冠狀動脈解剖異常及臨床意義(一)——冠狀動脈解剖、數目及起源異常

鄧小飛 舒 政

原發性冠狀動脈解剖異常 (coronary artery anomalous)在總人群中的發生率約為1%～2%[1],近年來,由于無創性檢查冠狀動脈手段的廣泛應用,比如多層螺旋CT(multislice spiral computed tomography,MSCT)、MRI等的成功應用,對于冠狀動脈解剖異常的報道日趨增多。由于某種冠狀動脈異常可以導致猝死、暈厥、其他先天性心臟病或心絞痛綜合征,或者因為沒有嚴重臨床癥狀而偶然發現。那么冠狀動脈各個異常類型具有何種臨床意義,對于影像及臨床醫師是急需了解的。為此,本文就冠狀動脈數目及起源異常的影像表現及臨床意義作一簡要的綜述。

冠狀動脈解剖

冠狀動脈分為左主冠狀動脈(leftmain coronary artery,LMCA)及右冠狀動脈(right coronary artery,RCA)。LMCA起源于左冠狀竇。它一般分叉成前降支(left anterior descending artery,LAD)和回旋支(left circumflex artery,LCX),有時分成三支,即LAD、LCX和中間支(ramus inter medius)。LAD走行在前室間溝,發出許多到間隔的穿隔支和供應左室前側壁的的對角支(diagonal branch),LAD一般走行至心尖。LCX走行在左房室溝,發出不同數目的緣支給側壁供血。LCX在房室溝行走距離并不恒定。在左優勢型患者,LCX到達后室間溝,發出后降支 (posterior descending artery,PDA)。

RCA起源于右冠狀竇,走行在右房室溝,提供心房支(到右心房)和緣支(到右心室)。圓錐支(conus branch,CB)作為第一支從RCA近端發出的分支血管供應右室流出道,約一半的CB獨立于RCA而有自己的開口,直接起源于冠狀竇。約60%的RCA發出竇房結分支,否則由LCX的左房支提供。在右優勢型患者,RCA遠端發出的第一主要分支是PDA。PDA走行在下室間溝,發出穿隔支供血下間隔。發出PDA后,RCA繼續發出不同數目的后室支至后側段。

約85%患者的心臟供血為右優勢型。7%患者的心臟供血為均衡型;其他8%的患者心臟供血為左優勢型。

冠狀動脈解剖異常定義及分類

冠狀動脈解剖異常:冠狀動脈數目、起源、走行、終止以及內部結構等與正常的解剖結構不一致,即可認為冠狀動脈異常。

目前關于冠狀動脈解剖異常的分類仍無統一標準,2000年歐洲心胸外科協會和先天性心臟病外科委員會將冠脈畸形分為七類:冠狀動脈肺動脈起源畸形、冠狀動脈主動脈起源畸形、先天性左冠狀動脈主干閉鎖、冠狀動脈瘺、冠狀動脈異常溝通、冠狀動脈瘤和先天性冠狀動脈狹窄。Angelini等[2]將冠狀動脈解剖異常分為冠狀動脈起源及走行異常、冠狀動脈內部結構異常、終止異常及血管吻合異常。本文采用Tan的分類法即冠狀動脈數目異常、起源異常、走行異常、終止異常、結構異常及發育不良等方面加以綜述[3]。

冠狀動脈數目異常

冠狀動脈的分支數目多于或少于正常的數目,均為冠狀動脈數目異常,主要有單冠狀動脈及副冠狀動脈兩種類型。

1.單冠狀動脈

單冠狀動脈指左右冠狀動脈同一開口且僅有一條冠狀動脈主干起源于冠狀竇,在1903年由Banchi首先報道。總人群發生率約0.024%,在心導管造影的患者中發生率約為0.6%～1.2%,約40%合并其他心臟畸形[4]。此類異常也可以合并冠狀動脈其他方面的異常。

Lipton等根據其起始位置和分支分布,分為Ⅰ型、Ⅱ型及Ⅲ型。Ⅰ型指單支冠脈遠段延續為對側冠狀動脈脈的較大分支。根據起于左冠竇或右冠竇分為LI、RI兩個亞型。Ⅱ型指單支冠狀動脈自左或右冠竇發出后,即有較大分支經大動脈根部至對側正常冠狀動脈分布區。根據分支位于右室圓錐部或肺動脈前(A)、主動脈和肺動脈之間 (B)或主動脈根部之后(P),分為LIIA 、LIIB、LIIP和 RIIA 、RIIB、RIIP 六組亞型。Ⅲ型單支冠狀動脈起于右竇,回旋支及前降支分別經主動脈后方及前方走行。

在MSCT冠狀動脈造影 (computed tomography angiography,CTA)中的容積再現技術(volume rendering,VR)及最大密度投影法(maxinum intensity projection,MIP)中可以清晰顯示Lip ton的各個類型。

