10kg以下嬰幼兒室間隔缺損合并肺動脈高壓的外科治療

蘇乃偉 鄭陳光 李新寧 石群峰 黃晶晶

（廣西兒童醫(yī)院外科，廣西 南寧 530000）

室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）是小兒最常見的先天性心臟病之一，分流量大的VSD合并肺動脈高壓的患兒，常因嚴(yán)重營養(yǎng)不良、反復(fù)肺炎、頑固心力衰竭在嬰幼兒期死亡。2009年8月至2010年12月廣西兒童醫(yī)院收治10kg以下VSD伴肺動脈高壓病兒45例，取得良好的效果，現(xiàn)總結(jié)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組45例，男19例，女26例，年齡9個月～3歲；體質(zhì)量3.5～10kg，平均（8.5±0.9）kg。45例術(shù)前均有中度以上的肺動脈高壓及反復(fù)呼吸道感染病史，7例有多次難治性肺炎及有呼吸機治療史。術(shù)前40例患兒肺炎心力衰竭癥狀得到良好控制，由外科醫(yī)師收住院擇期手術(shù)；5例由兒科、ICU以肺炎、心力衰竭入院，給予抗感染、強心、擴管、利尿等治療，癥狀得到控制，肺部啰音消失，體溫正常后立即手術(shù)。45例患者均有不同程度的營養(yǎng)不良、發(fā)育滯后，其中重度營養(yǎng)不良20例。檢查患兒胸骨左緣3～4肋間可聞及收縮期雜音，肺動脈瓣第二音（P2）亢進。經(jīng)皮氧飽和度92%～100%，平均為（96.2±2.6）%。胸片是肺血增多，肺動脈段突出，心胸比率0.53～0.70，平均為（0.64±0.07）。心電圖檢查提示左室大37例，右室大1例，雙室大2例，心室不大5例。術(shù)前經(jīng)超聲心動圖明確診斷。根據(jù)三尖瓣返流測肺動脈收縮壓力為45～78mmHg，平均為（52±15）mmHg，其中中度31例，重度14例。在全部病例中，有1例為多發(fā)為膜周兩處獨立的缺損，其余缺損均為單發(fā)，膜周型35例，肺動脈瓣下9例，室缺直徑0.4～2.5cm，平均（1.2±0.4）cm，主動脈肺動脈直徑比為0.62～1.07，平均為（0.73±0.14）。18例合并房間隔缺損（atrial septal defect，ASD）或卵圓孔未閉，2例合并動脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus，PDA）1例合并肺動脈瓣狹窄（pulmonary stenosis，PS）。

1.2 麻醉和體外循環(huán)方法

采用靜脈復(fù)合麻醉，經(jīng)口氣管插管。頸內(nèi)靜脈放置雙腔靜脈插管，橈動脈留置動脈導(dǎo)管直接測壓。采用國產(chǎn)模式氧和器，根據(jù)術(shù)前HCT，要求CPB中的HCT達25%～30%和膠晶比達1∶0.3～0.4來計算出預(yù)充的少漿血、冰凍血漿、白蛋白或晶體液的量，預(yù)充量350～500ml。調(diào)整與相應(yīng)溫度下的灌注流量，降低流量阻斷主動脈，停博液應(yīng)用高鉀冷晶體停搏液（4℃）主動脈根部機器限壓順灌，灌注壓力40～50mmHg。加用常規(guī)或改良超濾。

1.3 手術(shù)方法

常規(guī)胸部正中切口，體外循環(huán)下室間隔缺損修補。膜周型經(jīng)右房切口，直徑0.5cm以下的小型VSD，若VSD不以三尖瓣瓣環(huán)為邊緣，則用帶墊片雙頭針間斷2～3針直接縫合，其余帶墊補片雙頭針間斷褥式縫合滌綸補片修補VSD，肺動脈瓣下型VSD，經(jīng)右室流出道或肺動脈切口，不論大小均用帶墊補片雙頭針間斷褥式縫合滌綸補片修補，合并ASD直接或滌綸補片修補，合并PDA在并行循環(huán)開始后即游離、結(jié)扎之，合并PS行心包補片右室流出道疏通。

