33例原發性氣管腺樣囊性癌的CT診斷及臨床觀察①

耿志君 謝傳淼 劉學文 李卉 王德玲

(中山大學腫瘤防治中心華南腫瘤學國家重點實驗室影像介入中心 廣州 510060)

腺樣囊性癌是一種少見的低度惡性腫瘤,主要發生于涎腺、氣管及主支氣管。氣管腺樣囊性癌在氣管原發惡性腫瘤中約占33%,為氣管惡性腫瘤的第二位[1]。該病生長緩慢,臨床癥狀出現較晚,且缺乏特異性,較易延誤診斷?，F回顧性分析我院33例原發氣管腺樣囊性癌的臨床特點及CT表現,提高對該病的認識及臨床診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集本院經病理證實且具有完整影像學資料的氣管、支氣管原發腺樣囊性癌患者33例,其中男17例,女16例,男女比為1∶1.1,年齡16～70歲,中位年齡48歲。臨床表現主要為氣促、呼吸困難、咳嗽、咳痰、咳血,7例無臨床癥狀為體檢發現,病程10d～1.5年不等。

圖1 a～1d:男性,36歲,咳嗽、咳血4個月余。右肺主支氣管內見軟組織腫塊的充盈缺損,密度均勻,與支氣管后壁分界不清,管壁增厚,增強掃描可見均勻強化。右肺中間支氣管受累,右肺中葉不張。MPR矢狀位及冠狀位(圖1c、1d)可明確顯示管腔內菜花樣息肉,邊界清楚,可見明顯分葉,與支氣管寬基地相連,侵犯支氣管后壁。

1.2 CT檢查方法

CT掃描采用PHILIPS Brilliance TM 16排螺旋CT掃描系統。均進行平掃和增強掃描,靜脈注射非離子型造影劑80～100mL,注射速度為2～3mL/s。將掃描所得到的原始數據重建為1mm的薄層圖像,從而進行多平面重建(MPR)。

2 結果

2.1 病變部位

33例病變中央型28例,周圍型5例。病變位于氣管17例,頸段氣管4例,胸段氣管13例,其中5例發生于氣管前壁,12例發生于氣管后側壁;主支氣管4例,左肺段支氣管3例,右肺段支氣管4例;5例段支氣管以下,左肺3例,右肺2例。

2.2 病變形態及大小

19例病灶表現為管腔充盈缺損,可見菜花樣息肉,與管壁寬基底相連,伴有管壁增厚(圖1a～1d);9例表現為管壁環形增厚,病灶長徑大于橫徑,管腔狹窄(圖2a～2b);5例周圍型表現為肺葉內腫塊。病變直徑8～56mm,侵犯氣管長度6～30mm。8例病灶有阻塞性炎癥或肺不張,3例有少量胸腔積液。

圖2 a～2b:女性,24歲。沿左主支氣管壁環形增厚,長徑大于橫徑,管腔明顯狹窄。左側胸膜增厚,左肺門淋巴結腫大,病理證實轉移。

2.3 病變密度及強化

24例病灶密度均勻,表現為軟組織密度,增強掃描輕度或中度均勻強化。9例密度略不均勻,但未觀察到鈣化及壞死。

2.4 局部侵犯及轉移

本組33例經病理證實均侵犯氣管全層。氣管頸段病變2例侵犯甲狀腺,1例侵犯環狀軟骨,1例侵犯氣管胸段;氣管胸段病灶中2例侵犯右主支氣管,1例侵犯雙側主支氣管;主支氣管病變中2例分別侵犯右中間支氣管及左上肺支氣管。本組病灶2例出現淋巴結轉移,1例為中央型,1例為周圍型;1例胸膜、肺轉移,1例胸膜、腹膜轉移(圖2a、2b)。

2.5 治療及隨訪

本組病例均行手術治療,隨訪時間11個月～6年。9例隨訪復發,分別在術后28個月～6年,7例局部復發,9例均有肺、胸膜、腹壁轉移。

3 討論

3.1 臨床特點

氣管支氣管樹原發腺樣囊性癌是一種少見的低度惡性腫瘤,在氣管原發惡性腫瘤中約占33%,其發病率僅次于鱗狀細胞癌(48%),位居第二位。本病男女發病率無明顯差異,發病年齡在主要在40～50歲左右[1～2]。腺樣囊性癌生長緩慢,臨床癥狀出現較晚,與病灶大小相關,多數78.79%(26/33例)首發癥狀表現為氣促、呼吸困難、咳嗽、咳血等,另約21.21%(7/33例)無明顯臨床癥狀,為體檢發現。

