淋巴管瘤的磁共振成像診斷

馬立恒張朝暉陳應明孟悛非肖 萍

淋巴管瘤是淋巴系統變異引起的脈管源性良性腫瘤,可發生于任何年齡且發病部位廣泛,臨床及影像學表現多樣[1],文獻多為個案報道。本文通過分析44例淋巴管瘤的MRI資料及病變組織的病理學表現,旨在提高對不同病理學類型淋巴管瘤MRI表現的認識。

方 法

1.臨床資料

搜集2003年1月～2007年11月中山大學附屬第一醫院經手術病理證實的淋巴管瘤44例,年齡1月～71歲,中位年齡4歲。其中男性29例,年齡5月～71歲,中位年齡4歲;女性15例,年齡 1個月～40歲,中位年齡10歲。

2.MRI檢查

所用設備為Siemens Magneton Vision 1.5T或Magnetom Trio 3T全身磁共振成像儀。分別對各病變部位行MR矢、冠、軸三平面掃描。掃描序列包括SE T1WI、快速SE(TSE)T2WI及脂肪抑制T2WI。掃描參數如下:T1WI序列TR為400.0～719.0m s,TE為9.0～ 9.5m s,翻轉角為 129°～ 150°,NEX(NA)為 1次;T2WI序列 TR為4060～4700ms,TE為88～119ms翻轉角為80°～ 150°,NEX(NA)為1次。上述序列FOV 為220mm×185mm～300mm×257mm,掃描層厚及層間距為3.0/0.3、5.0/0.5(mm/mm)。其中30例于MRI平掃后行常規增強掃描,對比劑為釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA),0.1m l/kg體重,肘靜脈注射,注射速率1m l/s,注射量為0.1m l/kg,注射完畢后用10m l生理鹽水以相同速率沖洗。

3.圖像分析

由兩名有5年以上MRI診斷經驗的醫生對圖像進行分析,有分歧時,共同協商閱片后達成一致。所有MR圖像分析指標包括:病變的部位、形態、邊界,信號特征,有無鈣化,有無液-液平面,內部分房、分隔厚薄情況,有無包繞血管,增強掃描病變強化特點等。其中,分房＞3個者為分房多,分隔厚度＞2mm或者有乳頭狀突起者為分隔厚。當病變內圍繞正常血管生長而血管壁完整、形態未見明顯改變時為“血管包繞征”。

4.病理學分型

本組資料淋巴管瘤組織學類型包括囊狀淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤及血管淋巴管瘤(圖1)。組織學上,囊狀淋巴管瘤大體表現為柔軟、分葉狀囊性腫塊,內含血清、血漿水樣或淋巴液,可見不同程度擴張的淋巴管,分隔纖細。鏡下:囊壁內襯扁平或立方內皮細胞,腔內或鄰近間質內可見集合淋巴細胞。分隔和囊壁偶含平滑肌束和數量不等的膠原結締組織。海綿狀淋巴管瘤表現為:瘤組織由擴張的淋巴管組成,管腔大小不等,襯扁平內皮,間質結締組織增生,淋巴細胞聚集,并可形成淋巴濾泡。血管淋巴管瘤表現為瘤組織由大小不等擴張的淋巴管和血管相互交織而成,部分擴張的管腔內見均質粉染的淋巴液,部分擴張的管腔內見紅細胞,個別腔內見混合血栓形成。

圖1 淋巴管瘤病理類型(HE染色,放大倍數×40)。囊狀淋巴管瘤(A)表現為淋巴管高度擴張成囊狀,壁薄,各處不均;海綿狀淋巴管瘤(B)表現為淋巴管擴張,腔內為淋巴液,間質纖維增生,淋巴細胞聚集。血管淋巴管瘤(C)表現為擴張的大小不等的淋巴管和血管相互交織。