1.4 術(shù)后處理

術(shù)后常規(guī)查血氣分析，血常規(guī)，肝腎功能及電解質(zhì)，連續(xù)監(jiān)測動脈血氧飽和度，床旁X線胸片及聽診肺呼吸音進行監(jiān)測。呼吸機輔助呼吸采用定容方式，潮氣量8～15mL/kg，呼吸頻率24～30次/min。吸呼比1∶1.5～2。吸入氧濃度40%～60%；常規(guī)使用呼氣末正壓通氣（PEEP）3～6cmH2O，對不能早期拔管的患兒，使用鎮(zhèn)靜藥物芬太尼及咪唑安定鎮(zhèn)靜，保持患兒安靜。早期使用多巴胺或多巴酚丁胺5～10μg/（kg·min），硝酸甘油或硝普鈉，改善心功能，常規(guī)使用前列地爾5～10ng/（kg·min）擴張肺動脈，降肺動脈壓，并積極糾正低鈣血癥及電解質(zhì)紊亂。拔除氣管插管前常規(guī)使用地塞米松，防止喉頭水腫。動態(tài)監(jiān)測血氣分析。術(shù)后注意保暖，拔除氣管插管4h后可喂水、奶，腸鳴音恢復(fù)后盡早進食，進食欠佳者同時予靜脈營養(yǎng)。

2 結(jié) 果

體外循環(huán)時間50～122min，平均（61±15.8）min，主動脈阻斷時間15～58min，平均（25±8.3）min，有1例患兒術(shù)后復(fù)跳困難，經(jīng)除顫等處理后心跳恢復(fù)，其余病例均自動復(fù)跳。術(shù)后無死亡病例。術(shù)后住院時間9～28d，平均（12±4.2）d，ICU停留時間2～7d，平均（3.5±2.3）d，術(shù)后呼吸機支持時間4～18h，平均（6±2.2）h。術(shù)后并發(fā)肺炎12例，心律紊亂2例，切口感染3例，右室流出道血栓1例，經(jīng)治療后痊愈，術(shù)后早期復(fù)查彩超，無殘余分流，心功能及瓣膜關(guān)閉均正常，所有患兒均痊愈出院。隨訪2個月～1年，無其他并發(fā)癥和死亡，均生長發(fā)育良好，心功能I級。

3 討 論

3.1 手術(shù)時機的選擇及手術(shù)前的處理

隨著外科麻醉、體外循環(huán)技術(shù)及術(shù)后監(jiān)測管理水平的提高，簡單先心病外科手術(shù)治療病死率低于1%，但是體質(zhì)量10kg以內(nèi)患兒病死率仍較高，達5%～7%[1]，大型VSD，大量左向右分流，極易在早期出現(xiàn)肺動脈高壓（PH），易致呼吸循環(huán)和神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)和功能繼發(fā)性損害，甚至出現(xiàn)心力衰竭和低氧血癥等危急癥狀，內(nèi)科保守治療的病死率比較高[2]。低體質(zhì)量合并PH目前多主張在嬰幼兒期手術(shù)根治，因為一些嚴(yán)重的肺血管病變可發(fā)生在出生后數(shù)月內(nèi)[3]，潘征夏等[4]主張對反復(fù)肺部感染或心功能不全的大型VSD患兒，通過正規(guī)的內(nèi)科治療肺部感染控制、體溫和血象基本正常，則應(yīng)及時外科手術(shù)，如果積極內(nèi)科治療仍不能控制的心力衰竭和肺炎，則需急診手術(shù)，避免延誤最佳手術(shù)時機。本組先心病患兒均伴有中度以上肺動脈高壓、營養(yǎng)不良，部分反復(fù)的肺炎和心力衰竭等癥狀，都盡可能在手術(shù)前將身體狀況調(diào)整到最佳。

