冠狀動脈解剖異常及臨床意義(二)——冠狀動脈走行、終止、結構異常及發育不良

鄧小飛 舒 政

原發性冠狀動脈解剖異常 (coronary artery anomalous)在人群中的發生率約為1%～2%[1],大部分冠狀動脈解剖異常是良性的,但有一部分異?？梢詫е滦募∪毖蛘哜赖取＝陙?由于無創性檢查冠狀動脈手段的廣泛應用,比如多層螺旋CT(MSCT)、MRI等的成功應用,對于冠狀動脈解剖異常的報道日趨增多。那么冠狀動脈各個解剖異常類型具有何種臨床意義,對于影像及臨床醫師是急需了解的。為此,本文就冠狀動脈走行異常、終止異常、結構異常及發育不良的影像表現及臨床意義作一簡要的綜述。

冠狀動脈走行異常

1.心肌橋

冠狀動脈及其分支正常走行于心外膜的脂肪組織內,但冠狀動脈的一部分有時被心肌纖維所覆蓋,在心肌內走行一段距離后,穿出心肌走行于心臟表面,覆蓋這段冠狀動脈上的心肌稱為心肌橋 (myocardial bridge,MB),走行于心肌下的冠狀動脈稱為壁冠狀動脈(ICA)。MB通常出現在LAD中段。

ICA的發生沒有明顯的流行病學病因,病理檢查中約為15%～85%,造影檢查發現約為0.5%～2.5%。采用多層螺旋CT冠狀動脈造影(MSCTCAA)檢查時,MB發現率明顯高于數字減影血管造影(DSA)冠狀動脈造影檢查,這主要由于MSCT-CAA時不僅能顯示血管及內腔,同樣能顯示血管的周圍結構,而DSA只能顯示血管所致。并且在舒張期時,MB在DSA上極不明顯。

根據冠狀動脈走行與淺表心肌的關系有四種情況:①心肌橋:冠狀動脈完全走行于淺表心肌內,高密度的冠狀動脈上面存在等密度心肌影,呈突然下降,心肌內走行后又突然鉆出心肌;②冠狀動脈與心肌關系密切:冠狀動脈不完全走行于淺表心肌內,高密度冠狀動脈上面等密度心肌影不明確,似被心肌突然牽拉突然下降,心肌內走行后又突然突破心肌;③冠狀動脈走行于淺表心肌表面:部分高密度冠狀動脈埋藏在等密度淺表心肌內,冠狀動脈突然“鉆入和鉆出”不明顯;④冠狀動脈走行于心外膜下脂肪中[2]。在四種類型中,約75%心肌橋是表淺型心肌橋,即大部分為II型心肌橋。

MSCT-CAA主要通過多層面重建(MPR)或者是VR可以大體顯示MB,即冠狀動脈CPR及MPR長軸位圖像上表現為壁冠狀動脈走行不自然,有時略顯僵直、呈下沉改變或者該段血管較兩側正常走行的血管略細,邊緣模糊,其上方可見心肌覆蓋。在橫軸位圖像上可找到冠狀動脈在心肌走行路徑,并可測量ICA的深度。在MPR上I型者可以顯示明顯的“鉆入和鉆出”現象。在CPR圖像上可測量MB長度,同時觀察管腔有無合并粥樣斑塊及其狹窄程度,為MB手術前準確定位。

大部分ICA患者沒有明顯的臨床表現,但是當ICA長度＞40mm或深度＞3mm時可單獨出現不同程度的臨床癥狀,比如胸痛、心肌梗死、心律失常甚至死亡。MB對冠狀動脈機械壓迫是導致心肌缺血的重要原因,MB在心臟收縮期對冠狀動脈進行擠壓而導致血管內膜損傷,誘發血小板在局部聚集,進而發生痙攣,誘發心絞痛或心肌梗死。所以ICA患者臨床癥狀有時酷似冠心病,容易誤診為冠狀動脈粥樣硬化性心臟病。

