骨1例；多骨病變部位：右側上頜骨及顴弓2例，左側上頜骨、顴弓蝶骨1例。

2.1 平片表現

①密度改變：10個病變骨中6個呈均勻一致高密度或致密影，3個呈不均勻骨質密度減低區，1個呈混雜改變，但以致密為主。致密性骨病變改變中平片上病變骨呈致密性表現，無明顯密度不均改變，1例混雜性病變骨中有少許散在分布骨質密度減低區，減低區邊緣部分清晰，部分邊緣欠清晰。3例呈骨質密度減低區病變中，病灶骨中呈多囊狀，部分病灶骨中可見分隔樣改變，骨皮質厚薄不均。②形態與邊緣改變：所有病變骨與正常骨邊緣清晰，8例病變骨呈不同程度膨脹性改變，2例無明顯膨脹改變。

2.2 CT表現

①密度改變：平片上10個病變骨中，6個呈均勻一致高密度或致密影在CT上有4個表現為骨質密度更高密度區，還有2例可見高密度區中小斑片狀密度稍底區，邊緣清晰。平片上3個呈不均勻骨質密度減低區病骨中，發現了鈣化，鈣化形態呈點狀、小斑片狀改變。②形態與邊緣改變：8例病變骨膨脹性改變，且可見病變骨與正常骨邊緣清晰，但走行形態不規則，其周脂肪間隙、肌肉受壓推移，但其周脂肪和肌肉無浸潤表現。③多維重建上，矢狀位及冠狀位從兩個方位上進一步顯示病灶細節。

3 討論

骨纖維異常增殖癥病理上，病變區正常的骨組織大部為灰白色堅韌的纖維組織所替代，若病灶內有出血則呈棕紅色。由于有散在的骨組織殘留于纖維組織內可呈砂礫狀，有時可見小的軟骨結節和囊性變。受犯骨的骨皮質由于病變的侵蝕可變薄和膨脹，骨皮質的內壁也可光滑，也可有峙狀突出。組織學檢查可見病灶中成熟程度不同的纖維組織和新生的骨組織。在不同病例或不同部位的病灶中，兩者有比例上的不同。新生的骨組織常是未鈣化或鈣化不全的骨樣組織，但是也有鈣化較多者，有時可見軟骨組織。臨床上病程進展緩慢，發生在頭部時，患者可見頭部形態不對稱，同時還伴有鼻塞、眼球不同程度突出。

一般骨纖維異常增殖癥平片表現為：①病變僅侵犯一骨者為單骨型。②病變侵及多骨者為多骨型，最常見，其中部分病例病變只發生于身體的一側。③除了骨骼病變之外，還有皮膚棕色色素沉著、性早熟(女性多見骨骼發炎、成熟加速者，稱阿爾布賴特綜合征）。血像分析、血磷、血鈣血堿性磷酸酶一般均正常。在顱面骨常單側受犯，其X線表現可以分為下列3種：①硬化型：多見于顱底骨和面骨，受犯區骨密度均勻增高，骨質增厚，與正常骨分界可清楚或不清。②囊腫型：多見于顱蓋骨，顱板病灶多數為平房，少數為多房囊狀，其密度可呈磨砂玻璃狀，或更透亮，一般有一增白邊緣，并呈膨脹狀使顱骨內、外板變薄，尤以顱骨外板之膨出形態改變為著。③混合型：多見于顱蓋骨，受犯區骨膨脹增厚，骨板可厚達6～7cm，也以外板變薄膨出為主，病灶中密度不均勻，其中有呈磨砂玻璃狀，也有更為透亮的區域，另外也有更為不透亮的片狀增白區，病變范圍常較廣泛[2]。

本組病例中臨床上和文獻上報道大體一致，而具體在平片、CT表現上通過本組結果分析與文獻上略有差別。①病變骨X線分型：硬化型、囊腫型和混合型[2]，多見于顱面骨。本組病理幾乎發生在上頜骨，有顴弓骨2例，蝶骨病變1例。②病變骨影像學表現以致密性為主，平片上表現與文獻大體一致，但在CT表現上卻略有不同。首先CT可以發現平片(圖1）上不能發現的征象，在致密性病變骨中骨質密度改變有更高密度區(圖2、3、4），這或許與病變骨所含成分不同，以鈣化或者病灶內出血后鈣化有關，密度減低區病變骨中CT可以進一步顯示病灶細節。本組病例中發現了鈣化，鈣化形態呈點狀、小斑片狀改變，分隔狀改變中CT上還可以發現分隔形態彎曲不均，厚薄不均。形態與邊緣改變上8例病變骨膨脹性改變，骨髓腔與骨皮質邊緣模糊不清，且可見病變骨與正常骨邊緣清晰，但走行形態不規則，其周脂肪間隙、肌肉受壓推移，但其周脂肪和肌肉無浸潤表現。