狼瘡性腦病伴不同類型的癲癇發作與其預后關系的探討(附38例報告）

(長江大學臨床醫學院 荊州市第一人民醫院神經內科，湖北 荊州434000）

系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE）是常見的結締組織疾病，亦為一種自身免疫性疾病，侵犯多系統多臟器，其中累積中樞神經系統是SLE病情危重的臨床先兆。約有25%～60%SLE患者有中樞神經系統(CNS）受累[1]，可產生各種神經精神癥狀，稱之為神經精神性紅斑狼瘡（neuropsychiatri SLE，NP-SLE，NPLE）或狼瘡性腦病。其中癇性發作在NPLE中發病率較高，預后較差。許懷麟等[2]探討了CNS-SLE發生的相關因素，結果發現血白細胞、尿紅細胞，A／G倒置等實驗室檢查數據是SLE患者發生腦病及關系預后的最重要的臨床相關因素，但針對患者臨床表現與該病的診治及判斷預后的文獻很少。本文對38例伴有癲癇為表現形式的NPLE進行分析，現總結報道如下。

1 臨床資料

1．1 對象

1999年1月至2011年3月在我院就診，符合1982年美國風濕學會修訂的SLE診斷標準[3]，總病例數96例，其中有38例符合SLE診斷并出現不同程度的癇性發作者被納入分析病例。38例中男12例，女26例；年齡13～39歲，平均24．7歲。

1．2 臨床表現

基于本文主要探討的是癇性發作與NPLE預后的關系，故此項中重點統計了不同類型的癇性發作的病例(表1）。其中單純部分性發作12例(31．58%），復雜部分性發作10例(26．32%），全面性發作9例(23．68%），癲癇持續狀態7例(18．42%）。

表1 癇性發作與NPLE預后的關系

2 討 論

NPLE發病機制雖然尚不清楚，但目前認為主要與免疫損害有關。患者體內存在的自身免疫抗體即抗神經元抗體直接作用于神經節苷脂GM1受體或漿膜中的50KD抗原，使電沖動與神經遞質改變，從而產生彌漫性腦部癥狀[4-5]；另外，腦內存在的免疫復合物導致血管炎癥損傷及血管內白細胞血栓形成等，導致腦的局限性癥狀[6]。NPLE臨床表現多種多樣，可以表現為精神癥狀(癡呆和意識障礙、認知障礙、精神綜合征等）、神經癥狀(癲癇、腦血管意外、頭痛、顱神經病變、橫斷性脊髓炎和腦膜炎樣等）[7]。而臨床上主要表現為癲癇發作，精神障礙、昏迷、偏癱等占多數[8]。而依據癲癇發作的不同類型亦可初步判斷病人腦實質的受損狀況。癲癇的持續發生是病情危重的臨床征兆，據上述的數據亦可直觀發現，癲癇發作的嚴重程度與預后呈正相關，狼瘡性腦病出現癲癇的患者必須迅速診斷及正規治療，其有效措施目前主要為以下兩方面：①積極控制狼瘡的發生與發展，經抽血化驗明確是否為狼瘡活動期，一旦明確則必須使用免疫抑制劑治療，經驗上建議使用沖擊療法。②使用抗癲癇藥物控制癲癇癥狀。癲癇持續狀態及全面性發作的病人，在其肝功能允許的情況下建議使用丙戊酸鈉微量泵入，控制病情后立即口服并直到達到有效濃度；單純部分性發作、復雜部分性發作建議臨床診斷后即可口服藥物控制，以避免腦細胞的嚴重損害。同時需重點提出的是在SLE的病人于治療過程中突發的意識改變，尚需排除由于血糖及電解質紊亂而至的意識模糊狀態，經及時結合癲癇的特殊臨床表現和送檢血生化，臨床醫務工作者可以較好的判斷及把握病情。

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