眼眶轉移性惡性胰島細胞瘤臨床病理分析

周小芬 李虎星

(1.鄭州市第二人民醫(yī)院病理科 鄭州 450000; 2.溫縣第二人民醫(yī)院外科 河南溫縣 454850)

眼眶轉移性惡性胰島細胞瘤臨床病理分析

周小芬1李虎星2

(1.鄭州市第二人民醫(yī)院病理科 鄭州 450000; 2.溫縣第二人民醫(yī)院外科 河南溫縣 454850)

目的 觀察眼眶轉移性惡性胰島細胞瘤病理形態(tài),進一步探討其組織起源、病理學診斷及鑒別診斷。方法 對1例眼眶轉移性惡性胰島細胞瘤的臨床病理學資料進行回顧性分析總結。結果 眼眶轉移性惡性胰島細胞瘤的病理形態(tài)主要表現(xiàn)為小細胞性瘤細胞,呈管狀、梁狀等排列結構。結論 惡性胰島細胞瘤與其他良惡性疾病需要鑒別診斷;診斷惡性胰島素瘤時要全面考慮。

轉移性惡性胰島細胞瘤 臨床病理 全面考慮

胰島細胞瘤起源于胰島組織,屬內分泌腫瘤,多為良性,無性別差別。發(fā)病年齡以35～60歲居多。80%的病例為單發(fā)性,60%的病例出現(xiàn)癥狀,稱之為功能性胰島細胞瘤。惡性胰島細胞瘤僅根據其生物學行為而定。本院近期收治1例眼眶轉移性惡性胰島細胞瘤患者,經病理證實。現(xiàn)就其臨床病理形態(tài)學特點及其組織起源等問題,結合復習文獻加以分析。

1 對象與方法

1.1 對象

患者,女,44歲。部位:左眼眶外上象限。出現(xiàn)癥狀到就診時間:4個月。主要癥狀和體征:進行性左眼球突出伴眼澀。臨床超聲及影像學資料:MR影像學示左眼外上象限占位,大小為2.4cm× 2.6cm×1.6cm、眼球受壓向移位、腹部CT示肝右葉實行占位,大小為95mm×76mm、腹膜后多發(fā)低回聲團,考慮淋巴結腫大。左眼超聲:左眼眶外上象限近淚腺處見一不均質腫塊,大小為30mm× 15mm×14.4mm,邊界清,腫塊內探及條索狀呈放射狀高回聲區(qū),其旁有放射狀動脈血流信號。

1.2 方法

含骨標本經5%硝酸脫鈣,水洗后同軟組織標本一起經10%福爾馬林固定,常規(guī)脫水,石蠟包埋,3nm切片,HE染色,光鏡觀察。

2 結果

2.1 肉眼檢查

灰紅灰褐色軟組織及含骨組織數(shù)塊,其中軟組織中最大體積為1cm×0.5cm×0.2cm,余軟組織體積為0.7cm×0.7cm×0.3cm。含骨組織體積共2.5cm×2cm×1cm。組織均無包膜,軟組織質中、含骨組織內骨樣組織呈薄片樣骨。

2.2 顯微鏡檢查

軟組織鏡下表現(xiàn):纖維結締組織內見散在小圓形腫瘤細胞,瘤細胞呈多邊形,梭形,部分細胞胞漿少。細胞有輕度異型性,核深染,核居中或偏位,未見核仁,核形圓或卵圓。間質內散在鈣化。細胞排列散亂,有成排傾向。含骨組織鏡下表現(xiàn):組織為成熟性不規(guī)則骨小梁。骨小梁內浸潤大量腫瘤成分。瘤細胞呈柱狀,多邊形,核圓或卵圓形,核偏位。細胞大小較一致。未見核仁。瘤細胞排列成小管狀或小梁狀結構。瘤細胞見少許纖細纖維組織。

2.3 免疫組化

Desm in(-) CD 34(-) F8(-) Vimentin(-) Actin(-) LCA(-) insolin(-) CD(-) S-100(-) SyN(+) CgA(+) CK(+)

3 討論

3.1 前驅病變

胰島細胞瘤沒有前驅病變,伴高胰島素性低血糖患者的B細胞增生(B細胞增生和胰島母細胞增生癥)不能認為是胰島細胞瘤的前驅病變,因為在遺傳學是不同的[1]。

3.2 組織發(fā)生學及常見發(fā)生部位

成人胰島內主要含有4種細胞,即分泌胰島素的B細胞、分泌高血糖素的A細胞、分泌生長抑素的D細胞和分泌胰多肽的PP細胞。據認為能分泌VIP樣活性肽的D1細胞。分泌生物胺的嗜鉻細胞。分泌促胰泌素的S細胞,各種胰島細胞均可發(fā)生腫瘤。亦可能此組所有腫瘤均起源于導管內原始多潛能干細胞,而非胰島起源[2]。腫瘤多位于胰體、胰尾部,頭部較少見,偶爾在異位胰島中發(fā)生。

3.3 鑒別診斷

慢性胰腺炎:一些形態(tài)變化較大的慢性胰腺炎伴胰島細胞顯著增生,鏡下不易診斷,免疫組化染色,可見各主要類型的胰島細胞。一般慢性胰腺炎有反復發(fā)作史,可結合ER-PR或超聲檢查等鑒別。淋巴瘤:各對應淋巴細胞免疫組化標記陽性可鑒別。類癌:免疫組化可證明類癌腫瘤中存在5-羥色胺。

3.4 關于本瘤的診斷

無功能性胰島細胞瘤早期診斷很困難,功能性胰島細胞瘤根據臨床癥狀結合實驗室檢查可以考慮此病。惡性胰島細胞瘤必須結合病史、組織切片、特殊染色、免疫學方法、電鏡等,證實其神經內分泌顆粒加以確定。在胰島細胞瘤中,約10%～40%屬多發(fā)性內分泌腺瘤病。同時伴有其他內分泌器官的腫瘤,如甲狀旁腺腺瘤、垂體腺瘤、腎上腺腺瘤、甲狀腺腺瘤等,部分有明顯家族性。臨床上出現(xiàn)多發(fā)性內分泌腺瘤綜合征。除胰島功能紊亂的癥狀外,還有甲狀旁腺功能亢進,腎上腺功能亢進,肢端肥大癥或甲亢等。部分腹內的一些其他腫瘤,偶爾可出現(xiàn)低血糖綜合征,如較大的神經纖維瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、間皮瘤等。胰腺內分泌腫瘤均有明顯的相應臨床表現(xiàn)。當疑有內分泌腫瘤時需進一步定性和定位的診斷。所以,在診斷胰島細胞瘤及惡性胰島細胞瘤時,一定要全面加以考慮。

[1] 劉新民,伍漢文,齊漢文,等[總主編].池肇春,馬素真[主編].消化系統(tǒng)疾病鑒別診斷與治療學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社, 2006:591.

[2]Juan Rosai[著].回允中[主譯].阿克曼外科病理學[M].北京:北京大學醫(yī)學出版社,2006:1083.

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2010-09-06