急性門靜脈血栓形成的診治

譚永法 闞和平 陳麗君 田玉偉

門靜脈血栓形成(portal vein thrombosis，PVT)是一種臨床上少見但預后很嚴重的疾病，常常由于起病隱匿、認識不足而被誤診，以往的報道僅僅側重于外科脾切除術后發生PVT和肝硬化合并PVT的報道。為了提高對門靜脈血栓形成的重視，筆者對我院2004年12月～2009年12月收治的55例PVT的的病例進行回顧性分析，現報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組患者男39例，女16例；年齡21～79歲，平均48.4歲。患者首診入內科11例，經外科會診后轉入外科治療，首診入外科44例。其中原發性PVT 6例，占10.9%（6/55），肝炎后肝硬化(無手術史)合并PVT 15例，占27.3%（15/55），有門體靜脈斷流加脾切除史25例，占45.5%(25/55)，其他8例，包括肝臟惡性腫瘤、膽道疾病、腎病、血管疾病、梅毒、白血病。有腹脹、腹痛伴發熱癥狀40例，占72.7%（40/55），腸壞死伴有血性腹水5例，上消化道大出血4例。血小板計數為（39～464）×109/L，平均159×109/L，血小板升高12例，纖維蛋白原（Fbg C）含量0.65～5.06g/L，平均2.64g/L，Fbg C升高3例，凝血酶原時間（PT）12～26.5s，平均15.15s，PT延長有7例。入院前確診11例，占20%（11/55），入院后確診44例，占80%（44/55），入院到確診時間1～21d，平均4.8d；經血管超聲證實26例，CT和MRI證實11例，超聲和CT均證實8例。

1.2 治療方法

1.2.1 藥物治療 藥物以尿激酶溶栓，根據體重給予15～25萬U靜脈滴注，2/d；肝素抗凝100mg，皮下注射，1/d；腸溶阿司匹林祛聚治療，100mg，口服，1/d。藥物治療連用5～7d，每日監測PT、PT-INR，PT維持在25～30s，或PT-INR維持在2～3。

1.2.2 手術治療 采取切開腸系膜上靜脈，用Fogarty取出門靜脈內血栓，通過胃網膜右靜脈插管至門靜脈置泵，術后經導管給予尿激酶溶栓治療，其它藥物治療同前。

1.2.3 治療結果判斷 治療后7d、14d、28d復查門靜脈超聲。治愈：影像學檢查門靜脈血栓完全消失；好轉：門靜脈血栓大部分溶解，門靜脈管腔有50%以上再通；無效：門靜脈管腔血栓堵塞50%以上。

2 結果

47例采取藥物溶栓、抗凝、祛聚治療，死亡4例，2例死于肝功能不全，2例死于多器官功能不全，治愈29例，好轉10例，無效4例，有效率83%。手術取栓后并門靜脈置泵8例，其中5例切除壞死的部分小腸，死亡3例，2例死于多器官功能衰竭，1例死于嚴重感染，治愈5例。

3 討論

3.1 PVT的收治

PVT應該首先由血管外科收治，很多醫院沒有獨立的血管外科，應該由肝膽外科或普通外科收治。有經驗的外科醫師能夠盡早發現和處理門靜脈系統的血栓形成，而急性PVT是一個限期處理的疾病，一旦被不知情的臨床醫師忽略或誤診為簡單的腹痛和腹腔積液，可能造成患者的病情急劇惡化而死亡，同時也失去了早期紅色血栓的溶栓時機和最佳手術時機。本組死亡7例分別發生在以腹痛為主要癥狀的血栓形成后的4～8d，失去了手術機會，最后死于腸壞死、肝功能衰竭和嚴重感染。即使內科收治了門靜脈血栓形成的患者，只要對患者主訴腹痛、發現血性腹水引起足夠的重視，及時請有經驗的血管外科醫師會診，患者仍有搶救或治愈的機會。

3.2 急性PVT的臨床表現

PVT的早期，血栓可能僅發生在脾靜脈或門靜脈管腔的部分栓塞，患者表現為低熱，無腹痛或僅有輕度疼痛，也無血性腹水。一旦門靜脈完全被血栓堵塞，患者主訴持續性的腹痛，有小腸壞死會出現以血性腹水、腸鳴音消失為主的體征。本組有72.7%患者有腹痛癥狀，其中5例發生了血性腹腔積液，手術探查發現小腸部分壞死。臨床醫師應該對發熱伴持續性腹痛的患者引起足夠的重視，簡單而又快速的血管超聲檢查可以及時發現門靜脈系統血栓。

