梁紅艷
多發性硬化(multiple sclerosis,MS)是中樞神經系統最常見的脫髓鞘疾病。病變主要累及中樞神經系統白質,好發于中青年以20~40歲多見。女性多于男性。好發與室管膜下特別是側腦室的外上角、視神經及脊髓[1]。病變多數無明顯誘因。臨床特點是病灶播散廣泛,病程中常有緩解復發的神經系統損害癥狀。MRI對本病具有重要的診斷價值。連續的MRI檢查可顯示疾病的發展。
1.1 臨床資料 符合臨床診斷標準[2](即Poseri評分標準)的MS患者58例,男性21例,女性37例,年齡21~55歲,平均30.5歲,30~40歲患者42例。
1.2 掃描方法 病人取仰臥位,應用頭顱線圈,行頭部橫斷位、失狀位、冠狀位掃描。檢查序列包括自旋回波(SE)T1WI(TR 420ms、TE 17 ms)、FST2WI(TR 4000ms、TE 130 ms)及FLAIR(TR 6000ms、TI 1650 ms 、TE 105ms)。視野230mm,矩陣256×256,信號采集平均4次,層厚8mm,間隔2mm。其中39例行GD-DTPA增強掃描檢查。所有病例均行MRI復查,分別于治療后3~24個月,平均6個月。
2.1 病變部位與數目 腦內病變多發51例,多呈對稱性分布,主要分布于側腦室周圍白質或半卵圓中心,其中累及皮質下白質區2例,累及大腦皮質及灰質核團2例,累及胼胝體3例。腦內單發7例,其中腦干3例,小腦1例,胼胝體1例,半卵圓中心2例。
2.2 病變大小及形態 病灶大小不一,直徑最小為3mm,最大為2cm。大腦半球的斑塊多呈圓形、橢圓形或杏仁形,部分病灶融合成片狀或條帶狀。側腦室周圍及半卵圓中心區病變多呈橢圓狀及條帶狀,其中有33例患者病灶長軸與側腦室壁垂直。小腦病變呈斑片狀,腦干病變呈斑點狀或小圓形,胼胝體病變多呈團狀。矢狀位掃描顯示胼胝體病變對于MS的診斷具有較高的價值[3]。
2.3 病變信號變化 病灶T1WI為低信號、略低信號或等信號,邊界不清;T2WI為高信號或略高信號,境界清楚,病灶中心區信號較高;FLAIR序列為高信號,并能顯示T1WI、T2WI未顯示的病變。
2.4 病變增強表現 本組病例中,39例患者靜脈注釓噴酸葡胺后行增強掃描,大部分形態呈團狀或斑片狀強化,部分呈環形強化,少數病灶無強化。
2.5 其他 本組病例中,合并腦萎縮11例,均為輕、中度。
多發性硬化(multiple sclerosis,MS)是中樞神經系統最常見的脫髓鞘疾病,根據發病部位可分為腦型、視神經脊髓型及脊髓型三型,其中以腦型多見。臨床表現復雜多樣,多數患者的病程為緩解與復發交替發生,并不斷進展。磁共振應用前,這些病灶不易被發現。近年來,由于對本病的認識水平提高,尤其是MR檢查的廣泛臨床應用,國內報道亦趨增加。MRI具有良好的軟組織分辨力及多序列、多方位成像技術,對MS的敏感性和檢出率較前有明顯提高。據統計CT對MS斑塊的檢出陽性率僅為25%~45%,而MRI則可達85%~100%,MRI在MS的早期即可顯示MS斑塊,較CT敏感,是目前診斷本病的最好的檢查方法[4]。
3.1 病理 中樞神經系統白質內多發性脫髓鞘斑塊為多發性硬化獨特的病理改變,斑塊內髓鞘破壞,但軸索保留,不失其完整性[5]。斑塊多發生于側腦室周圍、視神經、脊髓、小腦和腦干的白質,特別是見于側腦室的外上角、視神經以及脊髓。