3.2 CT表現與病理組織學特點

本病多為中央型(84.85%,28/33例),尤以氣管(51.52%,17/33例)為多;周圍型僅占15.15%。發生在氣管者,以后側壁為主(70.59%),前壁約占29.41%。結合病理組織學,腺樣囊性癌是唾液腺型癌的一種,是氣管壁內腺體發生的癌,隨著氣管逐漸分支變小,其粘膜下層的腺體數量亦逐漸減少,所以本病多發生在中心氣道[3]。氣管后側壁粘液腺體較多,所以發病率較高[4]。

病灶形態分為:(1)息肉狀,本組19例(57.58%)表現為管腔內與管壁寬基底相連的結節或腫塊,邊緣光滑7例,12例有明顯分葉,與氣管管壁分界不清,均伴有氣管管壁增厚,常累及鄰近縱隔及頸部結構。(2)沿管壁浸潤環形增厚,本組9例(27.27%)表現為沿管壁長軸浸潤性生長,管壁全周增厚,管腔狹窄,病灶長徑大于橫徑,常伴有阻塞性肺氣腫及肺不張。(3)本組5例(15.15%)表現為肺內結節或腫塊,主要見于周圍型病灶。由于病變起源于粘膜下腺體,所以上皮完整,病灶邊界清楚[2],此征象與良性腫瘤不易鑒別。

病灶密度多為均勻的軟組織密度,部分密度可略不均勻,但壞死及鈣化不常見,與文獻報道一致[1～4]。

由于腫瘤具有向粘膜下組織周圍及神經周圍浸潤生長的特點,所以病灶易侵犯周圍結構。本組33例經病理證實均侵犯氣管全層,9例(27.27%)侵犯頸部及縱隔結構。

3.3 治療及預后

氣管腺樣囊性癌為低度惡性腫瘤,預后較好。文獻報道手術是其重要治療手段,預后較好,5年生存率為66%～100%,10年生存率51%～62%[5～6]。淋巴結轉移較少,本組2例(6.06%)淋巴結陽性,文獻報道約10%[1],且淋巴結陽性不降低生存率[5]。病變晚期可出現遠處轉移,最多見于肺轉移,本組11例(33.33%)出現肺、胸膜及腹膜轉移,9例為復發后轉移,分別為術后28個月～6年。腺樣囊性癌的局部復發較多見,約40%～70%,本組27.27%局部復發,略低于文獻報道。

3.4 CT診斷價值

CT是臨床上診斷氣管病變重要檢查方法,具有較高的密度分辨率,利用多層螺旋CT及多平面重建,顯示冠狀面、矢狀面及任意斜面的二維圖像,可見清楚的顯示病灶的大小、形態、生長方式,病變長度,管壁侵犯及管腔外侵犯情況,從而有助于手術方案的制定。

總之,氣管及支氣管原發的腺樣囊性癌是一種低度惡性腫瘤,生長緩慢,發病年齡較輕,病灶邊界清楚,密度均勻,但局部侵犯較常見,影像表現介于良、惡性腫瘤之間。多層螺旋CT及MPR可見清楚顯示病灶的形態及浸潤范圍,與臨床治療及預后密切相關。

[1]Kwak,S.H.Adenoid cystic carcinoma of the airways:helical CT and histopathologic correlation[J].AJR Am J Roentgenol,2004,183(2):277～281.

[2]Park,C.M.Tumors in the tracheobronchial tree: CT and FDG PET features[J].Radiographics,2009,29(1):55～71.

[3]武忠弼,楊光華.中華外科病理學[M].北京:人民衛生出版社,2002:990～1035.

[4]賴清,蔡超達.原發性氣管腺樣囊性癌的影像診斷[J].影像診斷與介入放射學,2003,12(2):89～91.

[5]梁軍,王文卿,陳東福,等.74例原發性氣管腺樣囊性癌的臨床分析[J].實用腫瘤雜志,2009,4.

[6]Yang,P.Y.Adenoid cystic carcinoma of the trachea: a report of seven cases and literature review[J].Chang Gung Med J,2005,28(5):357～363.