5.統計學分析

針對不同病理類型淋巴管瘤在各部位的發生率是否相同進行假設檢驗(Fisher精確概率法)。統計軟件SPSS13.0。

結 果

1.病理學診斷結果

病理診斷為囊狀淋巴管瘤31例,海綿狀淋巴管瘤7例,血管淋巴管瘤6例。各病理分型在全身各部位的發生情況見表1。

2.MRI診斷結果

MR診斷為囊狀淋巴管瘤22例,血管淋巴管瘤3例,脈管瘤9例(其中8例病理診斷為囊狀淋巴管瘤,1例病理診斷為海綿狀淋巴管瘤),血管瘤7例(其中病理診斷為海綿狀淋巴管瘤2例,血管淋巴管瘤1例,囊狀淋巴管瘤4例),侵蝕性纖維瘤1例(病理診斷為囊狀淋巴管瘤),纖維血管瘤1例 (病理診斷為血管淋巴管瘤),囊腫1例(病理診斷為囊狀淋巴管瘤)。以病理診斷結果為標準,MRI診斷淋巴管瘤的陽性率為56.8%(25/44);診斷囊狀淋巴管瘤的準確率為54.8%(17/31),誤診率為16.1%(5/31);診斷血管淋巴管瘤的準確率為50%(3/6),誤診率為50%(3/6);對海綿狀血管瘤,MRI診斷無一準確,其中,4例診斷為囊狀淋巴管瘤,1例診斷為脈管瘤,1例診斷為血管瘤。

3.MRI表現

淋巴管瘤多表現為病變形態不規則,邊界不清,可見血管包繞征。與鄰近肌肉組織相比,T1WI上可表現為等高信號,T2WI上表現為更高信號,個別病灶內可見鈣化。囊狀淋巴管瘤病變內可見液-液平面,分房大,分隔細、薄,增強掃描呈輕度或無強化。海綿狀淋巴管瘤都表現為分房多,大小不一,分隔厚或有乳頭狀突起,增強掃描,分隔及乳頭明顯強化。血管淋巴管瘤的MRI表現似介乎兩者之間,為大小不一的多房改變及厚薄不一的分隔,內亦未見液-液平面。各型淋巴管瘤MRI征象分析見表 2及圖2～4。

表1 各病理學分型在各部位的發生情況及中位年齡

表2 淋巴管瘤各病理學類型的MRI征象分析

圖2 右肘部囊狀淋巴管瘤。矢狀位T1WI(A)顯示病變為類橢圓形,與鄰近肌肉組織相比,呈稍高信號,內見稍低信號分隔;T2WI壓脂(A)顯示病變呈高信號,邊界清楚,內見數條纖細的稍低信號分隔;軸位T2WI(C)顯示病變內可見液-液平面;T1WI增強掃描(D)顯示囊壁及分隔輕度強化。

4.統計學結果

針對不同病理類型淋巴管瘤在各部位的發生率是否相同進行假設檢驗(Fisher精確概率法)顯示:不同病理類型淋巴管瘤發生部位的差異無顯著性 (P=0.262＞0.05)。

討 論

1.淋巴管瘤的發生、組織學分型及臨床表現

淋巴管瘤為罕見、良性病變,由Redenbacher首先描述,源于淋巴系統的發生異常[2]。由于淋巴管先天發育異常,原始淋巴囊未能向中央靜脈引流,正常淋巴結構異常錯構分支或未能與正常引流通道建立聯系而形成隔離的淋巴管和淋巴囊。病變由內襯內皮細胞的囊狀結構及不同厚度的結締組織基質組成。基質內含有淋巴樣組織、圓形細胞和平滑肌細胞。淋巴管瘤可局部浸潤或沿組織間隙蔓延發展。組織學分三型,單純淋巴管瘤(毛細管型)、海綿狀淋巴管瘤和囊狀淋巴管瘤,偶可見彌漫性生長的淋巴管瘤,稱為彌漫性淋巴管瘤。當淋巴管瘤內既有紫紅色的靜脈又有含清亮液體的淋巴管時,病理學上稱之為血管淋巴管瘤[3]。

臨床上,軟組織淋巴管瘤屬于相對罕見的腫瘤,可累及幾乎任何器官系統。約90%淋巴管瘤在2歲前確診,占兒童良性腫瘤的6%,多見于頭頸部、腋窩及縱隔。而本組資料顯示,不同病理類型淋巴管瘤在各部位的發生率差別無顯著性,筆者認為,可能與樣本量小有關。軟組織淋巴管瘤通常表現為柔軟、波動性、漸進性增大的腫塊,當合并出血或感染時,病變可迅速增大[4]。患者可表現為病變部位畸形、器官腫大、胸部緊縮感和氣急。此外,可有胸腔積液、彌漫性肺改變、腹水和肋骨病理性骨折。本組資料各病理類型中都未見有胸腔積液、彌漫性肺改變、腹水和肋骨病理性骨折的并發改變。

