1例巨大神經(jīng)纖維瘤?、裥偷男g(shù)后護理

劉巧玲 陳鳳玉 杜培玉

神經(jīng)纖維瘤是一種少見的常染色體顯性遺傳性疾病(又稱馮雷克林霍增氏病)，是由畸變顯性基因引起的神經(jīng)外胚層和中胚層組織發(fā)育異常所致，常見NFI型，發(fā)病率為1/3500。其病變特點為全身大面積皮膚牛奶咖啡斑和神經(jīng)纖維瘤樣皮膚腫瘤及神經(jīng)纖維瘤［1，2］。常可累及神經(jīng)、肌肉、骨骼、內(nèi)臟、皮膚等部位，因其發(fā)病部位不同，故臨床癥狀差異較大［3］。盡管手術(shù)不能阻止其再生長、復(fù)發(fā)，但考慮到影響患者生理功能和容貌特征及病情發(fā)展較快，目前仍以外科手術(shù)治療為主。我院于2010年3月收治1例全身多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤患者，經(jīng)手術(shù)后精心的治療和護理，患者己痊愈出院。現(xiàn)報道如下。

1 病例介紹

患者，男，35歲，因“發(fā)現(xiàn)全身多處無痛性、漸長性腫物20年”入院?；颊哂?8歲時發(fā)現(xiàn)雙側(cè)肩部無明顯誘因出現(xiàn)似米粒大的紅斑數(shù)個，以后漸增至黃豆大且愈長愈多，最后滿布全身(面頸部、胸壁、背部及四肢)。大的為3 cm×2 cm×2 cm，小的為1 cm×0.5 cm。近兩年右腋后線乳頭水平處可觸及一約18 cm×7 cm×6 cm腫塊，腹部、雙側(cè)腰背部、臀部可見一大片約58 cm×50 cm×12 cm融合腫塊，呈袋狀下垂，環(huán)繞軀體生長。腫塊表面皮膚呈粉紅色咖啡樣，無紅腫、破潰、出血，質(zhì)軟，邊界清楚。胸部CT提示:胸壁多發(fā)瘤樣結(jié)節(jié)。經(jīng)完善術(shù)前檢查，行右側(cè)壁巨大腫塊切除術(shù)。術(shù)中見右側(cè)腰背部(上至肩腫下角水平，下至右髂前上棘)一腫塊，達深筋膜處，腫塊切面呈魚肉樣，形狀不規(guī)則，包膜邊界不清與周圍組織粘連，腫塊內(nèi)可見大小不等血管竇腔。采取分離邊界切除腫塊，重量達15 kg，送病理切片檢查。術(shù)后診斷:彌漫性皮膚神經(jīng)纖維瘤。術(shù)后予以止血、止痛、負壓吸引、抗感染等綜合治療和護理，病情好轉(zhuǎn)出院。待身體恢復(fù)后再擇期行左側(cè)腫塊切除。

2 術(shù)前護理

2.1 心理護理 因腺瘤凸出皮膚且滿布全身，使患者產(chǎn)生巨大的自卑感和心理壓力，嚴重影響患者的社交、學(xué)習(xí)、工作。錢雪松等［4］認為，影響容貌是焦點，理解疾病對患者生理、心理的重要影響。護理工作中，針對患者的自卑感、焦慮、恐懼等一系列癥狀制定詳細的護理計劃，加強與患者的溝通，說明客觀情況，以緩解患者自閉狀態(tài)，使其放松心情消除顧慮，積極配合。

2.2 術(shù)前準備 詳細了解病情，如心肺功能、凝血功能等情況。完善術(shù)前各項常規(guī)檢查，向患者交代手術(shù)的方法以及預(yù)期要達到什么樣的效果、麻醉方式、注意事項等，取得患者的理解和配合。同時改善患者營養(yǎng)狀況，保證良好的休息，促進術(shù)后早日康復(fù)。

3 術(shù)后觀察及護理

3.1 早期觀察 術(shù)后24 h內(nèi)監(jiān)測患者血壓、脈搏、呼吸，每30 min測1次，平穩(wěn)后改為每小時測1次，注意觀察患者意識、瞳孔及尿量等變化。預(yù)防低血壓性休克及微循環(huán)障礙，維持水、電解質(zhì)和酸堿平衡。

