彩色超聲診斷鏡面右位心伴內臟反位一例

310002 南京軍區杭州療養院海勤療養區 陳飛 劉東升 莊恒成

1 病例報告

患者，女，26歲，至我院健康體檢。主訴無不適。查體：身高160 cm，體質量47 kg，血壓107/71 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。腹部彩超顯示：肝臟、膽囊位于左上腹，脾臟位于右上腹，內未見明顯異常。雙腎大小形態正常，皮質回聲均勻，集合系統未見明顯分離。下腔靜脈位于脊柱左前方，腹主動脈位于脊柱右前方。心臟彩超顯示：心臟大部分位于右側胸腔，心尖位于右側腋前線第5肋間，心房反位，心室反襻，肺動脈與右室相連，主動脈與左室相連，右心房、上腔靜脈和升主動脈位于左側，左心房、降主動脈位于右側。形態與正常心影呈“鏡面像”。各房室大小正常，連續性完整，各瓣膜回聲正常，活動度正常，關閉時未見明顯異常血流信號。超聲診斷：鏡面右位心伴內臟反位。

2 討論

右位心是指心臟大部分(2/3以上)位于脊柱中心的右側，心臟軸線指向右下方。病理分型：①鏡面右位心，此型特點是常伴內臟反位，心臟房室和大血管的位置及連接關系以及胸腹腔主要臟器(主要包括左、右肺和肝臟、脾臟、胃)的位置關系完全反轉，與正常情形呈鏡像對稱關系。可伴有房間隔缺損、室間隔缺損、右心室流出道狹窄等畸形。②右旋性右位心，即孤立性右位心，簡稱右旋心。其解剖上的特點是以心房為支撐點，將位于心臟左側的心尖旋轉至右側，最終形成的狀態為：左、右心房仍維持正常位置關系，左心室腔(或體循環心室腔)轉至右前，右心室腔(或肺循環心室腔)轉至左后，內臟位置多正常。此型右位心并發其他畸形的概率很高。③混合性右位心，此型類似于右旋性右位心，也是以心房為軸點心臟向右側旋轉所致，但同時存在心房或心室反位，并伴有其他心血管畸形。當臨床或其他檢查疑有右位心時，超聲心動圖檢查應從劍下切面開始，依次明確內臟(肝臟、脾臟、胃)的位置、下腔靜脈、降主動脈的相互位置及與脊柱的位置關系、靜脈與心臟的連接關系、房室連接關系、心室與動脈的連接關系、大動脈的走形及相對位置等，判斷是何種類型的右位心，是否合并心內畸形。在對右位心的檢查過程中，要時刻清楚探頭示標的位置，結合圖像，認清各部分心臟結構的連接及位置關系。