原發性睪丸類癌1例報告并文獻復習

余明主 楊 洋 曾小明

原發性睪丸類癌是1種神經內分泌腫瘤，是罕見的睪丸腫瘤，現結合1例報告，對睪丸類癌的診斷、臨床病理特點、治療及預后等進行分析。

1 臨床資料

患者男性，45歲。因左側睪丸腫大20年，左側腹股溝區酸痛不適1個月，于2007年7月23日入院。患者于20年前無意中發現左側陰囊、睪丸腫大，無睪丸疼痛不適，無惡心、嘔吐;無畏寒、發熱;無尿頻、尿急、尿痛及肉眼血尿癥狀。一直未就診，近1個月來，患者出現左腰部及左側腹股溝區酸脹不適。當地醫院予以抗感染(氨芐西林+慶大霉素)治療后疼痛無緩解，左側陰囊、睪丸腫大無消退。飲食及大小便正常，體重下降5 kg。體檢:陰囊左側較右側明顯增大且下墜，左側睪丸較正常稍大，大小約4.5 cm×4.0 cm×3.5 cm，質硬，表面光滑，有輕觸痛，左側附睪明顯增大呈包塊狀，無正常形態。透光試驗陰性。右側睪丸、附睪未觸及明顯異常。腹股溝區未觸及包塊。睪丸彩超結果示:左側睪丸、附睪頭占位性病變，性質待定。實驗室檢查:AFP、HCG未見異常。B超檢查:肝膽脾胰腎未見明顯異常。胸部X線檢查示:心肺膈未見異常。上中下腹部至盆腔腹股溝區MRI檢查結果示:未見腫大淋巴結。臨床診斷:左側睪丸腫瘤。入院后行左側睪丸根治性切除術(腹股溝切口)，高位切除左側精索睪丸，于精索外筋膜內予以完整切除。術后見左側睪丸直徑約3.5 cm，質軟，與白膜無明顯黏連，內有一大小為2.3 cm×2.0 cm腫物，附睪頭呈囊性，大小為4.5 cm×3.5 cm，切開囊腫內見含黃白色混濁液體，量約20 ml。術后病理檢查結果:右側睪丸大小為5.5 cm ×3.5 cm ×2.8 cm，睪丸切面見一灰白色腫塊，大小為2.3 cm ×2.0 cm ×1.0 cm，質軟，呈灰紅灰白色，部分有鈣化，局部呈囊性，囊內有灰黃色混濁液，部分占據附睪區域。睪丸白膜、精索及輸精管均未受腫瘤累及。鏡下觀察:瘤細胞形態大小較一致，呈不規則島狀，小梁狀或小腺樣排列，浸潤性生長，瘤細胞邊界不清，胞質豐富紅染，核呈卵圓形，核染色質呈粗顆粒狀，間質纖維增生伴膠原化。局部可見鈣化，切面囊性區域可見薄層纖維結締組織構成的囊壁，囊內被覆復層鱗狀上皮，壁間可見皮脂腺，小汗腺、軟骨等，各成分均分化成熟，鏡下未見正常附睪組織。免疫組化結果示:PLAP(－)，CD56(+)，HCG(－)，Vim(－)，CK(－)，CD30(－)，Syn(+)，CgA(+)。病理診斷結果:左側睪丸類癌合并成熟型囊性畸胎瘤。

2 討論

類癌為一類少見的神經內分泌腫瘤，起源于胚胎原始腸道黏膜Kulchitsky細胞的腫瘤，主要發生于胃腸道，也偶發于支氣管、縱膈及胸膜等處。睪丸原發性類癌十分罕見，1907年Obendorfer首次對類癌進行了報道［1］。自1954年Simon首次報道睪丸原發性類癌以來，目前國外文獻共報道90余例睪丸原發性類癌，國內最近20年文獻僅10余例報道，患者年齡10～90歲，平均 46 歲，發生在左側睪丸者較右側為多［2，3］。臨床表現均因睪丸腫大或發現睪丸腫塊而就醫，其中少部分患者睪丸有壓痛或出現類癌綜合癥。自發現睪丸腫塊至手術切除腫塊的時間為1～240個月，平均37.5個月。該患者自發現睪丸腫塊至手術切除病史為最長達20余年，手術前1個月均無任何臨床癥狀。國內李紅等［4］有1例睪丸原發性類癌的類似報道，其患者病史亦長達20年。

睪丸腫瘤的大小以及是否伴有類癌綜合征對腫瘤的生物學行為有重要提示作用［5］。類癌屬攝取胺前體(APUD)細胞，具有合成、儲存和分泌生物活性胺和肽類物質的功能，進而引起皮膚潮紅、腹瀉、哮喘、心臟損害等癥狀(稱為類癌綜合癥)。胃腸道的類癌分泌的活性物質在肝內滅活，所以出現類癌綜合癥提示已有肝轉移。睪丸類癌分泌的活性物質可直接經腎靜脈進入周圍血液，不經肝臟滅活，約10%患者出現類癌綜合癥。根據臨床及病理形態學觀察結果提示，睪丸原發性類癌性質為低度惡性腫瘤，手術切除預后較好，是否發生轉移與腫塊大小密切相關，與腫塊內壞死灶、鈣化、侵犯睪丸白膜等現象無明顯相關性，伴有類癌綜合征表現的患者預后欠佳［6］。

原發性睪丸類癌分伴有畸胎瘤類癌和單純性類癌2種。睪丸原發性類癌合并畸胎瘤者，稱為睪丸混合性類癌，約占原發性睪丸類癌的20%［5，7］。有學者認為睪丸類癌起源于睪丸畸胎瘤［7］，有學者認為原發性睪丸類癌起源睪丸生殖細胞［8］。睪丸原發性類癌與轉移性類癌的鑒別很重要，其他畸胎瘤成分的出現，支持原發性類癌的診斷;而轉移性類癌常常累及雙側睪丸，呈多灶狀，有淋巴管、血管浸潤，而且睪丸外有原發腫瘤。

睪丸類癌的治療仍以早期手術切除為首選治療方法。手術方式的選擇，主要依據腫瘤的大小以及有無淋巴結、遠處轉移瘤，漿膜未受浸潤者，根治性睪丸切除即能滿足根治要求，該項手術強調切口不宜在陰囊，應在腹股溝，并要先結扎精索血管，避免腫瘤轉移或皮膚種植，可減少腫瘤局部復發的機會，但仍要加強隨訪工作，預防術后復發和轉移。類癌復發再次手術依然可獲良好效果。類癌細胞對化學治療、放射治療均不敏感，目前尚未見到化學治療、放射治療可改善預后的報道。成熟型畸胎瘤雖然組織分化成熟，但仍有29%發生轉移［9］。對于手術切除腫瘤后是否行腹膜后淋巴結清掃尚有爭議，有待于進一步調查分析;亦有專家［9］主張睪丸類癌合并畸胎瘤者應按畸胎瘤處理，行根治性睪丸切除術+腹膜后淋巴結清除術。

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