橋腦中央髓鞘溶解癥及其臨床觀察

付朝江 王永順 肖云 李硯文

滲透性脫髓鞘綜合征是由于慢性低鈉血癥患者血液中低滲狀態(tài)迅速糾正，予以迅速補(bǔ)鈉，造成有毒損害。滲透性脫髓鞘綜合征的主要臨床表現(xiàn)為腦橋中央髓鞘溶解癥，其特點(diǎn)是急性麻痹、構(gòu)音障礙、吞咽困難等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。本文介紹了滲透性脫髓鞘綜合征的病因和病理及臨床。為提高對(duì)滲透性脫髓鞘綜合征的認(rèn)識(shí)和診斷水平，現(xiàn)對(duì)我院收治的2例橋腦中央髓鞘溶解癥的臨床資料及CT、MRI表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析。

1 臨床資料

例1，女，64歲，因面部惡性黑色素瘤術(shù)后復(fù)發(fā)一月，惡心嘔吐一周，入我院化療中心治療。近一月來飲食差，素食，近一周來惡心嘔吐每天數(shù)次，四肢乏力，神志淡漠，查血鈉103mmol/L,予補(bǔ)充生理鹽水高滲鹽水糾正低鈉，次日晨血鈉上升至123mmol/L，神志模糊，頭顱CT未見異常，次日下午病情無好轉(zhuǎn)，神志不清，四肢抽搐，下午18時(shí)轉(zhuǎn)入ICU，血鈉128mm ol/L,昏迷，后處于植物生存狀態(tài)。MRI示：雙側(cè)基底節(jié)、丘腦、顳葉下部及腦橋脫髓鞘改變。家屬放棄治療后死亡。

例2，女，52歲，一月前結(jié)腸癌消化道出血，失血性休克病史，外院治療后好轉(zhuǎn)出院，來外院擬行手術(shù)，近一周來右下腹痛，飲食差，入院后第2天禁食行B超CT檢查喝水1000m l，至19時(shí)檢查結(jié)束感頭暈乏力回病房查體：血壓80/60mm Hg。查血鈉115 mm ol/L,血鉀2.9mm ol/L予補(bǔ)鈉補(bǔ)鉀后10m in突發(fā)抽搐短暫昏迷后給予吸氧后好轉(zhuǎn)，未見明顯異常，晚上22時(shí)再次昏迷，查血鈉130mmol/L,血鉀3.2mmol/L,轉(zhuǎn)入ICU,予以脫水、降壓、激素、防感染、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)、糾正酸堿電解質(zhì)紊亂等治療。第7天神志恢復(fù),嗜睡，清醒，但是語言障礙，四肢肌力差。復(fù)查頭顱CT示：腦橋內(nèi)不均勻低密度影，CT值18～20Hu，雙側(cè)半卵圓區(qū)及雙側(cè)腦室前后角周圍見對(duì)稱帽狀低密度影，中線居中。腦橋中央、雙側(cè)小腦半球、丘腦、側(cè)腦室周圍、半卵圓區(qū)均見散在斑片狀長(zhǎng)T信號(hào)，四腦室未見受壓，中線居中，于彌散像未見異常信號(hào)灶。后治療，無明（4）鼻粘膜炎癥時(shí)，大部分變應(yīng)原在鼻粘膜激活抗原遞呈細(xì)胞，隨后致敏淋巴細(xì)胞不僅在鼻腔而且通過血液循環(huán)至下氣道，引起氣道高反應(yīng)狀態(tài)，當(dāng)鼻再次接受刺激時(shí)產(chǎn)生鼻肺反射引起慢性咳嗽[2]。

開瑞坦成分為氯雷他定，是三環(huán)類抗組胺藥，為選擇性外周H 1受體拮抗劑，能迅速緩解鼻部相關(guān)癥狀，如噴嚏、流涕、鼻癢、鼻塞等。順爾寧成分為孟魯司特鈉，是選擇性白三烯受體拮抗劑，能特異性抑制半胱氨酰白三烯（Cy sLT 1）受體。半胱氨酰白三烯（LTC 4，LTD4，LTE4）是強(qiáng)效的炎癥介質(zhì)，由包括肥大細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞在內(nèi)的多種細(xì)胞釋放，參與氣道重構(gòu)的發(fā)生和發(fā)展[4]。孟魯司特鈉能有效地預(yù)防和抑制LTC4、LTE4、LTD4與Cy sLT 1受體結(jié)合所產(chǎn)生的生理效應(yīng)如血管通透性增加、氣道嗜酸粒細(xì)胞（EOS）浸潤(rùn)及支氣管痙攣，能減少氣道因變應(yīng)原刺激引起的細(xì)胞和非細(xì)胞性炎癥物質(zhì)，能抑制變應(yīng)原激發(fā)的氣道高反應(yīng)。對(duì)二氧化硫、運(yùn)動(dòng)和冷空氣等刺激及各種變應(yīng)原如花粉、毛屑等引起的速發(fā)相和遲發(fā)相炎癥反應(yīng)均有抑制作用[5]。已經(jīng)證明，吸入LTD4可引起較組胺強(qiáng)1000倍的劑量依賴性支氣管收縮。順爾寧、開瑞坦服用方便，耐受性好，副作用少。

美敏偽麻溶液成份為馬來酸氯苯那敏、鹽酸偽麻黃堿、氫溴酸右美沙芬。馬來酸氯苯那敏：抑制腺體分泌，減少鼻液后流對(duì)咽喉部的刺激以及抗膽堿能活性。鹽酸偽麻黃堿：選擇性地收縮血管，減輕水腫、充血對(duì)呼吸道的影響。氫溴酸右美沙芬：通過抑制咳嗽中樞，有效控制咳嗽。馬來酸氯苯那敏和鹽酸偽麻黃堿有協(xié)同作用，鹽酸偽麻黃堿輕度的中樞興奮作用，可減輕馬來酸氯苯那敏引起的嗜睡癥狀。右美沙芬直接抑制咳嗽中樞，鎮(zhèn)咳作用明顯優(yōu)于可待因。有資料示美敏偽麻溶液治療上氣道咳嗽綜合征總有效率95%[6]。

本組研究顯示，順爾寧聯(lián)合開瑞坦治療上氣道咳嗽綜合征有滿意的療效，與美敏偽麻溶液療效相當(dāng)。但治療組在咳嗽緩解快慢上明顯優(yōu)于對(duì)照組，迅速減輕了慢性咳嗽對(duì)患兒造成的困擾，且治療組只需每晚服用1次，患兒易于接受，服藥依從性高，對(duì)照組服藥需每日3次，患兒易漏服，服藥依從性差。因此，順爾寧、開瑞坦聯(lián)合治療上氣道咳嗽綜合征值得臨床選用。

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