腹膜后Castleman病1例

甘肅省張掖市人民醫院 1.影像中心;2.泌尿外科 (甘肅 張掖 734000）

鄭生喜1 黃寶生1 屠 松2 魏 銘1 賈 勇1

病例資料

患者女，50歲。上腹脹痛不適1月，B超提示腹腔占位。CT檢查：左腎與腰大肌間見1軟組織密度塊影（圖1a），CT值32-40HU，內見多個斑點狀及分支狀鈣化，塊影邊緣光整、境界清晰，大小約73mm×90mm×130mm，左腎受壓變形、外移。增強掃描塊影不均勻性顯著強化（圖1B），CT值54-115HU，腫塊周邊見多支粗大的供養血管，平衡期腫塊持續強化。同水平腹主動脈及左腎動脈周圍見多個腫大淋巴結并明顯強化。CT診斷：腹膜后惡性腫瘤性病變。病理診斷：（腹膜后）Castleman病（圖2）；送檢4枚淋巴結，其中1枚與主灶性質相同，另3枚為瘤樣纖維組織增生。

討 論

Castleman病是一種非干酪性淋巴結增殖性病變，又稱巨大淋巴結增生、淋巴結錯構瘤、良性巨淋巴瘤、血管濾泡淋巴組織增生、淋巴組織腫瘤樣增生等[1]。病因不明，由Castleman于1956年首先報道。病變部

圖1-3 CT矢狀位重建示左腎與腰大肌間軟組織密度腫塊影，內見鈣化，邊緣光整清晰，左腎受壓外移(圖1)；增強顯示腫塊不均勻明顯強化（圖2）；病理（HE，×100）顯示腫物內彌漫排列的淋巴細胞及漿細胞，散見巨大的淋巴濾泡生發中心，周圍淋巴細胞呈蔥皮樣改變，中心見玻璃樣變的小血管及空泡狀的細胞增生，間質纖維組織增生，小血管有區見間質纖維組織玻璃樣變性（圖3）

位以縱隔多見(60%-70%),其次為頸部(10%-14%)、腹部(5%-10%)、腋部(2%-4%)[2]。根據病灶類型分為局灶型和多中心型，病理上分為透明血管型和漿細胞型，臨床90%病例為透明血管型且常以單發性多見，少數病灶周圍可伴有子灶[3]。透明血管型多表現為局灶型，漿細胞型多為多中心型[5]。本例屬透明血管型局灶型。Castleman病CT平掃多表現為均勻或不均勻腫塊，鈣化少見，腫塊內斑點狀及分支狀鈣化被認為是局灶型的特征性表現。動態增強掃描多表現為動脈期顯著強化，門脈期和平衡期持續強化，這與透明血管型Castleman病有較多的供養血管，病灶血管增生伴毛細血管異常增生和擴張有關[4]。腫塊內的鈣化系病灶內增生的小血管主干及其分支退變、玻璃樣變和鈣化所致。局灶型病變多數累及單個淋巴結,部分病例可累及1組淋巴結。本例發生在腹膜后，腫塊巨大，內有斑點狀及分支狀鈣化，腫塊周邊富含供養血管，是Castleman 病的少見特征性表現，而不均勻性顯著強化及多發子灶，在本病也較少見。本病須與腹膜后其它淋巴源性病變、神經源性腫瘤及畸胎瘤等鑒別。

1.薛貞龍，李 澄，湯曉明，等.腹膜后巨大淋巴結增生1例[J].罕少疾病雜志，2007,14（4）: 51-52.

2.劉萍萍,孫國平,彭萬仁. 透明血管型（多中心型）淋巴結增生癥伴骨質破壞一例報道[J]. 罕少疾病雜志, 2009.6(6):34-36.

3.劉宇.腹部巨大淋巴結增生癥1例[J].醫學影像學雜志.2010，20（2）：229.

4.周良平，張蓓，王佩華，等.腹、盆部巨大淋巴結增生的影像學表現[J].中華放射學雜志.2006，40（5）：522-526.

5.潘紀戍，張國楨，蔡祖龍，主編.胸部CT鑒別診斷學（第二版）[M].上海：科學技術文獻出版社.2008.369.