錢小強 李愛華 齊 雋 陸鴻海 方 煒
后腹膜腫瘤是起源于腹膜后間隙的間皮(如脂肪、結締組織、筋膜、肌組織、血管和淋巴結等)、神經組織及胚胎的殘留組織,廣義上還包括腹膜后的器官(腎、腎上腺、胰腺等)及轉移性腫瘤。本組研究不包括腎臟、胰腺的腫瘤。
2004年11月~2009年9月我們共收治后腹膜腫瘤患者23例,其中男性13例,女性10例,年齡23~85歲,平均57.4歲。腫瘤大小2 cm×2 cm×3 cm~15 cm×17 cm×18 cm,其中直徑<4 cm的3例于腹腔鏡下行腫瘤切除術,其余均行開放式手術切除。
臨床表現主要有血壓高、頭痛、頭昏、乏力、腰背酸痛、腹部包塊、消瘦及向心性肥胖等。
術前所有患者均行B超、CT檢查,明確后腹膜占位;若懷疑腎上腺來源的腫瘤則予以17-羥、17-酮、AT-Ⅱ、ALD、VMA、FSH、LH、ACTH、睪酮、雌二醇、腎素、皮質醇;若其他性質的惡性腫瘤予以CEA、AFP、CA系列、NSE;部分患者行B超造影、CTA、MRⅠ等檢查,以明確腫瘤占位性質及周邊解剖關系。
對直徑<6 cm的腫瘤,予行后徑路腹腔鏡下切除腫瘤;對直徑≥6 cm的腫瘤,予行開放式腫瘤切除術;部分惡性腫瘤患者術后輔助放療及化療;術后如果出現肝臟轉移患者則予以介入治療。
23例患者中,原發于腎上腺的腫瘤8例,占34.8%;肺癌轉移性腎上腺腫瘤5例,占21.7%;脂肪肉瘤3例,占13.1%;Castleman’s病2例,占8.7%;橫紋肌肉瘤2例,占8.7%;巨大良性囊腫2例,占8.7%;淋巴瘤1例,占4.3%。
CT對檢出腫瘤、顯示大小與周圍器官的關系及術后隨訪有意義;MRI在評估惡性腫瘤在下腔靜脈及腎靜脈癌栓方面優于CT,根據腫瘤大小、密度、腹膜后淋巴結有無腫大、是否強化,可鑒別腫瘤的良惡性;;根據T2像的強度不同將腎上腺腫瘤分為3組[1]:①腺瘤,低強度(腎上腺/肝臟<1.2);②轉移癌和皮質癌,中等信號(1.4~2.7);③嗜鉻細胞瘤,高強度信號(>3.4)。而18F-FDG(18F-氟脫氧葡萄糖)PET/CT在診斷腎上腺腫瘤良惡性上優于MRI和CT。血管造影檢查包括腹部主動脈造影、選擇性腹腔動脈造影、下腔靜脈造影,血管造影有利于對腫瘤位置、來源、性質、在血管受侵情況進行評估。
對腎上腺來源的腫瘤,需要對腎上腺皮質和髓質功能進行評價,目的在于:①有助于分辨腫瘤的起源,鑒別良惡性,選擇治療策略;②指導合理的圍手術期處理,降低圍術期死亡率,如約5%的靜息性嗜鉻細胞瘤近一半患者血壓正常,對未行術前準備的患者進行手術危險增大;約5%的意外瘤出現庫欣氏綜合癥,需在圍術期補充糖皮質激素;③指導術后隨訪,提高遠期生存率。有資料顯示[2]:腎上腺腫瘤患者男女各半,青壯年多見,左側較右側多見。腎上腺腫瘤最常見的是醛固酮瘤(APA),其次是嗜鉻細胞瘤,庫欣綜合癥較少,偶發瘤更少。嗜鉻細胞瘤以男性多見,皮質醇腫瘤以女性多見。留患者24 h尿,測17-OH、17-Ks、VMA、血、尿皮質醇、血醛固酮、24 h尿兒茶酚胺及血鉀、尿NMN/MN,結合相應的臨床表現可區分。它的診斷須明確以下幾點[3]:①良惡性;②是否來源腎上腺;③是否有內分泌功能;④評價預后。
無功能性腎上腺腫瘤(nonfunctional adrenal tumor,NFAT)指原發于腎上腺良惡性無功能性腫瘤及轉移瘤,其中無功能腺瘤和皮質癌較常見。
