16例擴張型心肌病臨床分析報道

張躍君

（黑龍江省大慶市疾病控制中心職業病科，黑龍江 大慶 163533）

伴有心功能障礙的心肌疾病被稱為原發型心肌病，并將其分為擴張型、肥厚型、限制型、心室心肌病以及未分類型5種類型[1]。其中，擴張型心肌病（DCM）是5種類型中對心功能影響最大一型。其主要癥狀的發生主要是由于心功能下降和肺瘀血所造成，隨著心臟功能的衰弱，肺瘀血程度漸漸加重，呼吸困難也更加明顯。有的患者僅僅在運動、體力活動時發生呼吸困難。本文就2010年1月至2011年1月，一年來我院就診的16例DCM患者的臨床資料進行分析，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組16例患有DCM的患者中，男11例，女5例，年齡16～55歲，平均年齡39.6歲，有家族病史3例，大量飲酒史3例，心肌炎史2例；臨床表現咳嗽16例，呼吸困難14例，并伴有各種心律失常。

1.2 方法

16例患者均經詳細詢問病史、體檢、胸片、常規心電圈、24h動態心電圖、超聲心動圖檢查，部分患者前往上級醫院行進行冠狀動脈造影，對患者的臨床情況及檢查結果進行分析。

2 結 果

臨床治愈11例，好轉3例。死亡2例，其中1例為猝死，1例因心力衰竭進行性加重治療無效死亡，結果表明，DCM的患者，其心肌細胞發生肥大，并出現肥大的心肌細胞與萎縮的心肌細胞并存的現象。

3 討 論

由于DCM是引起心衰的多見病因，而引起張型心肌病的病因也各不相同，故其所致心衰的治療轉歸也各不相同。其發病與腸道病毒、肝炎病毒、皰疹病毒、艾滋病病毒等感染有關，25%～30%的DCM患者心肌中可找到腸道病毒基因片段[2]。誘發因素:擴張型心肌病病因不明，其誘發因素難以觀察，冠心病則可存在易患因素如高血壓、高血脂等誘發因素；臨床上可以觀察到糾正心力衰竭后擴張心肌病心影縮小，而心病變化不大，雜音減輕[3]。在正常機體，免疫系統通過維持外來抗原的反應性和自身耐受的平衡來保持體內免疫穩態。當機體的自身免疫耐受系統遭到破壞時，可以導致自身免疫性疾病的發生。各年齡均有發病，中年多見，男性多于女性。但部分未被診斷的輕型患者可能會使實際患病率更高。心臟擴大及心功能不全癥狀越明顯，病死率越高，少數有家族遺傳傾向和繼發所致[4]。心肌病患者確診時多呈中、重度CHF伴各種心律失常，心衰程度、心律失常嚴重程度和左心腔大小和左心室射血分數密切相關，說明左室擴大是造成心衰、心律失常和二尖瓣反流、EF值下降的重要原因。

DCM病因不明，可能與持續性病毒感染（如柯薩奇病毒、人類巨細胞病毒等）及自身免疫反應有關。Noutsios的研究表明，DCM心肌閏盤和肌纖維膜中有薩奇病毒、腺病毒受體（CAR）的高表達，本組病例提示超聲心動圖和胸片檢查均容易發現DCM患者心臟增大的表現，但UCG更能發現心臟增大的具體腔室、程度及瓣膜返流，并且多能準確地了解有無瓣膜病變、先天性病變及缺血性心肌病的節段性異常。國內多中心資料將DCM分為3期[5]，早期應針對病因和發病機制行藥物干預治療；中期應根據中華醫學會心血管病學分會推薦的慢性收縮性CHF的治療建議治療；晚期應在上述藥物治療基礎上短期應用。在早期階段，心衰反復出現者預后不良。DCM發病原因雖然傾向病毒感染，但臨床目前仍無特殊治療辦法。在疾病早、中期對癥治療可糾正心衰緩解癥狀，提高患者生活質量及延長病程。X線心影呈主動脈型，心臟呈輕度增大；心力衰竭糾正后，心腔縮小不明顯。早期出現室性心律失常，后期可有房顫，而冠心病則相反，超聲心動圖冠心病可見節段性室壁運動減弱或呈相反搏動。所以利尿劑是治療DCM心功能不全不可替代或缺少的藥物，尤其是利尿劑增加尿鈉可達鈉濾過負荷的20%～25%，但能加強自由水的清除，因此，呋塞米是心衰患者的首選藥物。應用β-阻滯劑和ACEI以改善心衰時的血流動力學變化，抑制神經內分泌的激活，防止心室重構已是DCM患者長期治療的最主要措施曾有報道鈣拮抗劑能改善早期DCM患者LVEDd和LVEF，顯著改善心功能。DCM少數繼發于其他疾病，只要發現可能病因，同樣需要病因治療，效果比單純對癥治療顯著。

綜上所述，擴張型心肌病的早期診斷以及確診后的正確治療對延長患者的生命、提高生活質量很重要，尤其在中期發生心衰的階段，藥物治療起到了外科等其他方法不可替代的作用，這一階段的治療對病程的影響最大。

[1] 王旭芳.擴張型心肌病的診斷與治療臨床探討[J].中國醫藥指南,2009,7(7):64.

[2] Fujioka S,Kitaura Y,Ukimura A,et al.Evaluation of viral infection in the myocardium of patient with idiopathic dilated cardiomyop-athy[J].J Am Coll Cardio1,2000,36(6):1920-l926.

[3] 王玉亭,王庭槐.擴張型心肌病發病機理及治療進展[J].中國心血管雜志,2005,10(3):230-232.

[4] 中華醫學會心血管病學分會.心肌病診斷與治療建議[J].中華心血管病雜志,2007,35(1): 5-16.

[5] 中華醫學會心血管病學分會,中華心血管病雜志編輯委員會,中國心肌病診斷與治療建議工作組.心肌病診斷與治療建議[J].中華心血管病雜志,2007,35(1):5-16.