老年人顱咽管瘤的診斷及治療

郭海濤 杜宇鵬 張繼偉 周學平 (吉林省腫瘤醫院腦外科，吉林 長春 130012)

顱咽管瘤為先天性腫瘤，目前發病學尚有爭議，主要有兩種理論〔1～3〕:第一種是胚胎起源理論，顱咽管瘤起源于最初連接Rathke's囊與口腔顱咽管的胚胎釉質原基。第二種是組織化生理論，顱咽管瘤是垂體結節部腺垂體、垂體柄細胞鱗狀化生結果。在組織學上顱咽管瘤為良性腫瘤，有些病例則呈惡性病程。國內統計一般占顱內腫瘤的3%～7%，可發生于任何年齡，但多見于兒童，老年人少見，約占老年顱內腫瘤患者的1%。由于老年人該疾病的自身特點，手術治療風險性較大。我們根據患者不同情況，采用手術，術后囊內放療，配合γ-刀治療該疾病，取得較好的臨床效果，現分析總結如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 我院2001～2010年共收治老年顱咽管瘤患者9例，其中男6例，女3例，年齡62～74歲，平均65.7歲。病史1個月～2年。9例均在全麻下翼點入路切口，行腫瘤切除術。手術切除風險較大者，可采用OMMAYA囊置入，P-32囊內放療2例。癥狀:視力減退8例，頭痛7例，偏盲6例，性欲減退3例，多飲多尿3例。

1.2 內分泌學檢查 全組病人均行內分泌激素檢測，根據血中激素水平判斷病人內分泌紊亂程度。其中2例存在甲狀腺功能低下，2例腎上腺皮質激素低于正常，4例泌乳素輕度升高，其病例激素檢查均在正常范圍。

1.3 影像學檢查 全部病人術前均經頭顱CT及MRI檢查獲得診斷。典型蛋殼樣鈣化者2例，結節狀鈣化者3例;囊性腫瘤4例，表現為短T1和長T2信號。注藥后見囊壁明顯增強;3例實性腫瘤為等T1和短T2信號影，注藥后均一強化;囊實性者5例。伴有梗阻性腦積水2例。腫瘤直徑3.5～6.5 cm。

1.4 并發癥 高血壓4例，冠心病3例，糖尿病3例，慢性支氣管炎、類風濕關節炎、白內障及腦梗死各1例。其中3例合并2種以上疾病。

2 結果

2.1 手術情況 手術病例均在顯微鏡下翼點入路行顱咽管瘤切除術，術中見腫瘤出血患者1例。本組鏡下全切除腫瘤4例，部分切除3例，手術行OMMAYA囊置入，囊內32P放療 2例。1例患者術后出現尿崩、高熱、昏迷、電解質紊亂等第三腦室底部受損癥狀，術后4 d死亡;7例患者術后出現一過性尿崩，持續時間在3～15 d，應用垂體后葉素和醋酸去氨加壓素片(彌凝片)后逐漸恢復;其中1例患者出院后3個月仍有多飲、多尿癥狀，服用彌凝片半年后恢復。6例術前首發有視力障礙者，術后5例好轉，1例無變化;術前有頭痛癥狀者術后消失;3例有性功能減退者術后癥狀無明顯好轉，4例全切腫瘤患者均未見腫瘤殘留(其中1例死亡)，3例部分切除患者行γ-刀放射治療。2例行OMMAYA囊置入，囊內32P放療，術后間隔72 d注藥兩次，術后隨訪6個月～1年，未見有腫瘤復發。

2.2 病理學檢查 術后均留取腫瘤組織做病理學檢查，全部經免疫組化染色證實。顱咽管瘤組織學分為釉質瘤樣顱咽管瘤和乳頭型顱咽管瘤，臨床表現為囊性、實性或混合性。囊性多為成釉質細胞，實性或混合性僅含乳頭狀上皮細胞(鱗狀上皮細胞)。本組9例中囊性8例，1例為混合性。

3 討論

3.1 老年人顱咽管瘤的臨床特點 老年人顱咽管瘤生長緩慢，又無明顯內分泌癥狀，只有當腫瘤生長到一定程度，視交叉壓迫或侵襲鄰近結構發病而被確診。壓迫視交叉產生視力視野障礙;壓迫三腦室，出現腦積水，高顱壓表現;壓迫垂體嚴重的可出現垂體功能低下(性功能障礙、甲狀腺功能低下、腎上腺功能減退);垂體柄受壓，產生中度的高泌乳素血癥。因此對于老年人陳述視力減退或畏寒、乏力、嗜睡、體毛脫落、食欲不振及性欲低下等進行MRI檢查有利于早期診斷。老年顱咽管瘤患者臨床表現可分為:視覺通路受損;內分泌紊亂;顱內壓增高，其中約3/4患者有視覺障礙，且為首發癥狀。在本組9例患者中，全部有視神經受壓癥狀，6例為首發癥狀。老年人顱咽管瘤患者的手術主要目的之一是為了恢復視力和視野。如手術徹底且術后輔以放射治療，可以在相當長的時間內不致復發。

