額-眶骨-蝶骨纖維結構不良經顱手術治療

陳偉強，蘇 杰，劉 浩

骨纖維結構不良是一種原因不明、起源于纖維組織的類腫瘤疾病。該病發生率為1∶4000～10000，多發生于四肢長骨，顱面部纖維結構不良少見，而顱骨纖維結構不良好發于額-眶骨-蝶骨。該部位骨纖維結構不良主要表現為頭面部外觀異常，視力障礙及突眼?，F對我科1996～2009年收治的5例額-眶骨-蝶骨纖維結構不良經顱手術治療臨床資料進行總結，以探討臨床診斷和手術方法。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組5例患者，男2例，女3例;年齡14～37歲，平均年齡22.6歲。病程3～10年，平均年齡6年。臨床表現:本組患者均為單側發病，額-眶骨隆起頭顱骨不對稱，視神經管狹窄，伴有突眼。無顱高壓癥狀。影像學檢查:5例均行X線片檢查和CT檢查，表現為:額-眶骨-蝶骨骨密度增高、增厚，磨砂玻璃樣改變，局部膨大、擴張，視神經管狹窄，視神經受壓。

1.2 手術方法 本組5例患者均在全麻下行額-眶骨-蝶骨病灶切除+視神經管減壓+顱骨成形術，最近2例計算機術前模擬切除后三維塑形鈦網成形術。具體方法:患者術前行頭顱CT薄層掃描(每2 mm1層)，并將信息傳輸到美墩力公司，由該公司對患者二維圖像進行電腦三維圖像合成，顯示顱骨三維重建圖像，再經過輔助測試技術(computer-aided test，CAT)系統建立病變數學模型，模擬切除病灶范圍，并傳輸到無模多點成型設備上將鈦板壓制成型，再通過CAT系統對制成的修復體進行檢測，實現顱骨修補體與顱骨缺損處的滿意整合。見圖1。

2 結果

2.1 病理結果 本組5例手術切除的異常骨質病理檢查均報告為骨纖維結構不良。骨磨片標本見骨小梁較細，網眼小，外板、板障和內板無明顯分界，三者合而為一，即類似于板障結構，但又不同于正常板障結構。鏡下病灶可見大量不成熟幼稚的骨組織和疏松纖維結締組織，以纖維組織為主，部分排列呈囊狀和漩渦狀，其散在新生的骨小梁、小梁周邊無成骨細胞。見圖2。

2.2 手術結果 本組5例病例中，4例實行了根治術，1例行次全切除;都加行視神經管減壓術，其中1例為預防性減壓術。全部病例均改善了面容;無并發癥及死亡病例。

2.3 隨訪結果 經2～10年的隨訪，無復發病例。4例視力障礙均得以改善，1例無癥狀出現。

3 討論

顱骨纖維結構不良亦稱顱骨纖維異常增生癥，青年及兒童多見，女性多于男性。該病病因和發病機制不明，是一種進展緩慢的良性病變。臨床上分3型:單骨型、多骨型和Mclune-Albright綜合征［1］。顱骨多發生于額-眶骨-蝶骨，顱骨明顯增厚向外突出，向顱內突出少見。主要表現頭面部畸形外觀改變，多為單側，視力障礙，無腦受壓癥狀。主要的影像學檢查為X線片檢查、CT檢查，分為三型。(1)囊腫型:多見于發病早期或顱蓋部位的病變，在顱骨的板障之間可見大小不等的囊腫樣骨密度減低區，有的表現為多房性，板障增寬，外板隆起變薄，而內板常不受影響。(2)硬化型:多見于病變晚期或位于顱底部位的病變，病變較廣泛，常引起顱骨畸形改變，骨質增厚，陰影密度增大呈“象牙質”硬化改變，多見于額骨的眶板及蝶骨的小翼部位。(3)混合型:為囊腫型和硬化型同時存在，多見于顱骨穹隆部，范圍較小者需要與腦膜瘤引起的顱骨改變相鑒別。有軟骨組織存在時，呈云絮狀或棉團樣陰影。骨組織較多時可呈磨玻璃狀。CT檢查優點為克服X線中多種組織結構重疊的缺陷，能準確判斷病變范圍及其與周圍結構的關系，可指導手術方案的選擇［2］。MIR檢查信號呈多樣性，無特異性，但可觀察病灶周圍組織情況，并有助于與前顱底腫瘤和眶周腫瘤的鑒別。

