超聲診斷先天性單純雙孔二尖瓣1例

裴莉平，王小叢，張艷麗，于 微（吉林大學第一醫院心血管中心心臟超聲室，吉林 長春 130021）

雙孔二尖瓣（Double orifice mitral valve，DOMV）是少見的先天性二尖瓣畸形，單純型雙孔二尖瓣較罕見，常合并其他心內畸形。自Greenfield在1876年首次報告該病后，臨床開始對其進行研究。國外報道在先心病尸檢中DOMV瓣占1%，國內對此病進行報道的文獻不多。超聲心動圖是檢測DOMV的首選檢查手段，我院最近應用超聲心動圖診斷1例成人先天性單純雙孔二尖瓣。

病例 女，37歲，患者自述胸前區痛，聽診心前區無明顯雜音，心電圖表現正常。超聲診斷儀檢查：使用Toshiba及GE Vivid7超聲診斷儀，探頭頻率為2.0～4.0MHz。檢查結果：左室長軸切面：各房室內徑大小正常。二尖瓣短軸切面：二尖瓣位置可見兩個分離橢圓形房室瓣口，呈左右排列，瓣膜啟閉活動未見明顯異常。彩色多普勒顯示：舒張期可見兩股紅色血流由左房進入左室。Doppler檢測：二尖瓣血流E峰122cm/s，A峰51cm/s。超聲診斷：先天性心臟?。弘p孔二尖瓣。

討論 過去一直報道DOMV發病極為罕見，但近年來隨著超聲技術的發展該病的檢出率明顯提高，因此其在先心病中的發病率應重新評價。DOMV是由于胚胎期二尖瓣瓣膜組織吸收不良所致，后瓣中央向前延伸至前瓣之間的纖維組織橋為其解剖特征。纖維組織橋把二尖瓣分成兩個孔，一般各有一套瓣葉和瓣下組織，瓣膜常出現關閉不全,很少發生狹窄。單純型少見，常伴其他先天性心臟畸形，如房室通道畸形、主動脈瓣二葉瓣畸形和主動脈狹窄等，尤以合并房室通道畸形最常見。本病例屬單純型，瓣口總面積正常，沒有引起血流動力學的改變，故聽診無雜音。

目前關于DOMV的分型尚不統一，Majid等根據有無合并瓣裂、乳頭肌附著情況將DOMV分4型：①有瓣葉裂型；②傘狀二尖型；③瓣葉裂和傘狀二尖瓣并存型；④無瓣葉裂型。本例屬于無瓣葉裂。有些學者根據主、副口的位置分3型：①交界型，副口在前交界或后交界處；②中央型，纖維束將房室瓣分為2個口，如本例；③孔洞型，在一個瓣內副口為一孔洞狀缺損。

圖1 二尖瓣口短軸觀二尖瓣呈“眼鏡狀”。圖2 多普勒顯示每個瓣孔分別獲得相應的舒張期血流。

本病診斷主要依靠超聲心動圖。超聲特征如下：心尖二腔觀二尖瓣呈“V”型，“海歐征”（Seagull sign），二尖瓣口短軸觀二尖瓣呈 “眼鏡狀”（圖 1），多普勒顯示每個瓣孔分別獲得相應的舒張期血流（圖2）。由于DOMV常與其他心內畸形合并存在，在檢查中檢查者將注意力集中于其他心內畸形的診斷，加之本病較罕見檢查者經驗不足,常造成DOMV病變的漏診。

DOMV血流動力學改變有以下4種情況：二尖瓣返流最常見，二尖瓣狹窄，二尖瓣反流合并狹窄，也可無二尖瓣反流和狹窄。

臨床上根據其是否引起血流動力學改變來決定是否采取手術。依據病情不同,可采用瓣膜修復、縫合裂隙、瓣膜替換等不同手術方式。術中應注意盡量保持二尖瓣兩孔在結構上的完整性，不可切斷兩瓣孔間的橋狀組織，否則將會造成明顯的二尖瓣關閉不全，因此該病的術前診斷很重要。本病不合并其他心臟畸形時，無特異性臨床癥狀（如本例），臨床很難確診，而超聲技術不僅提高了術前對本病的檢出率，而且能夠為臨床提供血流動力學信息。在本病例的診斷中我們體會到超聲檢查對該病術前診斷的重要性及優越性。在檢查時要注意切面的選擇，胸骨旁二尖瓣短軸、劍下短軸和心尖四腔觀切面可充分觀察病變特點和分型，是最佳的觀察切面。胸骨旁左室長軸對該病顯示不清，易漏診。二維超聲能提供直接的形態學證據，彩色多普勒超聲能提供血流方面信息，因此能為臨床是否采取手術及手術方式的選擇提供可靠信息。

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