3.3 急性PVT的診斷

患者如果有持續性的腹痛癥狀，有門靜脈系統的手術史，如脾切除、阻斷肝門的肝臟部分切除以及其它對門靜脈有騷擾的手術史，有腹脹、血性腹水、腸鳴音消失的體征，加上必要的影像學檢查，基本能夠確診。影像學檢查首選床旁的血管彩色超聲檢查，如果因為腸腔積氣、懷疑而又不能確診的病例，應及時做血管增強的CT或MRI檢查。在CT及MRI檢查中，門靜脈系統血栓形成有典型的特征表現，確診率比血管超聲高[1]，其它的檢查包括血常規、凝血功能的檢查，從本組資料來看，血小板升高的僅12例，大部分在正常范圍或偏低，纖維蛋白原含量升高也只有3例，凝血酶原時間沒有縮短，反而有7例延長，部分患者的血小板計數和纖維蛋白原含量還低于正常值，說明血小板和纖維蛋白原增高不是PVT的主要原因。誘因包括門靜脈系統的搔擾手術，如脾切除術，導致血管內皮的損傷，從而引起血栓形成，本組有25例脾切除病史的患者發生了PVT。肝硬化合并門脈高壓癥的PVT率是0.6%～2.1%，斷流術后PVT發生率為6.3%～39.0%[2-4]，門脈高壓癥行脾切除術很容易形成脾靜脈血栓和PVT，據推測是由于門脈高壓癥患者入肝血流緩慢，切除脾臟之后脾靜脈形成一個盲袋，首先從脾靜脈殘端形成血栓，然后血栓沿脾靜脈延續到門靜脈，范鐵艷等[5]報道門靜脈高壓癥行脾切除術后PVT發生率高達18.6%～31.5%。但是本組大部分患者無手術史，PVT還有其他原因，如止血藥物的應用、血中內皮素、血栓素、前列環素含量的改變、門靜脈高壓癥患者脾靜脈內皮細胞間黏附因子Ⅰ(ICAM-I)表達增強、血膽固醇水平升高等[6-8]。

3.4 急性PVT的治療

3.4.1 非手術治療 急性PVT應首選非手術治療，包括祛聚、抗凝、溶栓治療。Condat等[9]認為對于急性PVT應及早進行抗凝治療，包括華法林鈉口服、低分子肝素皮下注射等，祛聚藥物有腸溶阿司匹林、潘生丁，可合用低分子右旋糖酐、復方丹參注射液治療。抗凝治療可以使45%的急性PVT再通[10]。溶栓治療可以顯著提高門靜脈血管再通率，本組溶栓加抗凝治療有效率為83%。溶栓主要以尿激酶為主，劑量要足夠，可以應用到每日40～50萬U，每日2次靜脈滴注。血栓形成在3d以內溶栓效果最好，7d以內效果尚可，超過14d效果欠佳。門脈高壓癥手術后的患者腹腔創面大，臨床醫師擔心抗凝治療會造成廣泛性的滲血，術后3d內暫不予抗凝，僅溶栓治療。溶栓也有高的出血的危險，應及時、定期監測PT，以延長到25～30s為宜。

3.4.2 手術治療 急性PVT藥物治療失敗的、有腸壞死的患者應及早手術；慢性PVT合并上消化道大出血者也應手術。手術方式有門靜脈取栓術、血栓內膜剝脫術、體腔分流術、斷流術、肝移植術等。Fuchs等[11-12]采用自體頸靜脈連接腸系膜上靜脈與門靜脈左支遠端的旁路轉流術可有效降低門靜脈壓力，控制了上消化道出血，與傳統分流術相比更可有效恢復向肝門靜脈血流。由于形成血栓的病理基礎未變，門靜脈取栓術后復發率很高，術中最好在門靜脈系放置溶栓用的導管或化療泵，化療泵的好處是溶栓治療結束后不用拔管，對合并肝癌對患者也可注射化療藥。我院8例門靜脈取栓的患者均放置了化療泵置于皮下，術后經泵注射尿激酶，除3例因肝腎功能衰竭、嚴重感染死亡外，5例治愈。手術取栓組與藥物溶栓組死亡率有差異，但不具有可比性，原因在于手術治療組患者病情較危重。

3.4.3 介入治療 對于單純藥物治療效果不佳，或全身狀況差不適宜手術者采用微創的介入治療比較好。近年來傾向于采用經皮經肝或經頸肝內門體分流（TIPS）途徑局部注射溶栓藥物，被認為是一種有效的治療措施，或經皮經肝門靜脈溶栓及放置血管內支架[13]。

PVT之所以極易誤診誤治，在于它起病隱匿，發病率不高，缺乏特征性的癥狀和體征，臨床接診醫師缺乏足夠的重視。PVT一旦延誤治療輕者可能自行代償，形成門靜脈海綿樣變，或肝前性門靜脈高壓癥，重者出現急性腸壞死、上消化道大出血而死亡。臨床上一旦懷疑患者有PVT就應進行影像學的檢查，在盡可能短的時間內給予溶栓等相應的治療，大部分病例可以獲得好轉或治愈。如果并發腸壞死、上消化道大出血，及早手術或介入治療，可以降低死亡率。

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