偶發瘤是指在臨床上無內分泌癥狀和體征,而在其他原因檢查時被偶然發現的腎上腺占位病變。腎上腺性征異常癥(adrenogenital syndrome,AGS),又叫腎上腺生殖綜合癥,系腎上腺皮質增生或腫瘤分泌過量性激素,引起性癥及代謝異常的綜合癥。嗜鉻細胞瘤是從腎上腺髓質或異位的類似嗜鉻細胞組織內,生長出來的1種分泌大量兒茶酚胺的腫瘤。是種組織上良性而功能上惡性的腫瘤,出現下列情況應警惕嗜鉻細胞瘤:①年輕高血壓;②難治高血壓;③不穩定高血壓;④高危高血壓(易中風);⑤伴有糖尿病的高血壓。腎上腺轉移性腫瘤最常見是肺癌,其次乳腺癌、甲狀腺癌和胃腸癌。
后腹膜的神經節細胞瘤具有2個重要特征[4]:①腫瘤常具有圍繞鄰近大血管生長的傾向,從而導致血管腔受壓,但腫瘤并不浸潤血管壁;②許多后腹膜的神經節瘤表現出向椎管內延伸的特點,在CT上表現為腫瘤呈啞鈴狀、局部神經孔增寬以及嚴格的定位于硬膜外等改變。后腹膜腸源性囊腫可發生于腹膜后任何部位,臨床診斷需要與后腹膜間質瘤、畸胎瘤、胰腺囊腫、胰腺囊腺瘤、腎盂積水、腎囊腫、盆腔囊腫等鑒別。
術前準備時,嗜鉻細胞瘤患者術前降壓、擴容;皮質醇增多癥患者術前開始補充糖皮質激素,術中備氫化可的松;原醛癥術前糾正電解質紊亂。原醛癥和嗜鉻細胞瘤手術治療效果較多滿意,術后血壓降至正常達到臨床治愈,皮質醇癥特別是惡性者效果較差,瘤體較大者難以達到根治性目的。手術是腎上腺皮質癌(Ⅰ~Ⅲ期)的首選,但因有復發轉移,需再次手術及輔助治療(化療、放療)。NFAT尤其是偶發瘤是否需手術治療存在一定分歧,目前認為腫瘤直徑≤ 3 cm,可隨訪;直徑3~6 cm有惡性可能,應盡早手術探查;直徑≥6 cm者,應行根治性切除。對轉移性腎上腺腫瘤,主要是肺癌和乳腺癌的發生率最高,對原發癌已完全控制后的孤立轉移灶,切除轉移癌的5年生存率有明顯增高。
開放術既往被認為安全有效的手術,但創傷大、出血多、恢復慢,一般用于直徑>6 cm良惡性腫瘤和腫瘤位置隱蔽(下腔靜脈后或肝下)的腫瘤,目前已逐漸被腹腔鏡手術取代。1992年Ganger等[5]首次報道腹腔鏡切除腎上腺腫瘤,Smith認為腹腔鏡下腎上腺切除術是腎上腺手術的金標準,術中腎周筋膜和腎上極是2個重要的解剖標志,切除右側腫瘤時處理短而粗的中央靜脈是關鍵。一般認為[6]腹腔鏡手術適合直徑<6 cm的腎上腺腫瘤,直徑>6 cm的腫瘤表面血管豐富,手術較困難,惡性病變則不宜用腹腔鏡;也有學者認為腫瘤直徑>6 cm不是腹腔鏡下切除的絕對禁忌癥,建議根據腫瘤包膜是否完整與下腔靜脈的關系及手術醫師的技巧與經驗綜合決定,一般認為成功完成20~30例腹腔鏡腎上腺腺瘤切除術的醫生才是技術熟練醫生。
圍手術期死亡的主要原因是大出血。術中應盡量避免損傷大血管,并有效地控制出血;其次在處理較大腫瘤切除后手術創面的廣泛滲血時,我們保留了部分后腹膜,將后腹膜與其后的軟組織縫合,關閉因腫瘤切除后所遺留的殘腔,消除了滲血創面,或采用紗布填壓技術。
[1]黃 鳳,姚友生,周昭遠,等.103例腎上腺腫瘤病例分析〔J〕.臨床內科雜志,2004,21:123.
[2]吳梅花,周嘉強.腎上腺腫瘤471 例臨床分析〔J〕.全科醫學臨床與教育,2008,6:67.
[3]潘 鋒,姚華強,胡衛列,等.腎上腺腫瘤44例分析〔J〕.臨床外科雜志,2004,16:259.
[4]劉 海,姜曙亮,章士正.后腹膜神經節細胞瘤的CT和MR診斷(附1例報告與文獻復習)〔J〕.實用放射學雜志,2005,21:1328.
[5]Gagner M,Lacroix A,Bolte E.Laparoscopic adrenalectomy in Cushing's syndrome and pheochromocytoma〔J〕.N Engl J Med,1992,327:1033.
[6]鄭軍華,彭 波,許云飛,等.腹腔鏡治療腎上腺腫瘤 203例經驗總結〔J〕.第二軍醫大學學報,2007,28:1056.