對于MB嚴重導致心肌缺血者,應進行治療,目前常用冠狀動脈搭橋術。

冠狀動脈終止異常

1.冠狀動脈瘺

冠狀動脈及其分支與右心房、右心室、肺動脈、冠狀靜脈竇之間的直接相通,形成冠狀動脈捷路,就叫冠狀動脈靜脈瘺(coronary artery fistu la,CAF)。

CAF的形成原因可以是先天性、后天性、外傷性以及醫源性[3]。以冠狀動脈-右心系統瘺、肺動脈系統瘺較常見,冠狀動脈-左心系統瘺少見。并且其起始血管以右冠狀動脈最多見,左冠狀動脈次之,左右冠狀動脈同時受累者較少見。累及右冠狀動脈或其分支,約占50%～55%;累及左冠狀動脈或其分支約占35%;左右冠狀動脈或其分支均受累者占5%。冠狀動脈瘺大多數單獨存在,25%左右病例可與心臟間隔缺損、瓣膜疾病等先天性或后天性心臟病合并存在。

在MSCT的容積再現(VR)圖像中,受累的冠狀動脈擴大、迂曲、延長、血管壁薄,形似靜脈。瘺口大、分流量多者,血管病變程度更重。擴大的血管一般外徑比較均勻,有時在靠近瘺口部位呈動脈瘤或者瘤樣擴張,但血管裂破和粥樣硬化病變均甚為少見。冠狀動脈瘺一般僅有單個瘺口,也可多個瘺口,有時多個瘺口形成網狀血管叢樣交通。MPR則最易判定冠狀動脈瘺口位置及大小,能顯示冠狀動脈瘺的直接征象[4]。同時MPR上見接受冠狀動脈瘺的心腔,特別是右心房、左心房或冠狀靜脈竇往往高度擴大,而左心室、右心室和肺動脈則在呈現充血性心力衰竭之前,擴大或肥厚均不明顯。

CAF患者在休息狀態下,心肌供血可以充足,但是在運動狀態下,心肌供血不足常導致心絞痛癥狀,通常表現為心肌缺血及高流出量性先天性心力衰竭[5]。所以無論是否具有臨床癥狀,CAF患者一經發現,應立即進行外科治療。

2.冠狀動脈遠端迂曲

正常的冠狀動脈末梢逐漸變細,最后終止于心肌內。冠狀動脈遠端迂曲是指遠端血管呈迂曲、扭結、甚至呈彈簧狀,最后終止于心肌內[6]。

冠狀動脈CTA中VR及MIP可見冠狀動脈呈迂曲、扭結,甚至呈彈簧狀,或者呈卷發樣。

冠狀動脈遠端迂曲可以產生心肌缺血癥狀,原因可能與冠狀動脈迂曲、扭結導致冠狀動脈內血流緩慢有關。但有學者認為冠狀動脈迂曲由于淺小動脈受累較廣泛,出現冠狀動脈血流儲備力降低和心肌缺血,冠狀動脈血流阻力異常升高,DSA造影表現為對比劑充盈排空減慢。

冠狀動脈迂曲的患者,根據癥狀極易被診斷為絞痛,應引起臨床醫師的重視。此類患者多表現為典型的勞累型心絞痛,以β受體阻斷藥為主的抗心絞痛治療多能穩定地控制癥狀。對于心胸外科目前尚無有效的手段。

3.冠狀動脈末端終止于心肌外

正常的冠狀動脈末梢血管一般終止于心肌內,但異常終止可以于心外血管相連,比如支氣管動脈、內乳動脈、心包或前縱隔等的小的分支血管相同[6]。該類冠狀動脈異常在正常人群中,不引起臨床癥狀。但是如果由于冠狀動脈粥樣硬化引起冠狀動脈狹窄甚至閉塞時,心臟的供血可以來至于與他相連的動脈血管,比如支氣管動脈血流灌注心臟。

