原發性卵巢梁狀類癌1例報告

高建津 劉潔華 王曉巖 聶明輝

1 病例報告

患者，女性，49歲，腰痛檢查發現右附件區腫物有3年，于2005年6月2日入院。既往月經規律，16歲初潮，3～4天/28～30天。24歲結婚，48歲絕經。G5 P2。既往于1985年行左側卵巢畸胎瘤切除術。婦科檢查:經產外陰，陰道通暢，黏膜正常，宮頸Ⅰ度糜爛。子宮、左附件區未觸及異常。右附件區可觸及12 cm×10 cm×9 cm邊界清楚的腫物，質中等，活動可，表面不光滑。CA 125:8.16 U/ml。婦科彩超檢查:子宮右后方可見11.7 cm×7.4 cm×9.1 cm不均勻低回聲腫物，邊界欠清晰，形態不規整，中心可見6.4 cm×2.2 cm×3.9 cm不規則無回聲。CDFI檢查:腫物周邊及內部可見豐富的彩色血流信號。Vmax 0.26 m/s，Vmin 0.18 m/s，RI 0.21。考慮:卵巢癌伴液化壞死不除外。入院診斷:①右附件腫物不除外卵巢惡性腫瘤。入院后第5天手術中所見:右側卵巢腫瘤囊實性，表面光滑。子宮未見異常。左附件及闌尾缺如。術中冷凍病理診斷:低度惡性腫瘤。行全子宮、右附件及大網膜切除術。大體標本:卵圓形腫物10 cm×8 cm ×5 cm，包膜完整，切面黃白色，質地中等，囊實性，以實性成分為主。病理診斷:右卵巢梁型類癌。子宮腺肌癥。慢性宮頸炎。免疫組化結果:SyN(+)，CgA(+)，CK(－)，NSE(+)。術后第9天行PEB(DDP;VP-16;平陽霉素)方案化療，每療程間隔4周，共化療3個療程后失訪。

2 討論

原發性卵巢類癌(primary ovarian carcinoid tumours POCTs)十分罕見，占全身所有類癌的0.52%［1］，在卵巢腫瘤中所占比例不及0.1%。至2005年國外文獻共報道492例［2］。POCTs是卵巢畸胎瘤內組織成分向單一方向發展為腫瘤的結果，來源于畸胎瘤內消化管上皮、支氣管上皮或甲狀腺濾泡旁的神經內分泌細胞。這種細胞在生化上可攝取胺前體，經脫羧反應產生多肽激素，超微結構(銀染色)顯示致密核心顆粒。

POCTs患者年齡跨度大，14～83歲不等，圍絕經期或絕經后患者居多［3］。文獻報道多數患者臨床無癥狀，1/3可表現為類癌綜合征，如面紅、腹瀉、支氣管痙攣、類癌心臟病等，胃腸道癥狀主要為腹脹，便秘。由于類癌的活性物質在肝和肺滅活，消化道類癌因缺乏直接進入腔靜脈的入口，所以如果沒有肝轉移則很少發生類癌綜合征。而卵巢靜脈回流不經過門靜脈到肝臟，5羥色氨酸不能滅活，通過卵巢靜脈系統直接釋放入循環系統，所以卵巢類癌在無遠處轉移時就可出現部分或完全的類癌綜合征。腫瘤平均直徑大于10 cm者，常伴類癌綜合征。

POCTs 85%～90%存在于成熟畸胎瘤中，彩超及病理標本檢查囊性畸胎瘤時，應仔細注意囊壁上有無實性結節，想到合并類癌的可能。單純性卵巢類癌很少見，Soga等認為不伴畸胎瘤成分的單純性卵巢類癌更具侵襲性［3］。本病還需要與轉移性卵巢類癌相鑒別，尤其是晚期患者;前者生長緩慢，一般不發生轉移，多為一側卵巢發病，而后者多累及雙側卵巢，且有其它臟器的轉移，可發現原發病灶。

POCTs生長緩慢，具有低度惡性潛能［1，4］。90% 以上的腫瘤局限于一側卵巢(Ⅰ期)，進展期或局部晚期病例(Ⅱ～Ⅵ期)很少見［4］。16%可伴對側卵巢囊性成熟畸胎瘤或黏液性腫瘤。本例20年前曾因對側卵巢畸胎瘤行手術治療。

由于本病發病率低，病例少，治療方案各異，化療效果迄今尚不明確。首選手術治療。對POCTs局限于一側卵巢的年輕患者，可僅行患側附件切除術。化療用氟脲嘧啶(5-FU)和鏈脲霉素聯合化療，1個療程為5 d，每個療程間隔為6周;或者應用阿霉素、甲氨喋呤和環磷酰胺聯合化療;也有應用BVP(博萊霉素、VP 16、卡鉑)方案治療。

目前普遍認為本病預后良好。Ⅰ期卵巢甲狀腺腫類癌患者手術后10年生存率為100%，15年生存率為80%，而Ⅲ期、Ⅳ期患者的5年生存率僅為33%，中位生存時間僅為1.2年。對有遠處復發趨勢的患者，宜長期隨訪;即使復發或者有常見的肝臟、肺轉移的晚期患者，也可手術，且由于該瘤生長緩慢，患者常可帶瘤生存。

［1］ Athavale RD，Davies-Humphreys JD，Cruickshank DJ.Primary carcinoid tumours of the ovary〔J〕.Journal of Obstetrics ＆ Gynaecology，2004，24(1):99.

［2］ Modlin IM，Shapiro MD，Kidd M.An analysis of rare carcinoid tumors:clarifying these clinical conundrums〔J〕.World JSurg，2005，29(1):92.

［3］ Soga J，Osaga M，yakuwa Y.Carcinoid of the ovary:ananlysis of329 reported cases〔J〕.JExp Clin Cancer Res，2000，19(3):271.

［4］ Somak R，Shramana M，Vijay S，etal.Primary carcinoid tumor of the ovary:a case report〔J〕.Arch Gynecol Obstet，2008，277(1):79.