單純單冠狀動脈由于供血范圍增加,偶可引起心肌缺血、心絞痛、心肌梗死或猝死,屬具有潛在危險的冠狀動脈起源異常類型。因此年輕患者一旦被發現這種冠狀動脈異常,尤其是35歲以下擅長運動的青壯年,應預防性做冠狀動脈旁路移植手術。并且單支冠狀動脈相當大一部分對外科手術有影響,在做右室流出道切口行心臟外科根治術前,了解有異常走向的冠狀動脈從右室流出道前方橫越,就可采取有效措施,避免損傷這些異常走向的冠狀動脈。單支冠狀動脈的治療主要是冠狀動脈搭橋術及狹窄血管支架置入術。

2.副動脈

副冠狀動脈通常是指直接起于主動脈竇的一些細小分支,又稱為第三冠狀動脈。是較為常見的冠狀動脈異常之一,國人副冠狀動脈的發生率約為41.6%±1.4%。96.7%的副冠狀動脈起源于右冠竇,LAD的副冠狀動脈發生率約為0.13%～1%。副冠狀動脈可以出現一支副冠狀動脈,也可以出現2支副冠狀動脈[5]。

在MSCT-CTA的VR以及MIP中可顯示其起源、走行以及終止。在副冠狀動脈中,血管粗細不等,據報道較粗的副冠狀動脈直徑大于2.6mm。副冠狀動脈分布較廣,與同名血管伴行。副冠狀動脈與伴行的血管長短不一,其中一支較長,而另一支則較短[6]。

副冠狀動脈一般不引起血流動力學改變,但是如果副冠狀動脈發生病變時,則會引起相應的癥狀[7];如果冠狀動脈阻塞時,副冠狀動脈則可參與建立側支循環而起重要的代償。對于外科手術時了解副冠狀動脈至關重要,比如LAD出現副冠狀動脈時,由于兩支LAD中的一支較短,不達到心尖,而另一支到達心尖部位,故對于冠狀動脈搭橋時,遠端血管的選定直接導致手術的成功與否。副右冠狀動脈由于貼近心臟,故在心臟手術中,應予以重視,以免誤傷造成大出血和導致其供血區域的組織缺血。

冠狀動脈起源異常

冠狀動脈開口起源異常占總檢出率約為 0.6%～1.2%[8]。其中各種左冠狀動脈起源異常占73.3%～77.4%。在先天性冠狀動脈開口異常的人群中,成年人占絕大多數,男女無顯著性差異,均無明顯家族遺傳傾向。對于檢查手段而言,在冠狀動脈起源及近端的顯示方面MSCT-CTA優于傳統的心血管造影[9]。

1.冠狀動脈起源于肺動脈

冠狀動脈起源于肺動脈是嚴重的先天性冠狀動脈畸形之一,主要以LCA異常起源于肺動脈(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)相對多見。本病最先由Brooks報道,也稱Bland-Garland-White綜合征。新生兒的發病率約為1/30萬,常與先天性心臟病并存,占先天性心臟病的0.26%～0.46%。RCA異常起源肺動脈、LAD或LCX異常起源肺動脈、冠狀動脈異常起源右肺動脈則非常少見[10]。

對于ALCAPA,MSCT-CTA通過MIP和VR重建可以直觀顯示冠狀動脈與肺動脈連接部位、冠狀動脈的走行、擴張的左右冠狀動脈間的交通血管與周圍結構的空間關系。

ALCAPA臨床可分為嬰兒型及成人型。嬰兒型側支循環發育尚不完善,出現左心室心肌供血減少,導致左心功能不全、二尖瓣反流。約90%的患兒于1歲以前死亡[11],主要死于充血性心力衰竭。由于出生時肺動脈阻力和肺動脈壓力高于主動脈,故肺動脈的血液流入異位的冠狀動脈;隨著進展,主動脈壓力逐漸增高,血流為主動脈經RCA經側支到LCA最后進入肺動脈,導致主動脈與肺動脈之間出現左向右分流,即冠狀動脈竊血,形成“盜血”征象。LCA分布的區域血供減少,如側支循環形成不良,即出現心肌缺血而形成充血性心力衰竭后左心室壁的心肌梗死。成人型易發生致死性的心律紊亂而猝死,因此早期診斷及治療極為重要。主要是因為少數晚發患者或無癥狀的患者由于側支循環形成較充分,從而保證了心肌的血供,故較少產生癥狀。但冠狀動脈的側支形成廣泛,左右冠狀動脈明顯擴張,導致冠狀動脈灌注壓降低,使心肌有不同程度的缺血,故即使無癥狀的患者也發生猝死。

冠狀動脈起源于肺動脈由于是一種嚴重的冠狀動脈異常,故一旦發現,應予以及早治療。目前主要通過外科手段進行治療。

2.冠狀動脈起源于主動脈

冠狀動脈起源于主動脈指RCA、LCA或LCX任何一支血管起源于主動脈竇以外主動脈的位置。其中包括高位開口、低位開口以及起源于主動脈竇連接部,而這其中最常見的是高位開口。

冠狀動脈高位開口是指左右冠狀動脈的開口于升主動脈的位置明顯高于主動脈竇1.0cm,但是也有開口高于2.0cm的報道。高位開口可以僅是RCA、LCA單獨高位開口,也可以是兩者同時高位開口[12]。姚民等[13]報道國人4173例冠狀動脈造影,發現右冠狀動脈開口高位異常中開口于右冠狀竇上方42例,占總研究群體中的1%,開口于左冠狀竇上方占4%。