3.2 病因 MS的病因至今尚不明確,多數學者認為該病是一種自身免疫性疾病,病毒感染在發病過程中起一定作用,遺傳因素和環境因素決定了個體易感性。
3.3 臨床表現 MS可引起各種癥狀和體征,臨床表現取決于脫髓鞘的數目、大小及部位。最常見的為不同程度的運動、感覺和視力障礙。還可有腦干和小腦功能受損的癥狀。病情的緩解和復發是MS 最重要的臨床特點。
3.4 影像學檢查
3.4.1 CT:可直接顯示病灶和反映病灶的不同時間與空間上的病理變化。CT上可分為急性期、穩定期、恢復期。MS具有緩解與復發的特點,因此,各期的CT表現,可以在一個病人的不同部位同時看到,即平掃病灶為等密度或低密度,增強掃描,同時看到有強化、無強化及腦萎縮的表現[6]。
3.4.2 MRI:MS的病灶可見于大腦半球、腦干,也可見于小腦半球,病灶主要是腦室旁白質、半卵圓孔中心局灶性、散在性大小不等的類圓形、橢圓形多部位病灶,雙側對稱或不對稱。MS斑塊具有一定的特征性表現。MS斑塊在橫軸位呈圓形,在冠狀為呈條狀,均垂直于側腦室,這種現象稱“直角脫鞘征象”[7]。這是因為病灶源于靜脈周圍。伴有或者不伴有不同程度腦萎縮,腦室對稱或不對稱性擴大。急性期T1WI病灶呈等信號或邊緣模糊的稍低信號,T2WI像呈高信號。FLAIR序列為高信號,并能顯示T1WI、T2WI未顯示的病變。MRI增強掃描,新鮮病灶可能出現強化,強化呈結節狀,少數也可呈環狀。而陳舊性病灶不顯示強化[8]。MS早期,活躍的脫髓鞘部位聚集著大量吞噬細胞,導致該部位血腦屏障被破壞,對比劑達到此處時即會出現環狀或結節狀強化,這在本質上反映了其活動性。小病灶多呈結節狀強化,團狀病灶多呈環狀強化,非活動性病灶一般無強化表現。這就是MRI增強掃描判斷病變病程轉歸的依據[9]。
MRI是檢測MS最有效的輔助診斷手段,對病灶部位、大小、數目、形態顯示得更清楚,且能發現CT難以顯示的小腦、腦干、脊髓內的脫髓鞘病灶。MRI能顯示多發性硬化的“垂直脫髓鞘征“特征性表現,是診斷多發性硬化最好的影像學檢查方法。因此MRI可以為MS臨床診斷提供可靠依據,可作為確診MS首選無創檢查方法。
[1]曹丹慶,蔡祖龍.全身CT診斷學[M].北京:人民軍醫出版社,1999:187.
[2]Pericot I,Tintore M,Grive E,et al.Converison to clinically definite mulitiple sclerosis after isolated spinal cord syndrome:value of brain and spinal MRI[J].Med Clin (Barc),2001,116(6):214-216.
[3]魚博浪.中樞神經系統CT和MR鑒別診斷[M].2版.西安:陜西科學技出版社,2005:565-583
[4]白人駒.醫學影像診斷學[M].2版.北京:人民衛生出版社,2005:114.
[5]高元桂.磁共振成像診斷學[M].北京:人民軍醫出版社,2004:230.
[6] 白人駒.醫學影像診斷學[M].2版.北京:人民衛生出版社,2005:113.
[7]高元桂.磁共振成像診斷學[M].北京:人民軍醫出版社,2004:232.
[8]魚博浪.中樞神經系統CT和MR鑒別診斷[M].2版.西安:陜西科學技出版社, 2007:453.
[9]周建,李晉榮.多發性硬化的臨床及MRI表現[J].當代醫學,2009,15(19):9-10.