由于此類異常本身不引起臨床癥狀,故不予以臨床治療。

結構異常

1.冠狀動脈擴張

冠狀動脈局限性或彌漫性管徑擴張大于鄰近正常血管的1.5～2.0倍稱為冠狀動脈瘤樣變,也稱彌漫性冠狀動脈擴張;擴張大于正常的2.0倍以上為冠狀動脈瘤(coronary artery aneurysm,CAA),也稱局限性冠狀動脈擴張。由于它們是同一疾病發展的不同程度或不同階段,故統稱為冠狀動脈擴張[7](coronary artery ectasia,CAE)。

CAE的病理形成主要是由于冠狀動脈粥樣硬化,動脈粥樣硬化一般累及內膜,當病變累及血管中膜和外膜時,引起肌彈力纖維成分破壞,在管內壓力的作用下,薄弱的管壁向外膨出而形成冠狀動脈擴張或動脈瘤。此外還與川崎病、血管感染性疾病、結締組織疾病以及其他罕見的原因等引起[7]。

CAE以右冠狀動脈最多發,左主干最低,前降支和回旋支的比例居中,血管近中段部位的發生率高于遠段。局限性CAE形態上主要表現為橄欖狀、紡錘狀、瘤狀、串珠狀,而以前二者居多。彌漫性CAE表現為冠狀動脈節段性增寬,常伴血管迂曲、鈣化。

MSCT顯示主要可用VR及MIP顯示,CAA的VR可見冠狀動脈病變處呈球樣結節與相應冠狀動脈呈寬基底改變;彌漫性CAE可見節段性擴張。在CPR圖像可以準確測量擴張血管的內徑以及觀察血管內壁是否存在血栓。

CAE患者可以表現為穩定或不穩定型心絞痛、急性心肌梗死、心律失常、心力衰竭,也可以沒有臨床癥狀。其引起缺血性心臟病的表現并不僅在合并冠狀動脈狹窄時,主要由于病變血管的慢血流和后向血流可能是其導致心肌缺血是主要原因,擴張后血流減慢使心肌在單位時間內獲得氧減少。同時,由于CAA的血管內皮功能紊亂及血流異常,易形成血栓及誘發冠狀動脈痙攣,這可能是導致心絞痛和心肌梗死的部分原因。

局限性CAE的鑒別診斷主要與心壁瘤、降主動脈或肺動脈干創傷性假性動脈瘤等鑒別。局限性CAE＞10mm、瘤體壁薄、合并嚴重的心絞痛或心衰,可采取被膜支架介入治療,或手術曠置、切除治療。

2.冠狀動脈夾層

冠狀動脈夾層(coronary artery dissection,CAD)是指血管壁中層分離,內膜片和真、假腔是其基本病理學特征。CAD是一種罕見的心血管疾病,可導致不穩定性心絞痛、急性心肌梗死或心臟性猝死。CAD可自發產生或醫源性產生,自發性CAD病因不明,可能與動脈粥樣硬化有關。醫源性CAD主要是插管法冠狀動脈造影或介入治療操作不當所致。CAD發生率低,但死亡率高。

不典型CAD(內膜無撕裂口)又稱壁內血腫,臨床上罕見,其病因尚不清楚,可能與動脈粥樣硬化(斑塊的侵蝕、潰瘍形成)有關,也可能與動脈中膜囊性壞死有關,其發病機制可能是冠狀動脈管壁中層的滋養血管破裂出血,中層分離并形成血腫(假腔)。

典型CAD的CT表現為:橫斷位血管內中等密度線條影(內膜片),真、假腔因對比劑進入而呈高密度,真腔變形或變細。在CPR圖像上可以明確觀察到夾層的長度、起源及終止以及真假腔。夾層范圍可以局限,也可以廣泛,有的從LM到LAD[8]。由于醫源性冠狀動脈夾層的內膜片多起始于血管開口部或主動脈竇,結合插管法的病史,與原發性夾層一般不難鑒別。

冠狀動脈壁內血腫是夾層的特殊類型,由于冠狀動脈相對細小以及對比劑首次通過時未進入假腔 (血腫)內,CT難以顯示內膜片。此時應與以纖維組織成分為主的中間斑塊鑒別。前者的間接CT征象(冠狀動脈管壁的充盈缺損影沿血管長軸延伸、范圍較長和呈螺旋狀走行)也許有助于兩者的鑒別。對于冠狀動脈壁內血腫,對于廣泛硬化斑塊形成者,應予以慎重,一定應分辨出硬化斑塊或是壁內血腫。MSCT-CTA中CPR可清楚地顯示壁內血腫。