本組資料顯示,各型淋巴管瘤中,以囊狀淋巴管瘤多見。海綿狀淋巴管瘤與血管淋巴管瘤的發生率大致相同(分別為7/44,6/44)。全身各部位中,頜面部為淋巴管瘤的好發部位,亦以囊狀淋巴管瘤多見(13/20),海綿狀淋巴管瘤與血管淋巴管瘤發生率無明顯差別(分別為4/20,3/20)。血管淋巴管瘤僅見于頜面部和下肢,而在下肢的發生率較頜面部高,且在下肢的各病理類型中,血管淋巴管瘤較海綿狀及囊狀淋巴管瘤多見。胸腹部則均為囊狀淋巴管瘤。

2.淋巴管瘤的影像學表現及鑒別診斷

在各影像學檢查手段中,CT檢查可顯示淋巴管瘤的囊性特征,部分含乳靡液的淋巴管瘤CT值可表現為負值而較具特征性[5]。因為淋巴管瘤內的多普勒低血流效應,超聲檢查能幫助鑒別淋巴管瘤與血管瘤[6]。MRI因其優越的軟組織分辨率,可以顯示淋巴管瘤內的多種成分和周圍軟組織受累范圍。

本組資料中,44例均行MRI矢冠軸三平面結合掃描,僅7例發生于實質器官,分別位于涎腺及腮腺,其余病變均位于組織間隙內。病變形態多為不規則狀(38/44),境界不清,部分見血管包繞征(17/44),顯示其沿組織間隙及血管神經束蔓延的特性[4]。較大者可產生占位效應[7],本組1例發生于盆腔者使鄰近腸管呈明顯推移改變。與鄰近肌肉組織相比,24個病變在T1WI上可見等或高信號區(24/44),而在T2WI上可表現為更高信號(圖2),較具特征。結合組織學所見,筆者認為,可能由于其內淋巴液的脂肪或蛋白質成分較高或合并出血所致;另外,MRI上8例囊狀淋巴管瘤顯示液-液平面征。查閱文獻,液-液平面為病變內出血、鄰近靜脈結構的動脈瘤樣擴張所致[8]。鈣化不常見,各病理類型中,僅2例發生于腮腺的海綿狀淋巴管瘤內見數個散在小鈣化灶,但因病例較少,其鈣化與病理類型是否有一定的聯系尚需進一步證實。對照病理學分型及組織學所見,筆者認為,在各病理類型中,MRI表現較為突出的差異是病變內的液-液平面、分房、分隔及其強化特征。囊狀淋巴管瘤病變內可出現液-液平面,分房大,分隔細、薄,增強掃描呈輕度(15/23)或無強化(8/23)。海綿狀淋巴管瘤表現為分房多,大小不一,分隔厚,或可見多發散在小分房及乳頭狀突起,增強掃描,分隔及乳頭明顯強化(5/6),病變內未見液液平面。血管淋巴管瘤的MRI表現似介乎兩者之間,為大小不一的多房改變及厚薄不一的分隔,內亦未見液-液平面,增強掃描強化較顯著,有時難與海綿狀淋巴管瘤鑒別。

淋巴管瘤的鑒別診斷包括血管瘤、靜脈畸形及發生于各部位的其他囊性病變。MRI上,雖可見血管包繞征,但淋巴管瘤缺乏供血血管,增強掃描強化程度較血管瘤或靜脈畸形輕。另外,筆者認為,因為淋巴管瘤具有分隔的特征,可與其他囊性病變鑒別。本組資料中僅一例發生于頜下者被誤診為囊腫,回顧其原因,可能是該病變呈類圓形,邊緣光滑,內信號均勻,未見分隔。

3.淋巴管瘤的MR成像意義及臨床預后

因為淋巴管瘤可沿組織間隙蔓延生長,術前精確定位、明確病變范圍對于確定治療方案非常重要。MRI可矢冠軸三平面結合掃描,加之軟組織分辨率高,是淋巴管瘤的最佳檢查方法,利于顯示病變范圍及周圍結構受累情況,尤其為全身淋巴管瘤病的首選檢查方法[5]。而單純淋巴管瘤因主要發生于身體表淺部位,影像學檢查意義不大。

臨床上,6%淋巴管瘤可自行退化。淋巴管瘤的治療取決于病變范圍,手術切除為最常見的療法。因為其具有緩慢、浸潤和漸進發展的特點,因此,手術切除僅適于局限性病變。完全切除者僅占18%～50%,術后復發率低,在不完全切除的兒童患者中,1/3可復發。對于病變廣泛或彌漫性淋巴管瘤病,外科手術僅適于活檢或姑息治療,如心包引流或復發性胸腔積液的胸膜固定術。病變內注射硬化劑或18～20Gy分次放療也較為有效和安全。

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