3.2 老年顱咽管瘤的圍術期處理 本組病例大部分合并其他系統疾病，有的患者甚至合并2種以上系統疾病，增加了手術風險性。對重要臟器按照ASA評級，術前處理并存疾病使之耐受手術。術后入神經外科ICU病房監護1～3 d，待術后穩定后入普通病房。術前1 d及術后3 d常規靜滴激素替代治療可有效防止和治療腎上腺皮質功能不全。術后出現垂體功能低下應給予激素替代治療。術后應注意控制出入量，尿量增多易造成血容量不足、血液黏稠度增加、電解質紊亂，過度脫水易造成心、腦、腎等重要臟器血流灌注不足，導致繼發性缺血性損害。術后正確護理非常重要，要經常翻身、拍背及作霧化吸入，并針對性應用抗生素。

本組術后出現的主要并發癥為一過性尿崩癥，共7例，尿量最多者達6 500 ml/24 h，持續時間最長達3個月，最短3 d，予以垂體后葉素針劑或醋酸去氨加壓(彌凝)控制。這可能是由于手術可逆性損傷垂體柄的遠端或垂體后葉所致，全部治愈。手術沒有增加垂體的損傷，并且術后繼續給予激素替代治療后，沒有新發垂體功能低下表現的患者。老年患者由于各臟器功能均有不同程度的減退，同時伴有各種并發癥，只有通過正確的圍術期處理才能充分保證手術的安全性。

3.3 老年人顱咽管瘤翼點入路手術及囊內放射治療的安全性、可行性及有效性 本組資料顯示，老年人經此入路手術，是十分安全有效的治療方法。雖然腫瘤的全切是治療的主要目標，但是有時次全切除更安全，因為此類腫瘤生長相對較慢，對于年齡較大的患者其癥狀復發率和危險率通常小于兒童。顱咽管瘤呈擴張及浸潤性生長，常侵及視路、垂體、下丘腦、第三腦室、丘腦、紋狀體及邊緣系統等。Yasargil將其分為六型，國內亦有學者將其簡化成四型，并將各型與相應的手術入路相聯系〔4〕。本組9例患者均經右側翼點入路，我們認為熟練和正確地利用這一入路對各種類型的顱咽管瘤幾乎都可以達到較滿意的顯露。在不引起手術并發癥和神經功能障礙的前提下，在首次手術時盡可能行腫瘤全切除〔5〕。采用翼點入路，能充分利用自然間隙，獲得最大的顯露空間，可清晰暴露視神經、視交叉和頸內動脈等重要結構。

顱咽管瘤術后治療尤為重要，對于一過性并發癥如處理得當，則可減少死亡率。激素替代治療直接關系到病人的手術效果及預后。在術后早期最重要的治療是糖皮質激素的應用和水電解質平衡的維持，以糖皮質激素的應用最為重要。術后常規監測患者24 h尿量及每小時尿量，每4～6小時檢測電解質，每天檢測尿比重、尿鈉，并采取預防癲癇以及逐漸減量的甲狀腺等激素的替代等治療。對于腫瘤術后的殘留，應用γ-刀治療是預防顱咽管瘤復發的重要手段。老年顱咽管瘤患者身體狀況差，術前并存癥多，應激能力差，如病人影像資料顯示腫瘤為囊性，較大，與周圍結構粘連緊密。此手術要謹慎，可行部分腫瘤切除，置入OMMAYA囊，術后進行囊內放射治療。顱咽管瘤與下丘腦神經元間僅隔數微米，同位素膠體32P其純β射線穿透性較弱，僅對瘤壁起殺傷作用，并不造成腫瘤周圍重要結構的放射性損傷。故采取手術置入OMMAYA囊，采用內放射療法治療高齡單純囊性顱咽管瘤，既能避免開顱手術切除腫瘤的危險，又可防止腫瘤復發。

1 Karavitaki N，Cudlip S，Adams CBT，et al.Craniopharyngiomas〔J〕.Endocrine Rev，2006;27(3):371-97.

2 Nozza P，Gambini C.Paediatric craniopharyngioma:a pathological review〔J〕.J Pediatr Endocrinol Metab，2006;19(2):295-8.

3 Sato K，Oka H，Utsuki S，et al.Ciliated craniopharyngioma may arise from Rathke cleft cys〔tJ〕.Clin Neuropathol，2006;25(1):25-8.

4 漆松濤，潘 軍，方陸雄，等.顱咽管瘤的顯微手術治療及隨訪〔J〕.中華神經外科雜志，2007;23:246-9.

5 Minamida Y，Mikami T，Hashi K，et al.Surgical management of the recurrence and regrowth of craniopharyngioma〔J〕.J Neurosurg，2005;103(2):224-32.