目前治療CAD雖然是依賴經驗[9],但通常認為支架植入術是比較好的治療方式。

冠狀動脈發育異常

1.冠狀動脈發育不良

冠狀動脈發育不良 (hypoplastic coronary artery,HCA)是一種罕見的先天性異常,指冠狀動脈長度明顯變短、血管管腔明顯纖細,通常內腔＜1mm[10]。大多伴有一側或兩側冠狀動脈開口位置異常,亦可伴開口處狹窄。HCA是Ogden于1970年首次報道,此后,僅有少數病例報道,本病常合并先天性心臟病,猝死率高,預后差。

MSCTA中VR可見冠狀動脈1支或多支主干先天發育不良,即管腔直徑變細(通常＜1mm)或長度明顯縮短,或表現為冠狀動脈分支后極為纖細。在部分患者的CPR可以顯示冠狀動脈開口處明顯變窄,但是與獲得性冠狀動脈狹窄不同,該患者找不到狹窄的病因,比如斑塊等。HCA多發生于RCA,MSCT中的VR及MIP可見RCA短小、纖細,而LCX代償性粗大,越過房室交點區進入右冠狀溝。LCX發育不良的患者可見LCA分支血管短小纖細,而RCA明顯代償性增粗,部分病例RCA的分支血管可代償供血與左心室。MSCTA診斷HCA一定需要應用薄層MIP在橫斷位上加以驗證,以免導致誤診。

HCA常以在運動中猝死為臨床表現,尤其是年輕人和運動員[11],其他時間可無任何癥狀,心電圖、超聲心動圖、查體等均無異常。也可以由于發育不全的冠脈內血栓引起孤立的右心室心肌梗死或發育不全的冠脈痙攣,導致左心室心肌梗死。

HCA治療主要是安裝心臟起搏器,對于心衰患者,則需要實行心臟置換手術。

2.先天性冠狀動脈狹窄、閉鎖

先天性冠狀動脈狹窄或閉鎖可作為一個孤立的病變或伴隨有其他先天性疾病,如鈣化性冠狀動脈硬化、主動脈瓣上狹窄等,是冠狀動脈一種極其罕見的異常表現。成人性冠狀動脈閉鎖多表現為右冠狀動脈閉鎖,國內和國外的大樣本研究中分別占0.022%和0.025%,也可以發生LM 閉鎖,但是LM 閉鎖更為罕見[12]。

RCA閉鎖的MSCTA中VR可見右冠狀竇缺如,左冠狀動脈異常粗大,多為回旋支粗大、左室后支行走遙遠,而部分替代右冠狀動脈供血。由于代償供血,患者可能發病較晚。但如果部分代償供血不足,可以導致相應病變,比如胸悶、胸痛甚至反復暈厥[13]。

LM閉鎖的MSCTA中VR可以顯示,左冠狀竇及LM缺如,LAD及LCX源于RCA遠端,或者通過小的血管相連,而LAD及LCX的遠端分支血管纖細[14]。此類發育異常應與單支冠狀動脈相鑒別,雖然兩者異常心臟供血都僅來自RCA,但是左冠狀動脈閉鎖患者的左冠狀竇及左主干缺如,而單支冠狀動脈則否,并且LM閉鎖在生理學上可以表現為缺血癥狀,而單支冠狀動脈則不。此類患者常能夠存活,主要是供血來源于圓錐支、RCA的右室間支或者后降支的末梢分支供血與LAD或者左心室。LM閉鎖臨床癥狀與DSA血管造影征象與慢性LM阻塞相似,常易導致誤診。

對于先天性冠狀動脈閉鎖的患者,可發生勞力性心絞痛,靜息時可無癥狀。外科治療有兩種方式:用內乳動脈或大隱靜脈搭橋或者進行心包路徑自體同源手術[15]。

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