3.2 出血的觀察 由于手術(shù)創(chuàng)傷大、血管竇多，術(shù)后易發(fā)生切口出血、滲液、積液，吻合口縫線撕裂等，而大手術(shù)者可因消耗大量凝血因子致凝血功能紊亂，出血就更嚴重。因此，術(shù)后對出血情況的觀察及處理尤為重要。(1)術(shù)后常規(guī)用腹帶加壓包扎12～24 h。(2)觀察切口敷料滲血情況，出血多時，及時給予更換，同時觀察切口周圍有無波動感，防止活動性內(nèi)出血等。遵醫(yī)囑給予巴曲亭、止血敏等止血藥物。(3)減少侵入性操作的次數(shù)，各種穿刺治療后延長按壓針眼的時間，嚴格無菌操作。3.3 引流管的護理 (1)因腺瘤侵犯部位廣，手術(shù)切除范圍大，術(shù)后需要放置三腔管負壓引流，將引流管放置于術(shù)野最低處，保持壓力在－20 mmHg持續(xù)主動負壓吸引，保持胸壁創(chuàng)面內(nèi)基本無滲液、滲血，從而使皮瓣緊貼胸壁，消除了引流盲區(qū)使殘腔消失，強大的黏合力使細小的血管盡早閉合。充分引流，可縮短引流管放置的時間也大大縮短了病程。由于臥位因素能導(dǎo)致積液、積血，須達到一定量時才能經(jīng)過引流管流出，故協(xié)助患者改變體位很重要。(2)妥善固定引流管?；颊吲P床時用別針固定在床旁，起身時固定在衣服上，向家屬交代引流的重要性。每2 h擠壓引流管1次，保持引流管的通暢，幫助患者翻身活動肢體時防止引流管拖出、扭曲、受壓。嚴密觀察引流液的顏色等變化，并準確記錄24 h引流量，發(fā)現(xiàn)異常情況，及時報告醫(yī)師。

3.4 疼痛的護理 術(shù)后麻醉藥效消失后，患者易感到明顯的切口疼痛，特別是進行有效咳嗽、咳痰及變換體位時，藥物止痛是臨床解除疼痛的主要手段。有效適當?shù)慕o予止痛鎮(zhèn)靜藥，以減輕患者痛苦。給予生理鹽水48 ml+芬太尼0.5 mg，以2～3 ml/h經(jīng)靜脈泵持續(xù)泵入，維持恒定的血藥濃度，能夠達到較好的鎮(zhèn)痛效果。

3.5 呼吸道的護理 患者術(shù)后常需臥床3～5 d，加之術(shù)后疼痛，局部繃帶加壓包扎，往往不敢進行有效的咳嗽、咳痰、翻身等，易并發(fā)墜積性肺炎。術(shù)前指導(dǎo)患者進行有效咳嗽訓(xùn)練，術(shù)后當日開始常規(guī)給予超聲霧化吸入，用生理鹽水10 ml+鹽酸氨溴索30 mg，持續(xù)用3～5 d，每天2～3次，可稀釋呼吸道痰液的黏稠度，使之易于排出。對痰液黏稠較重不易咳出的患者，我們在霧化吸入的基礎(chǔ)上配合體療，以協(xié)助排痰，手掌呈空心掌樣叩擊患者背部，叩擊時由下而上、由外向內(nèi)，每2～3 h 1次，每次3～5 min。

4 小結(jié)

巨大神經(jīng)纖維瘤手術(shù)創(chuàng)傷大，易導(dǎo)致出血、切口裂開，感染幾率高，對術(shù)后的患者要做好出血引流情況的密切觀察和妥善處理。及時觀察患者意識狀態(tài)、瞳孔變化及尿量的情況。防止出現(xiàn)低血容量性休克和重要臟器微循環(huán)障礙。提供精心的生活護理和心理護理，消除患者的緊張、焦慮的情緒，提高患者的自信心和安全感，以便走出心理陰影，適應(yīng)社會，利于疾病的恢復(fù)。

［1］馬雪云.神經(jīng)纖維瘤腫瘤抑制基因的研究［J］.中國醫(yī)藥導(dǎo)報，2008，3:50.

［2］程英蓉，周列民.1型神經(jīng)纖維瘤病發(fā)病機制的研究進展［J］.國際內(nèi)科學(xué)雜志，2007，9:150 －152.

［3］章建林，江 華.神經(jīng)纖維瘤病的研究進展［J］.中華實用美容整形外科雜志，2005，16(4):240 －242.

［4］錢雪松，陳偉民.神經(jīng)纖維瘤病對生理和心理的影響［J］.國外醫(yī)學(xué)護理學(xué)分冊，2005，4:76.