關東鋒 陳樂琴
(1 山西省臨汾市人民醫院,山西 臨汾 041000;2 山西師范大學,山西 臨汾 041000)
腦動靜脈畸形(AVM)是神經外科的常見疾病,占顱內病變的5%~9%,腦AVM破裂所致腦內血腫是神經外科常見的急癥之一,是非高血壓性自發性顱內出血的最常見原因[1]。有報道顱內動靜脈畸形患者首發癥狀為顱內出血者占30%~55%,其中出血后病死率可達10%[2]。總結了2006年4月至2009年5月在急診手術的動靜脈畸形38例,現報道如下。
38例患者中,男21例,女17例;年齡8~61歲,平均23.6歲。本組中表現為頭痛、嘔吐及意識障礙,伴有單側肢體力弱者13例,伴失語者4例。從出現癥狀到就診時間為2~36h。入院后出現昏迷加深、瞳孔及生命體征改變者24例。2例為栓塞后出血,表現為癲癇發作、頭痛、意識及言語障礙。活動后及情緒激動后起病13例。
入院后均行CT檢查,幕上血腫36例,幕下2例,血腫位于左側大腦半球22例,右側大腦半球14例,額葉8例,顳葉12例,頂葉13例,枕葉3例。 幕下血腫2例在右小腦半球。按血腫量計算分為小血腫(<20mL)2例;中等量(20~50mL)5例,大量(50~80mL)24例,巨大量(80mL)7例。2例患者導管內栓塞后分別于3和7h 突發意識障礙加深,行CT檢查,發現在動靜脈畸形附近有巨大血腫。
所有病例經病理和(或)DSA檢查證實為AVM。全部病例行急診手術治療,9例因動靜脈畸形的位置、大小、供血動脈與引流靜脈及患者狀況等原因,單純行血腫清除術;其中23例在清除血腫同時,行動靜脈畸形全切除;5例因病變位置較深且位于功能區或病變體積較大、術中出血較多,只行血腫清除加部分畸形血管電凝術;1例行血腫清除+供血動脈夾閉術。術中因腦壓較高而行去骨瓣減壓術28例;合并腦室出血行腦室外引流2例。
本組術后死亡3例,手術病死率7.9%,死亡患者死于術后腦腫脹,繼發多器官功能衰竭。術后存活35例,輕度言語因難9例,單側肢體偏癱11例。本組38例,22例術后行腦血管造影檢查,15例證實無異常血管染色,7例血管異常染色,行二次手術切除血管畸形。
顱內血管畸形是顱內血管床的發育畸形,表現為顱內某一區域血管異常增多。根據其組織病理學特征分為4型:①動靜脈畸形;②毛細血管擴張癥;③發育性靜脈異常;④海綿狀血管瘤。其中以動靜脈畸形最多見,占腦血管畸形的90%以上,主要是因為胚胎期影響了原始腦血管網的正常發育,毛細血管不健全,動靜脈直接相通形成短路,發展成為腦動靜脈畸形。
腦動靜脈畸形是出血性腦血管疾病的常見病因,以腦實質內出血為發病特點[3]。顱內AVM多在30歲以下發病,以出血為首發癥狀者占50%~60%,癲癇者約為30%,其他約占10%[4],AVM體積越小越易出血,位于深部的更易出血,大型AVM則癲癇更常見,30歲以下出血發生率高,30歲以上出現癲癇者為多。
腦AVM的診斷主要依靠腦血管造影(包括DSA、CTA和MRA)。其中以DSA的診斷為金標準,但若已有腦疝形成應采取急診手術,術前可不行DSA檢查。CT和MRI能清晰地顯示血腫的大小、位置、血腫擴展方向、時期和可能伴隨的病變如腦積水等。MRI因有獨特的“流空效應”對顱內AVM的顯示優于CT。CTA和MRA造影也可以提示病變的大小、范圍、供血動脈和引流靜脈的情況及局部“腦盜血”的程度。
有文獻報道,動靜脈畸形出血的相關因素為動靜脈畸形的大小、引流靜脈的方向、數目及其是否阻塞等。出血系由于動靜脈畸形的靜脈破裂所致。AVM出血的原因依賴于腦內血管的病理狀態及血管灌注壓的改變的情況。通常認為AVM的病理狀態與出血的相關因素有:①動靜脈短路,動脈血直接注入壁薄的靜脈,在血流沖擊下,易引起出血。雖然多房式結構形成大量引流單元,呈高排低阻狀態,但在AVM血管團的不同部位可能存在血管阻力不均,故灌注壓不同而出現局限性低排高阻區域,易于出血。②伴發動脈瘤,發生率6%~9%,是AVM出血的原因之一。一般認為血管團內動脈瘤較血管團外動脈瘤更易出血。③引流靜脈的數量、通暢程度及部位直接影響畸形血管團內灌注壓,與出血密切相關。一般認為腦AVM的引流靜脈支越少(如單支引流),血管口徑越小,部位越深越易出血。④栓塞術后出血原因考慮為導管內栓塞后,造成動靜脈畸形微循環中正常灌注壓的改變或破壞,從而導致其破裂。
