骨髓纖維化癥骨顯像表現為超級骨顯像1例

解 朋，黃建敏，潘莉萍，劉曉梅，高建青，吳煒杰，傅 鵬

（河北醫科大學第三醫院核醫學科，河北 石家莊 050051）

病例 女，42歲，3個月前無明顯誘因出現心悸、乏力、腹脹等不適，活動后加重，查體：貧血貌，肝臟于右肋下可及4～5cm，無觸痛，脾大，平臍，質中等，邊緣鈍，無觸痛，雙下肢浮腫（+）。血常規示：血紅蛋白30.1g/L（正常值110.00～160.00g/L），白細胞2.90×109/L。X線顯示：全身性骨質疏松，骨皮質變薄，雙側肱骨、鎖骨、肋骨、骨盆、股骨及脛腓骨均呈彌漫性受累，長骨內呈斑片狀、低密度區和周圍殘留高密度區相間的異常改變，松質骨區正常骨小梁結構消失，被上述異常改變所取代，關節及周圍軟組織未見明顯異常（圖1，2）。骨髓細胞形態檢查：粒、紅、巨三系重度減低。骨髓病理：符合骨髓纖維化癥。

99mTc-MDP全身骨顯像：用GE Infinia Hawkeye型SPECT儀，配低能高分辨準直器，能峰為140keV，窗寬20%，矩陣256×256，靜脈注射99mTc-MDP 740MBq 2h后行全身骨顯像：顯像劑在骨和軟組織中的攝取對比增加，骨影普遍增濃，尤以四肢長骨及關節為著，且長骨放射性分布不均，可見多發異常放射性攝取濃聚灶，雙腎顯影極淡，膀胱內無顯像劑滯留，呈超級骨顯像表現（圖3）。

圖1，2 右膝側位X線片（圖1），骨盆X線片（圖2）。全身性骨質疏松，骨皮質變薄，長骨內呈斑片狀、低密度區和周圍殘留高密度區相間的異常改變，松質骨區正常骨小梁結構消失。圖3 全身骨顯像：骨影普遍增濃，尤以四肢長骨及關節為著，且長骨放射性分布不均，可見多發異常放射性攝取濃聚灶，雙腎顯影極淡，呈超級骨顯像表現。

討論 超級骨顯像定義為全身骨顯像呈對稱性增濃并伴有雙腎顯影淺淡[1]。因骨骼對骨顯像劑的攝取增加依賴于局部的血流的增加和骨鹽代謝活性的增強，尤其是伴發新骨形成時其濃聚更強，而惡性腫瘤骨轉移和一些代謝性骨病常表現為全身骨骼彌漫性累及，因此可表現成超級骨顯像[2-4]。而關于骨髓纖維化在骨掃描中表現為超級骨顯像的論述較少，只有Pour等[5]發表了1例個案報道，而我國目前未見報道。

骨髓纖維化癥，又稱原因不明性髓性化生，是骨髓纖維組織增生癥，常伴有髓外造血（或骨髓樣化生），主要在脾、肝、淋巴結等。典型臨床癥狀表現為幼粒-幼紅細胞性貧血，骨髓常干抽，脾顯著增大，以及不同程度的骨質硬化。X線早期可顯示骨小梁模糊或磨玻璃樣改變，中期可見骨小梁增粗、致密、融合，并常呈現骨硬化現象，晚期可顯示在骨密度增高的基礎上出現顆粒狀透亮區。而骨顯像作為一種反映骨代謝情況的重要的檢查手段，對診斷本病具有重要的臨床意義。骨髓纖維化癥患者骨攝取顯像劑增加，其可能的原因包括以下幾點：18F-PET顯像已經表明在骨髓纖維化的患者其骨骼代謝旺盛，尤其關節附近，而腎臟則顯影淺淡；骨髓纖維化患者局部骨血流量顯著增加[6]；在骨髓纖維化的晚期，可能由于纖維化的骨髓很大一部分轉化為骨，通常將此稱為骨硬化[7]。非常有意思的是很多導致超級骨顯像的病種可能同時伴有骨髓的纖維化，比如腎性骨營養不良、維生素D缺乏，甲狀旁腺功能亢進癥、乳腺癌、肺癌、前列腺癌、胃淋巴瘤和白細胞增多癥等[8]。因此我們認為骨髓纖維化可能是導致超級骨顯像的一個原因，在臨床工作中應引起重視。

[1]Osmond JD,Pendergrass HP,Potsaid MS.Accuracy of99mTcdiphosphonate bone scans and roentgenograms in the detection of prostate,breast and lung carcinoma metastases[J].AJR,1975,125(4):972-977.

[2]Hori K, Sudo A, Wakabayashi H, et al.Asymptomatic disseminated carcinomatosis of bone marrow presenting as hyperphosphatasia:report of a case[J].Acta Gastroenterol Belg,2008,71(2):271-274.

[3]Shinya T,Akaki S,Ogata T.Super scan in a patient with diffuse bone metastases from intracranial glioma[J].Clin Nucl Med,2007,32(6):481-483.

[4]Whyte MP.Clinical practice.Paget’s disease of bone[J].N Engl J Med,2006,355(6):593-600.

[5]Pour MC,Simon-Corat Y,Horne T.Diffuse increased uptake on bone scan:super scan[J].Semin Nucl Med,2004,34(2):154-156.

[6]Van Dyke D,Anger HO,Parker H,et al.Markedly increased bone blood flow in myelofibrosis[J].J Nucl Med,1971,12:506-512.

[7]Aster J,Kumar V.White cells,lymph nodes,spleen and thymus[A]//Cotra RS,Kumar V:Robbins pathologic basis of disease.Philadelphia,WB Sauders,1999:684.

[8]Hoffman R.Agnogenic myeloid metaplasia[A]//Hoffman R,Benz J Jr.Hematology,basic principles and practice.Philadelphia:Churchhill Liveingstone,2000:1171-1188.