先天性心臟病的臨床表現及治療

孫雪梅

(黑龍江省海林市柴河林業局職工醫院 黑龍江海林 157131)

先天性心臟病的臨床表現及治療

孫雪梅

(黑龍江省海林市柴河林業局職工醫院 黑龍江海林 157131)

先天性心臟病(簡稱先心病)是先天性心臟和大血管畸形疾病,是先天性賄形中員常見的一種。由于供氧不足,先心病約有25%～26%患者出現各種神經系統癥狀及體征。

先天性心臟病 臨床表現 治療

1 病理分析

畸形致血液異常分流,尤其是右向左分流,靜脈血入動脈,使動脈血氧含量不足。腦缺氯使腦細胞代謝障礙,功能受影響,長期低氧狀態可致腦神經變性軟化和發育受影響．血氧含量的降低,代償性地出現紅細胞增多,血小板及凝血因子一時性增加p缺鐵性貧血使血細胞的異變性減低等,均可使血液粘稠度增加,血流變硬,易引起腦動脈、腦靜脈和腦靜脈竇的血栓形成和栓塞。異常分流的血液對心內膜的沖擊,易使心內膜損害,損傷的心內膜易受感染形成帶茵栓于經動脈循環入腦,引起腦膿腫,另外腦缺氧也易受感染形成膿腫。下肢的含氧不足或缺氟使四肢末端的代謝產物淤積,可引起四肢末端缺氧性多發性神經病變,攫硝水腫及分解,繼而軸索變性。

2 臨床表現

先心病中以房間隔缺損、室間隔缺損和先天性紫綸四聯癥員易出現神經系統的損害,神經系統損害的表現大致可歸納為以下5種。

2.1 低氧血綜合征

常在3歲左右發病,較多見于先天性紫組四聯癥病人,常有頭暈、耳鳴、易廢勞,頭暈可表現為眩最,長時間站立或活動時癥狀加宜,有自身傾跌或搖晃感覺,伴有主動脈狹窄的病人,可由于頭部供血過多或血壓升向,產生搏動性頭痛,多位于枕部,常在早晨發生,U后懼設減輕。較重的腦塊氧病人可在活動時發生暈愚或抽箔,一般認為動脈血氧濃度降低至100mL以下時,就可以出現暈殷或抽搐。

2.2 腦血液循環隨q

發病年齡大多在4歲以內,約半數末滿1歲,青紫型易發生。以腦栓塞或腦血栓形成為表現,根據腦部病變的部位出現相應的不同癥狀和體征。常急起發病,出現頭痛、嘔吐、發熱、偏癱、抽搐、意識障礙和視乳頭水腫等各種表現。

2.3 腦膿腫

發病年齡以2歲以上為多。常較緩慢起病,初始可有發熱、頭痛、乏力、精神差,有些病例也可無發熱表現。這些癥狀非腦膿種所特有,故不易想到腦膿腫。當膿腫逐漸形成后．以顱內占位性病變為主要表現,出現顱內壓增高,可有血壓升高、脈壓增寬、脈搏綏櫻,部分病人脈串可不慢,多有視乳頭水腫。局灶體征同膿腫的部位相關,多表現為偏癱、偏盲、失語、失認、煽癇樣發作、場神經麻痹等。

2.4 缺氦性參發性周圍神經病變

以主動脈狹窄為多見。四肢末端尤其是兩下肢發冷、疼痛、疲勞、麻木和間歇性破行,在活動時加劇,休息時減輕。可有呈手套或襪套樣末梢型淺感覺陳礙。肌力減退,四肢爬反射降低。一些病人可有排腸肌壓痛和肌肉萎縮。

2.5 發育障礙

長期的腦缺氧狀態使腦正常發育受影響,記憶相思維能力下降,對外界反應遲鈍相行為田礙。表現為白癡、癡思、魯鈍等。

3 輔助檢查

(1)心電圖、X線檢查、多普勒、超聲心動圖、心導管等檢查有助于先心病的確立。

(2)動脈血氧含量、氧分壓、血氧飽和度較明顯降低,紅細胞數代償性增多,紅細腦比積增多,平均紅細胞血紅蛋白濃度大多降低。有腦膿腫者,血白細胞數大多升高。

(3)腦膿腫和腦梗死病人的腦脊液壓力可增高,腦膿腫可見細胞數增多、蛋白增高,但肋音液檢查也可表現正常。

4 診斷

在原發先天性的基礎上,出現神經系統受損腦床表現,結合血氧含量、叮掃描、腦脊液等檢查結果,可確定診斷。臨床表現不典型病例應與腦腫瘤、腦炎、其它病因所致多發性神經炎等相鑒別。5 治療

5.1 原發病的治療

手術是根本的治療方式,可消除畸形所致的病理生理改變。學齡前兒童期是行手術的適合年齡,嚴重病例在嬰兒期也可手術,缺氧嚴重者可先行姑息性手術,其后再行根治術。菜些畸形尚可采用心導管介入性治療。對有心功能不全、感染性心內膜炎者要及時和積極的內科相應的治療,以防止神經系統并發癥的出現。

5.2 神經系統受損舶治療

(1)低氟血綜合征:輕者可減少活動或干臥來緩解癥狀,有條件者可間歇吸氟。暈息發作時,立即放乎臥位、頭低腳高,給予吸氧,按壓人中、合谷等穴位,靜脈推注50%葡苞糟等。有時,可用安定或苯妥英鈉等治療。

(2)腦梗死:血栓形成或栓塞均有不同程度的腦水腫,可用20%甘愿剪或逮尿等來脫水,一般6～8小時1次,用3d左右時間。其它有改善腦血流循環、抗凝、促腦細胞代謝等藥物治療,如低分子右技茁酐、蛇毒抗栓酶、尿傲酶、姻酸、復方丹參、腦活家、能量合劑等。治療時要注意維持心臟功能。對感染性栓于,應給足量的抗生康治療。

(3)腦膿腫:可采用穿刺抽膿、切開引流、膿腫切除等手術治療。術后應用抗生意10～14d。如膿腫小或膿腫壁尚未形成時,給予大劑量抗生紊,連用6周。首選青霉素及氯霉贏,如血或膿液培養確定細菌種類,則依據藥敏選藥。適當脫水治療。

(4)多發周圍神經病交:給予維生素B族、促神經細胞代謝和活血化竊等藥。疼痛較重者給予鎮靜、止病藥。加強理療。

(5)腦發育障礙:可用改善腦血循環和促腦細胞代謝劑、維生索B族類等藥物。高壓氧治療可有一定效果。

R722.1

A

1674-0742(2011)05(a)-0183-01

2010-12-24