手術切除病灶、視神經管減壓一期顱骨成形術是治療本病、搶救視力的唯一方法。放射治療和化療無明顯效果［3］。該病在青春期前發展較快，至青春期以后可停止發展，故手術時機的選擇很重要。對于青少年及兒童，骨纖維結構不良處于活動期，應實行預防性手術防止視力下降。而年齡低于10歲的患者復發率高，且會帶來較多并發癥;10歲以上的患者手術治療往往沒有復發，并且侵襲性病變在青春期后均變的穩定。成年患者無癥狀的骨纖維結構不良可以動態觀察不需要治療，而對于出現視力障礙，為挽救視力應盡早手術。視力下降嚴重時，視神經可對缺血的代償喪失，視力下降會加速，所以，爭取在視力出現快速下降的初期手術是正確的［4］。視力完全喪失達1個月以上患者已失去了手術時機。手術時機應選擇在疾病相對穩定期，以減少復發，嚴重并發癥的發生。

手術原則和目的是采取根治性手術視神經管減壓同時行一期整形恢復正常面容。一般認為，病變引起的視力受損是由于視神經孔狹窄壓迫視神經造成的。所以，如果骨纖維異常增生綜合征位于眶部，應該早期切除，并進行視神經管減壓，可以有效預防視力減退，并且手術造成神經系統受損的危險并不大。如果已經出現視力受損，更應該早期手術進行視神經減壓。另一種機制可能是眼球的移位和扭曲，牽拉視神經造成視力減退甚至喪失。也有血管性原因造成視力下降的報道。但有作者認為，視力受損最可能的原因是病變內的出血、黏液或者快速囊性增長等形成占位性病變，壓迫視神經。在這種情況下，單純視神經管減壓效果不明顯。所以對于視力受損的患者應該仔細分析其解剖學基礎，如果不是由于視神經管狹窄造成的，而是由于原發或繼發的占位性病變造成了視力受損，則應手術切除占位性病變在內的病灶，以挽救視力。但是，應注意手術切除顱骨纖維異常增生的病灶時，特別是行視神經管減壓時應特別小心。在不具備高速顱鉆的情況下，使用手搖顱鉆及咬骨鉗，進行骨纖維異常增生癥的手術是十分危險的。手術中要使用高速顱鉆，并在顯微鏡下手術者有效的控制顱鉆不傷及正常的神經和血管。

對于手術病灶切除的范圍，過去由于該病自限性生長，大多是局部骨切除或僅僅磨平突出部分以達到整形目的，盡管顱骨纖維結構不良惡變率低(0.4%)，惡變為骨肉瘤、纖維肉瘤、軟骨肉瘤或巨細胞肉瘤，但它是正常骨惡變率0.001%的400倍［5］。因此，雖然病變顱骨范圍廣泛全切病灶困難，還是要盡可能切除達到手術效果及整形目的，防止復發。視神經管減壓僅磨除上壁是不夠的，應當對其上、內、外3個壁的180°～270°減壓，累及視神經的病變骨質應磨除，防止復發。因骨纖維異常增生綜合征是由于視神經孔狹窄壓迫視神經造成的無需打開視神經鞘。

眶頂及顱底重建是此類手術防止并發癥的關鍵，本組手術采用“三明治”法重建顱底即用人工腦膜補片、明膠海綿和自體帶蒂顱骨膜用生物膠固定于顱底防止腦脊液漏;用滅活的骨瓣或鈦網重建眶頂可以防止術后出現搏動性突眼。本組近2例患者術前先制作了顱骨三維重建圖像建立病變數學模型，模擬切除病灶范圍并在修復體上標識，術中依次切除病灶，用塑形材料修補缺損處改善顱面部外觀，均得到滿意效果。面部整形的要求對于青少年患者更為重要，大大降低了疾病對患者心理健康的影響。

總之，隨著影像學的發展，顯微技術的不斷提高經顱手術治療額-眶骨-蝶骨纖維結構不良首選方法，充分的術前準備，選擇合適的手術時機，可以最大限度的保留或挽救視力，新型顱骨修補材料的應用使得面容整形更加美觀。并且大大降低了多種并發癥的發生。

［1］劉復生，劉彤華，主編.腫瘤病理學［M］.北京:北京醫科大學、中國協和醫科大學聯合出版社，1997:213-221.

［2］蔡明俊，舒 凱，郭東生，等.顱骨骨纖維結構不良的診斷和治療［J］.中國臨床神經外科雜志，2009，14(3):137-139.

［3］王忠誠，主編.王忠誠神經外科學［M］.武漢:湖北科技技術出版社，2008:897.

［4］李學真，趙繼綜.顱骨纖維結構不良的臨床特點及治療［J］.北京醫學，2005，27(9):537-539.

［5］Katz BJ，Nerad JA.Ophthalmic manifestations of fibrous dysplasia:a disease of children and adults［J］.Ophthalmology，1998，105(12):2207-2215.