MSCT-CTA中的VR及MIP對于開口異常顯示較為清楚,曲面重建 (curve planar reformation,CPR)對于顯示高位、低位開口尤為重要,在CPR上可以明確測量開口與主動脈竇之間的距離。

冠狀動脈開口于主動脈(包括開口于降主動脈、高位開口、低位開口以及開口于主動脈竇連接部)本身不會引起癥狀和并發癥。只有當冠狀動脈因走行異常或升主動脈擴張引起冠狀動脈狹窄和閉塞時,引起胸痛、心前區不適等心絞痛癥狀,有的出現心律失常、充血性心力衰竭、心肌梗死的癥狀,甚至猝死。當這些結構合并冠狀動脈分布走行的異常時,在升主動脈擴張時可引起冠狀動脈開口變小甚至閉塞,或使左主干在肺動脈之前或之后走行,使冠狀動脈受到擠壓導致心肌缺血性改變。并且對于選擇性冠狀動脈造影時,認識該異常,非常重要,因為高位、低位開口以及開口于降主動脈會導致插管變得更加困難。對于心臟外科手術也同等重要,因為稍有不慎,可能損傷異位開口的冠狀動脈。

冠狀動脈起源于主動脈的患者,如無癥狀大多不需要治療,若因走行異常出現心肌缺血和心肌梗死時,則需手術矯正,行冠狀動脈搭橋手術。

3.竇口起源異常

竇口起源異常主要是指LCA或其分支開口于右主動脈竇 (或RCA),RCA開口于左主動脈竇 (或LCA)。以上兩種起源異常均是一種少見但預后嚴重的冠狀動脈畸形,其中LCA或其分支開口于右主動脈竇發生率約為0.02%～0.04%,約40%患者可發生猝死,主要發生在運動中或運動后不久。RCA起源于LCA或左主動脈竇為少見畸形,發生率為0.02%～0.16%。

3.1 LCX起源于右冠狀竇:LCX起源于右冠狀竇或RCA是相對常見的一種起源,發生率約0.37%～0.7%[14]。此類異常通常是LCX單獨起源于右竇,或者RCA的遠端分支。此類患者雖然認為是良性,但有些患者可以在動脈粥樣硬化的情況下出現猝死、心肌缺血或心絞痛癥狀。主要是主動脈根部擴張、異常走行于主動脈后壓迫主動脈竇和血流受限所致。LCX發出后繞升主動脈根部的后壁至左房室溝,循正常途徑走行和分支。

3.2 LCA異常起源于主動脈右竇:將LCA走行徑路分為4類:①右心室流出道前面,以后分為左前降冠狀動脈和回旋冠狀動脈;②于兩大動脈之間;③行經室上嵴肌肉內;④繞經主動脈后方而后分支。

3.3 RCA異常起源于主動脈左竇:此類異常首次由White等報道。在選擇性導管造影報道中,發病率約為1%。近年來由于MSCT的應用,報道發病率有所上升[15]。K ragel和Robert根據RCA開口位置將RCA起源于主動脈左竇并走行兩大動脈之間分為4類:①RCA開口位于左竇后面;②位于左竇;③在左側交界上方;④左右冠狀動脈共同開口并騎跨在左右竇交界上。在沒有粥樣硬化的情況下,患者可出現心絞痛、心肌缺血以及猝死,致死率約為25%～40%,故認為是惡性。因為RCA起源于左冠狀竇患者,RCA近段走行通常位于主動脈和肺動脈之間,異常冠狀動脈開口多呈裂縫狀,其近心端與主動脈壁呈切線或銳角。冠狀動脈的近段與主動脈壁呈切線或銳角以及裂縫樣開口,從而在劇烈運動時產生冠狀動脈血流障礙。其次異常左或右冠狀動脈近段是埋入主動脈壁內,無血管外膜并與主動脈同一層中。在劇烈運動時動脈壓特別舒張壓升高時,富有彈力纖維的升主動脈向外擴張和拉長導致冠狀動脈在主動脈壁內的部分壓扁和阻塞。最后在劇烈運動時主動脈擴張,可能使左冠狀動脈裂縫樣開口形成活瓣而阻塞。

竇口起源異常由于是一種預后嚴重的病變,并且可導致猝死,所以一經診斷,應積極進行外科治療,比如冠狀動脈搭橋術等。

4.多竇起源

正常的RCA起源于右冠狀動脈竇,LCA起源于左主動脈后竇,多竇起源是指多余以上情況。主要常見于RCA與圓錐支、LCX與LCA分別起源于主動脈竇。這類異常不會引起相應的臨床癥狀,但是對于心臟手術時相當重要,比如圓錐支單獨起源于主動脈竇時,心室手術時容易損傷。LCX與LCA單獨起源于主動脈竇可以出現在約0.41%的其他部位血管正常的人群中。Gajbe等[16]研究發現在30例研究心臟中有5例在主動脈前竇區域出現不止一個竇口。

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