肝性血卟啉病5例的臨床觀察及護(hù)理

王連紅

(市第四人民醫(yī)院 江蘇淮安 223002)

1 臨床資料

1.1 一般資料

男3例,女2例,其中2例為兄妹,年齡15～28歲,發(fā)病至確診3～6年,均被誤診為病毒性肝炎。

1.2 臨床表現(xiàn)

5例均有乏力、納差、肝區(qū)不適、黃疸,3例肝脾腫大;2例有腹部絞痛,但無(wú)肌緊張及反跳痛;2例心慌多汗;1例抑郁、感覺(jué)異常、數(shù)次欲自殺;5例面部、手背皮膚粗糙,呈褐色;尿置陽(yáng)光下曝曬30min后,5例均呈棕紅色。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查

5例肝功能均異常,血清谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)120～300u/L,天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST)90～210u/L,膽紅素正常水平,無(wú)低蛋白血癥。血清HBVM、抗HBV均陰性。尿、糞卟啉及卟膽原受檢均陽(yáng)性,尿PBG定性試驗(yàn)均陽(yáng)性。B檢查均有慢性肝臟損害聲像表現(xiàn)。5例手背損害部位表皮細(xì)胞輕度增生,明顯角化,真皮淺層伊紅均質(zhì)狀物沉淀,此物PAS染色陽(yáng)性,符合卟啉病皮膚損害。

2 臨床觀察與討論

肝性血卟啉病是血卟啉病臨床類(lèi)型之一,屬常染色體顯性遺傳性疾病。由于卟啉代謝紊亂,肝內(nèi)有過(guò)量及異常卟啉產(chǎn)生,主要為卟啉前體,從而引起肝臟損害。本組5例,病初均有乏力、納差、肝區(qū)不適及肝功能異常等,3例患者有黃疸、肝脾腫大,初診均被誤診為病毒性肝炎,2例出現(xiàn)頑固性腹痛,無(wú)壓痛、反跳痛及肌緊張,不能用急腹癥、腹型紫癜、腹型癲癇解釋。1例皮膚暴露部位出現(xiàn)紅斑,繼而變?yōu)榘捳詈吞厥庾仙嫒荨?例尿在陽(yáng)光下曝曬呈紅色或棕紅色[1]。后經(jīng)詳細(xì)病史詢(xún)問(wèn)、體檢、實(shí)驗(yàn)室檢查最終確診。給予保肝、降酶、退黃,抗感染,補(bǔ)充維生素,對(duì)癥等治療。5例經(jīng)治療查肝功能正常,不適癥狀改善。

3 護(hù)理

主要避免誘發(fā)因素,感染、饑餓、低血糖、低蛋白飲食、精神刺激、飲酒、鐵負(fù)荷增加、藥物、鉛中毒等因素可誘發(fā)本病和(或)導(dǎo)致病情加重[2]。在5例患者中,1例因外傷感染、2例因常發(fā)生饑餓低血糖、1例因受精神刺激、1例因長(zhǎng)期飲酒而發(fā)生本病。

3.1 休息

疾病發(fā)作期應(yīng)臥床休息,增加肝臟血流量,減少體力活動(dòng),促進(jìn)康復(fù),協(xié)助生活所需,待癥狀好轉(zhuǎn),指導(dǎo)適當(dāng)活動(dòng),循序漸進(jìn),避免過(guò)勞,以免誘發(fā)疾病發(fā)生。

3.2 心理護(hù)理

因本病無(wú)特效治療,患者心理壓力大,精神負(fù)擔(dān)重,要經(jīng)常與患者溝通,關(guān)心、同情、體貼病人,保持情結(jié)穩(wěn)定,做好健康教育,使其對(duì)疾病知識(shí)有所了解,提高自我護(hù)理能力,幫助病人樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心,以樂(lè)觀向上的態(tài)度對(duì)待人生。

3.3 飲食護(hù)理

宜進(jìn)高糖飲食和富含維生素食物,如米面、蜂蜜、白糖、新鮮疏菜、水果,以補(bǔ)充大量糖類(lèi)及維生素B、C,有利于本病的康復(fù)。禁酒,防止饑餓。急性發(fā)作時(shí),靜脈滴注10%葡萄糖液100～150mL/h,或25%葡萄糖液40～60mL/h,連續(xù)24h,配合高糖飲食能使癥狀迅速緩解。糖耐量減低者可并用胰島素治療。同時(shí)給予高蛋白飲食,如雞蛋、瘦肉、牛奶、魚(yú)、蝦等。低蛋白血癥者,靜脈補(bǔ)充白蛋白。

3.4 皮膚護(hù)理

減少皮膚損害,穿寬松柔軟的純綿內(nèi)衣,每日溫水淋浴,忌用堿性肥皂,減少刺激,剪短指甲,防止抓傷皮膚,外出時(shí)戴墨鏡和遮陽(yáng)帽,穿防護(hù)衣,避免陽(yáng)光照射而發(fā)生日光性皮膚損害。注意安全防護(hù),避免創(chuàng)傷。

3.5 腹痛護(hù)理

臥床休息,指導(dǎo)其側(cè)臥屈膝位,深吸氣,聽(tīng)音樂(lè),分散注意力。減輕不適,對(duì)癥治療,正確執(zhí)行醫(yī)囑,氯丙嗪可減輕腹痛并緩解神經(jīng)精神癥狀,12.5～25mg3次/d。甲派氯丙嗪療效更好,5～10mg 3～4次/d,嚴(yán)重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯。并觀察用藥效果及用藥后反應(yīng)。

3.6 預(yù)防和糾正水、電解質(zhì)紊亂

密切觀察病情變化,如意識(shí)及精神狀態(tài),乏力程度,有無(wú)腹脹,皮膚彈性等。詳記24h出入量,及時(shí)抽血檢查血生化,針對(duì)電解質(zhì)情況,及時(shí)糾正,防止水和電解質(zhì)紊亂。對(duì)抗利尿激素釋放過(guò)多者,應(yīng)限制水分?jǐn)z入,如因出汗和胃腸道損失過(guò)量的鈉和進(jìn)水量不足者,則需補(bǔ)充鹽類(lèi)和水分。急性發(fā)作時(shí)偶見(jiàn)低鎂血癥性抽搐,應(yīng)予補(bǔ)充鎂鹽。同時(shí)加強(qiáng)呼吸監(jiān)護(hù)[3]。

4 結(jié)語(yǔ)

本病無(wú)特效治療,護(hù)理上加強(qiáng)病情觀察,指導(dǎo)患者避免誘發(fā)因素,如避免過(guò)勞、饑餓,精神刺激和禁用磺胺、巴比妥類(lèi)藥物,避免紫外線照射,保護(hù)受損的皮膚,以免加重光感性皮炎。有肝功能異常可按病毒性肝炎處理,腹痛劇烈可適當(dāng)使用鎮(zhèn)痛劑;高糖飲食補(bǔ)充大量維生素B、C,以及心理護(hù)理,對(duì)癥護(hù)理,減輕病人痛苦,改善癥狀,有效降低病情反復(fù)發(fā)作,提高患者的生活質(zhì)量。

[1]戴自英.實(shí)用內(nèi)科學(xué)[M].第3版.北京:人民衛(wèi)生出版社,1993:597.

[2]曲曉榮,王小螢,康世文.血卟啉病表現(xiàn)為劇烈腹痛一例[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)創(chuàng)新,2010,10(7):192.

[3]李隹慧.急性間歇性血卟啉病一例報(bào)道[J].中國(guó)當(dāng)代醫(yī)藥,2009,5(10):112.