3.2 術(shù)中處理

加強體外循環(huán)管理，改善心、腦等臟器保護技術(shù)，本組選用嬰兒膜肺，盡量實施小預(yù)充，較高的HCT和膠體滲透壓，適應(yīng)嬰兒高氧代謝需要，緩解血漿膠體滲透壓低引起組織水腫，本組提倡與溫度匹配的灌注量，減輕腦損傷，良好的心肌保護，對于嬰兒心肌保護，停博液灌注壓力40～50mmHg較為安全有效，45mmHg效果最佳[5]。超濾或改良超濾減輕組織水腫，利于術(shù)后臟器功能保護，減少庫血應(yīng)用。提高手術(shù)操作技術(shù)，縮短體外循環(huán)時間。手術(shù)操作要輕柔精細(xì)，低體質(zhì)量嬰幼兒心肌組織非常嬌嫩，心腔小，心內(nèi)顯露困難，術(shù)中應(yīng)避免過度牽拉造成心肌損傷，除肺動脈瓣下VSD采用肺動脈切口外，其余都經(jīng)右心房切口修補VSD，術(shù)后無殘余分流發(fā)生。VSD后下緣應(yīng)從右心室面超越淺縫，避免損傷傳導(dǎo)束。缺損修補完畢后常規(guī)檢查三尖瓣關(guān)閉情況，三尖瓣關(guān)閉良好對右心功能的保護十分重要。

3.3 重視術(shù)后處理

有效防治并發(fā)癥呼吸道的管理是監(jiān)護的重點[6]。呼吸道并發(fā)癥發(fā)生率高，本組共發(fā)生12例，占26.7%，與心肺發(fā)育差，術(shù)前有大量左向右分流，存在嚴(yán)重肺炎和肺動脈高壓有關(guān)。患兒年齡小，術(shù)后存在肺順應(yīng)性差和氣道阻力高等特點，我們在呼吸機選擇PAVC模式，保證潮氣量又避免氣壓傷，潮氣量和呼吸頻率主要根據(jù)血氣分析結(jié)果來設(shè)置，選擇輕度的呼吸性堿血癥，預(yù)防肺動脈高壓危象；常規(guī)使用呼氣末正壓通氣（PEEP）3～6cmH2O，以達到最大肺順應(yīng)性，最佳氧飽和且無循環(huán)不良影響和氣胸產(chǎn)生為原則；對于術(shù)前有肺炎的患兒盡量根據(jù)氣管導(dǎo)管內(nèi)痰培養(yǎng)結(jié)果來選擇抗生素。對不能早期拔管的重度肺動脈高壓患兒，使用鎮(zhèn)靜藥物芬太尼及咪唑安定鎮(zhèn)靜，保證病兒絕對安靜。另外應(yīng)注意糾正缺氧、酸中毒和電解質(zhì)紊亂，加強霧化，勤吸痰，保持呼吸道通暢等綜合治療。常規(guī)使用血管活性藥物如多巴胺、多巴酚丁胺，硝酸甘油或硝普鈉等，增加心肌收縮力外，還可降低體、肺循環(huán)阻力，改善心室舒張功能。有低心排傾向者，早期加用小劑量的腎上腺素。常規(guī)應(yīng)用前列腺素E1（PGE1），能直接擴張肺動脈，降低肺動脈、肺小動脈壓力和肺循環(huán)阻力，提高左右心輸出量，改善心功能[7]。適當(dāng)采取強心、利尿治療，減輕心臟負(fù)荷，使心功能得到改善。術(shù)后營養(yǎng)支持，低體質(zhì)量患兒，脂肪、碳水化合物貯備較少，而代謝率及氧耗較高，肝臟功能尚未成熟，蛋白合成也少，故營養(yǎng)支持十分重要，通常術(shù)后1～2d即應(yīng)營養(yǎng)支持，一旦腸功能恢復(fù)可給予配方奶，進食欠佳者同時予靜脈營養(yǎng)。用白蛋白、血漿等提高膠體滲透壓。

隨著外科手術(shù)、術(shù)后監(jiān)護和體外循環(huán)技術(shù)的不斷提高，尤其是新技術(shù)、新藥的應(yīng)用，以及心肌保護和超濾技術(shù)，都有助于提高嬰幼兒心臟手術(shù)的成功率，減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。合并肺動脈高壓的低體質(zhì)量嬰幼兒室間隔缺損應(yīng)盡早手術(shù)根治，術(shù)中減輕體外循環(huán)損傷及注重臟器功能保護，術(shù)后加強呼吸道的管理、預(yù)防低心排和肺動脈高壓危象的發(fā)生是降低并發(fā)癥減少病死率的關(guān)鍵。

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