CT診斷原發性腎上腺淋巴瘤伴脾、胰侵犯1例

胡明成，冬 冬，阮 洋，王淑清（吉林大學第一醫院放射科，吉林 長春 130021）

病例 女，54歲，無意中發現左上腹包塊1個月于2009年3月入院。查體：血壓190/150mmHg，腹軟，無壓痛，無反跳痛，左上腹可及異常包塊，界限不清，位置較深，質硬、光滑，移動度不明顯。生化檢查：腎上腺素201p/ml，去甲腎上腺素865.3pg/ml。腹部彩超示：脾臟形態失常，脾臟內側可見實質不均勻腫塊，與胰腺、腎上腺分界不清，CDFI其內血流信號缺乏。診斷：左上腹占位性病變。多排螺旋CT平掃及增強掃描示：左上腹胃大彎與脾臟間見不規整形軟組織腫塊影，邊界不清，最大層面約9.8cm×8.3cm，其內密度不均，CT值24～28HU（圖1），增強掃描動脈期可見不均勻輕度強化（圖2），靜脈期及延遲期強化明顯減低（圖3），病灶與胰尾、脾臟及胃體分界不清，左側腎上腺顯示不清（圖4）。右側腎上腺內側肢亦可見一結節樣軟組織密度影，大小約2.2cm×1.8cm，CT值約27HU（圖1），增強掃描動脈期呈不均勻輕度強化（圖2），靜脈期及延遲期強化明顯減低（圖3）。腹腔內未見明顯腫大淋巴結影。影像診斷：左上腹占位性病變，性質考慮惡性，病灶與胰尾、脾臟及胃體分界不清；右側腎上腺外側肢占位性病變。術中所見：剖腹探查見左上腹約26cm×20cm×15cm實性腫瘤，與脾臟、胰尾、左側腎上腺及胃體分界欠清，行左上腹聯合臟器切除術（左側腎上腺部分胃體、胰尾、脾臟）。切除標本呈灰白色，魚肉樣，重1059.9g。術后病理：左側腎上腺非霍奇金淋巴瘤，B細胞高度惡性淋巴瘤（圖5）。免疫組化示Ki-67（90%+）、P53（－）、CD20（+）、CD79a（+）、CD43（+）、CD5（+）、Bcl－2（+）、Bcl-6（+）、CDIO（+）、mum.1（+）（圖 5，6）。

圖1 CT平掃左上腹不規則形腫塊，密度不均勻，右側腎上腺外側肢結節樣軟組織團塊影。圖2 CT增強掃描動脈期雙側病灶均呈不均勻輕度強化。圖3 靜脈期雙側病灶強化明顯減低。圖4 靜脈期冠狀位重建：可見左側腫塊伴脾、胰腺及胃體侵犯。圖5 鏡下腫瘤細胞彌散分布，細胞中等大小，核為類圓形，空泡狀，見多個核仁附著于核膜，核漿比高。圖6 免疫組化：B淋巴細胞腫瘤標志物CD20染色陽性。

討論 原發性腎上腺淋巴瘤（PLA）十分罕見，常以非霍奇金B淋巴細胞類型多見。腎上腺并無淋巴組織，原發于腎上腺的惡性淋巴瘤屬于淋巴結之外的淋巴瘤。就其組織起源說法不一，但一般認為腎上腺原發淋巴瘤可能來自于腎上腺的造血組織[1]。從已統計的國內外病例來看，絕大多數患者以雙側并發多見，單側發生極少見，男女均可發病，但男性多見，發病率約為2∶1～7∶1。發病年齡為31～87歲，中位年齡約65歲[2]。臨床表現不典型，多表現為腹痛、納差、盜汗、消瘦等[2]，少數可無任何癥狀。

復習國內外數例PAL文獻，原發于腎上腺的淋巴瘤通常具備以下特點：腫瘤通常局限在腎上腺而無其他部位并發；外周血及骨髓內通常不含任何異常細胞；無其他部位淋巴結腫大[3]。PAL很少有內分泌功能，一般不出現高血壓。但在本例中，患者卻有較高腎上腺素活性表現。術前血壓190/150mmHg，查腎上腺素及去甲腎上腺素明顯升高。術前曾高度懷疑為嗜鉻細胞瘤，給予降壓擴容治療。術中牽拉腫物血壓曾高達320/180mmHg。術后復查腎上腺素、去甲腎上腺素無明顯變化，但血壓降至150/110mmHg。

原發性腎上腺淋巴瘤的影像學表現：PAL腫塊體積通常較大，常伴腫瘤壞死或囊變而表現混雜密度腫塊影，但沒有鈣化，瘤體大部分均低于肝或脾密度。少部分腫瘤體積小時，可表現為密度均勻腫塊影[4]。增強掃描呈不均勻強化，通常表現為條樣或間隔樣強化[5-6]。

本患者雙側腎上腺腫物，其中右側腎上腺腫物較小且邊緣光整，左側腎上腺腫物大而形態不規整。目前國內報道的此類病例均未見腫瘤侵犯到周圍鄰近組織。但本例左側腫物卻伴有胰尾、脾臟及胃體部等相鄰臟器的侵犯（圖4）。原發性腎上腺非霍奇金淋巴瘤是一種惡性腫瘤，早期腫瘤境界可清楚，部分有包膜，但腫瘤隨時間可呈浸潤性生長逐漸增大，當腫瘤生長到一定階段可侵犯到包括血管、腎臟、脾等鄰近周圍組織，此時在超聲、CT等影像中易被誤診為其他臟器惡性腫瘤。

隨著CT影像設備的不斷更新及相關軟件技術的快速發展，原發性腎上腺淋巴瘤的CT影像學檢查為臨床診斷、治療方案選擇及術后評估等提供了重要的參考資料。但因原發性腎上腺淋巴瘤十分罕見，以前對其認識不足，所以影像學診斷經驗有限，常易誤診。隨著超聲、CT和MRI的廣泛應用以及對PAL認識的加深，人們對原發性腎上腺瘤的了解越來越多。故與以下疾病鑒別[6]：①繼發性腎上腺淋巴瘤：通常單側發病，CT掃描：腎上腺輪廓通常可見，其與體內并發淋巴瘤形態相似，且伴有多處淋巴結腫大。②腎上腺皮質腺癌：一般較大，形態不規整，其內密度常不均，單側發病多見，多數為功能性腺癌常伴有Cushing綜合征等臨床表現，CT掃描通常可見鈣化。③腎上腺腺瘤：單側發病多見，CT平掃瘤體密度均勻，脂肪成分較多，CT值多<10HU，腫瘤邊緣清楚，有完整包膜。增強掃描，腫瘤多呈輕至中度均勻強化，也可呈邊緣強化。④髓樣脂肪瘤：單側發病多見，CT平掃：多數以脂肪成分為主呈低密度，約20%伴有鈣化。⑤嗜鉻細胞瘤：單側發病多見，通常伴有高血壓等臨床癥狀。CT平掃：可見分葉，伴斑點或片樣鈣化。增強掃描：實質部分明顯和延遲強化。

總之對雙側腎上腺腫物而沒有發現肺、消化道及乳腺等部位的原發癌的中老年患者，既無白血病的血象表現，又無淺表淋巴結腫大，不伴有或伴有鄰近組織受侵時應想到PAL的可能。

[1]Dutta P,Bhansali A,Venkatesan R,et al.Primary adrenal lymphoma[J].Endocrinologist,2005,15(6):340-342.

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[6]石木蘭.腫瘤影像學[M].北京：科學出版社，2003.760-772.