脊髓亞急性聯合變性3例臨床分析

顏廣東

（遼寧寬甸縣中心醫院神經內科，遼寧 寬甸 118200）

脊髓亞急性聯合變性3例臨床分析

顏廣東

（遼寧寬甸縣中心醫院神經內科，遼寧 寬甸 118200）

目的針對脊髓亞急性聯合變性的臨床診斷進行分析，為本病診斷及鑒別診斷提供依據。方法提取我院2009年5月至2011年1月期間收治的3例脊髓亞急性聯合變性患者臨床資料，對其臨床癥狀、體征診斷及鑒別診斷進行分析。結果3例患者經治療3周后四肢異常感覺均有不同程度改善，其中2例改善明顯，1例經治療后稍有改善。結論脊髓亞急性聯合變性起病緩慢，呈進行性發展，早期診斷及時治療是提高治療效果的關鍵，效果較顯著。

脊髓亞急性聯合變性；臨床診斷；神經系統變性

脊髓亞急性聯合變性（subacute combined degeneration of the spinal cord）是由于維生素B12缺乏引起的神經系統變性疾病，又稱維生素B12缺乏癥[1]；通常與惡性貧血一起伴發，又因其臨床表現以脊髓后索和側索損害出現深感覺缺失、感覺性共濟失調及痙攣性癱瘓為主，常伴有周圍性感覺障礙。臨床起病緩慢，進行性發展，早期常有蒼白、倦怠、貧血表現和消化不良等。因其臨床癥狀體征復雜多樣，容易造成誤診。筆者在工作期間將收治的3例脊髓亞急性聯合變性患者臨床資料進行分析，并將具體情況報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組資料共3例，其中男性1例，女性2例；年齡分別為46歲、53歲、71歲；發病至確診時間3個月～2年。診斷符合Hemmer等提出的標準[2]。

1.2 臨床癥狀

本組3例患者早期均有不同程度的肢體感覺異常，其中2例感覺足趾麻木、蟻行感，且伴隨時間的推移逐漸加重，3例不同程度呈現有襪套的感覺；1例出現明顯的精神癥狀，表現為精神疲乏無力，反應遲鈍，嗜睡等表現。3例患者均有行走障礙，Romberg 征陽性。2例在睜眼時有共濟失調癥狀，1例睜眼時不明顯。3例患者雙下肢腱反射均活躍，2例雙上肢活動欠佳，精細動作不靈活。

1.3 輔助檢查

本組患者均進行血液檢查，其中輕度貧血者2例，1例重度貧血，平均血紅蛋白104.6g/L，紅細胞3.24×1012/L。呈大細胞高色素性貧血；3例患者血漿維生素B12水平均低于100μg /mL。腰穿腦脊液檢查：2例行腰穿進行腦脊液檢查均正常。3例胃液分析可發現有抗組織胺性的胃酸缺乏。3例行電生理檢查均呈現為神經源性改變，且傳導速度減慢，電位波幅下降，以雙下肢為主。1例腦電圖檢查示d波偏慢，兩側大腦半球成段的彌漫性慢活動，頭顱CT無異常。3例均行MRI檢查，2例顯示胸髓T2加權像高信號，病變主要位于后束，T2加權信號未見異常。

1.4 治療方法

3例患者者給予維生素B12200～500μg肌內注射1次/d，連續2周，以后2個月內每周給200～500μg，葉酸0.13次/d口服。合用維生素B1、B6加強營養。營養神經藥物：胞二磷膽堿250～500mg肌內注射 1次/d。輔酶Q1010mg肌內注射1次/d。并配合中藥、針灸等治療。

2 結 果

3例患者經治療3周后四肢異常感覺均有不同程度改善，其中2例改善明顯，1例經治療后稍有改善。

3 討 論

脊髓亞急性聯合變性是一種神經系統變性疾病，多由維生素B12缺乏引起，故又稱維生素B12缺乏癥；通常與惡性貧血一起伴發，又因其臨床表現以脊髓后索和側索損害出現深感覺缺失、感覺性共濟失調及痙攣性癱瘓為主，常伴有周圍性感覺障礙，故又稱為亞急性脊髓后側索聯合變性。但由于脊髓后側索的癥狀可由許多疾病引起，所以只有由維生素B12缺乏者稱之為脊髓亞急性聯合變性，但有學者[3]認為脊髓亞急性聯合變性命名并不恰當，因為本病的損害不僅限于脊髓，周圍神經、視神經及大腦白質乃至幾乎所有白質均可受損，是由神經系統障礙并非由貧血引起。