腦AVM的治療方法包括手術切除、栓塞和放射治療等,術前可由神經外科、神經介入及放療醫師多學科的仔細評估,依據患者的臨床狀況、血管構筑、畸形血管團位置,采取相應的治療方案。對已確診的腦AVM的手術,目標是解決腦AVM的出血、盜血和占位對腦功能的影響。手術首先清除腦內血腫,從血腫腔的中心開始吸除血腫,達到迅速而充分的減壓。
手術注意要點:①術前快速脫水降顱壓;術中應嚴格控制血壓,維持平均動脈壓在正常或低于正常水平10~20mmHg,以利于術中分離,減少出血;術后72h,平均動脈壓應控制在正常水平,以維持局部腦組織的血管自身調節,防止腦實質周圍的再灌注損傷。②手術切口設計應盡量超過血腫范圍,充分顯露供血動脈、引流靜脈和畸形血管團,尤其是腦深部的AVM,必要時術后去骨瓣減壓。③AVM定位:腦皮層AVM肉眼可以看到;腦深部AVM可先用B超探查,準確定位血腫腔,穿刺血腫腔,清除部分血腫后沿血腫邊緣尋找;皮層靜脈粗大,動脈化的是引流靜脈,可逆向跟蹤尋找。④手術治療:腦皮層AVM先用暫時阻斷法判斷供血動脈和引流靜脈,緊靠血管團的部位切斷供血動脈,再采用半弧形分離方法沿周圍膠質增生帶分離AVM,小心清除血腫后顯露引流靜脈最后切斷將畸形血管團整塊切除。腦皮層下畸形血管一般位于血腫邊緣與腦組織交界處,故發現病變后沿病變周圍的腦組織進行分離,但要避免深入AVM內,以免造成難以處理的大出血。大部分血腫清除后對血腫壁四周粘連緊密的血凝塊,不必強求清除,此處往往是AVM的破裂處。切除非功能區AVM時不必太靠近病變部位,以免術后殘留AVM組織。⑤手術的重點是術中止血。先確認進入血管團的供血動脈,首先將供血動脈分離出幾個毫米,電灼血管壁,待血管壁攣縮,顏色逐漸變黃至發白后,靠近血管團處切斷,斷端再電灼1~2次。最常見也最難以控制的出血發生在畸形血管團深部,主要來自豆紋動脈或脈絡膜動脈等穿通支。由于這些穿支動脈管壁薄,管徑細,相對電灼反應收縮不佳,此時可使用小功率、長時間電灼,同時要不斷在電鑷尖端滴水,減少血管粘連,避免血管撕脫出血。對經上述處理仍收縮不良的血管,可以考慮采用銀夾或小動脈瘤夾夾閉。⑥丘腦底節區的AVM,更易于出血。大腦后部,后顱窩的AVM深部引流多注入Galen靜脈,而Galen靜脈是靜脈狹窄最常見部位,加上深部AVM供血動脈粗短,故畸形血管團內壓力過高,易出血。小腦AVM多引流至Galen靜脈,部位深在,且都有一個共同特點,即可以擴展到大腦腳和橋腦區,基底動脈的橋腦分支參與供血,造成手術切除困難。
綜上所述,在腦AVM出血的急性期,手術干預對預后意義重大,只有徹底清除血腫、切除畸形血管團才能解除腦疝、防止再出血及繼發性腦血管痙攣的發生,對挽救患者生命有重要意義,且有助于降低總病死率。
[1]Tanaka Y,Furuse M,Iwasa H,et al.Lobar intracerebral hemorrhage:etiology and a long-term follow-up study of 32 patients [J].Stroke,1986,17(1):51.
[2]王忠誠,楊俊.800例顱內動靜脈畸形的外科治療[J].中華神經外科雜志,1992,8(3):158-160.
[3]周良輔.現代神經外科學[M].上海:復旦大學出版社,2001:866-872.
[4]王忠誠.神經外科學[M].武漢:湖北科學技術出版社,1998:638.