本病常慢性起病，常不被重視，經過長時間進行性發展后常有貧血及消化不良、精神乏力的表現。逐漸感覺手足末端感覺異常，多數累及雙下肢，本組中3例患者均有不同程度雙下肢感覺異常，進而影響正常生活，行走不便，并有胸腹部束帶感。經體檢發現雙下肢呈上運動神經元癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進，病理反射陽性，同時伴有感覺障礙，后期出現膀胱直腸功能障礙，臨床表現為二便失禁。

本病病變在脊髓、周圍神經及大腦半球，病理改變呈現為變性、壞死、也可出現脫髓鞘。本病影像學改變較少，本組中全部病例MRI檢查未見異常，但有報道[4]指出，本病在MRI呈現脫髓鞘改變，另有報道[5]發現脫髓鞘改變于頸髓、胸髓的后束，經治療后異常信號明顯改變。Wolansky報道認為MRI檢查有助于本病的早期診斷。神經電生理檢查對本病診斷，病變部位的診斷有一定價值，尤其對臨床癥狀不典型者。在本組中，3例患者均進行血液檢查，其中輕度貧血者2例，1例重度貧血，平均血紅蛋白104.6g/L，紅細胞3.24×1012/L。呈大細胞高色素性貧血；3例患者血漿維生素B12水平均低于100μg/mL。腰穿腦脊液檢查：2例行腰穿進行腦脊液檢查均正常。3例胃液分析可發現有抗組織胺性的胃酸缺乏。3例行電生理檢查均呈現為神經源性改變，且傳導速度減慢，電位波幅下降，以雙下肢為主。1例腦電圖檢查示δ波偏慢，兩側大腦半球成段的彌漫性慢活動，頭顱CT無異常。3例均行MRI檢查，2例顯示胸髓T12加權像高信號，病變主要位于后束，T2加權信號未見異常。

本病在診斷時，對于無明顯貧血的患者應與脊髓壓迫癥、多發性硬化進行鑒別診斷[6,7]。脊髓壓迫癥是神經系統常見疾患。它是一組具有占位性特征的椎管內病變。有明顯的進展性的脊髓受壓臨床表現，隨著病因的發展和擴大，脊髓、脊神經根，及其供應血管遭受壓迫并日趨嚴重，造成脊髓水腫、變性、壞死等病理變化，最終將導致脊髓功能的喪失，出現受壓平面以下的肢體運動、反射、感覺、括約肌功能以及皮膚營養障礙，嚴重影響患者的生活和勞動能力[8]。多發性硬化是一種中樞神經系統脫髓鞘疾病，青、中年多見，臨床特點是病灶播散廣泛，病程中常有緩解復發的神經系統損害癥狀。

本病主要累及脊髓的后索和側索，本病如能在發病后3個月內積極用維生素B12治療，常可獲得完全恢復。因此早期診斷、及時治療是決定本病預后的關鍵。

[1] 楊期東.神經病學[M].北京: 人民衛生出版社,2001: 264-265.

[2] 湯洪川,包禮平,郭玉璞.實用神經病診斷治療學[M].合肥: 安徽科學技術出版社,2000: 525.

[3] 劉江燕,王豪杰.脊髓亞急性聯合變性17例臨床分析及隨訪[J],2009,10(12):1797-1799.

[4] 尹建峰.骶管注射維生素B12治療脊髓亞急性聯合變性15例分析[J]中國誤診學雜志,2008,8(15):3748.

[5] 李愛麗,李會媛,于挺敏.脊髓壓迫癥的臨床診治[J].中國社區醫師(醫學專業半月刊),2008,10(1): 32-33

[6] 周莉,樊永平.多發性硬化軸索損傷的中西醫研究進展[J]北京中醫藥,2009,28(8):650-653.

[7] 侯玉晉,康豪鵬.中西醫對多發性硬化的臨床治療與實驗研究進展[J].河南中醫,2009,29(1):102-105.

[8] HemmerB,Glocker FX,SchumacherM,et al.Subacute degeneration clinical,electrophysio logical and magnetic resonance imaging fi nd2ing [J].Neurol Neurosurg Psychatry,1998,65(8): 822.

R744.1

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1671-8194（2011）31-0394-02