郎格罕細胞組織細胞增生癥兒童顱骨病變CT和MR診斷

深圳市兒童醫院放射科（廣東 深圳 518026）

曹衛國 干蕓根 趙彩蕾 林飛飛 葉文宏 曾洪武

郎格罕細胞組織細胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis,LCH)，過去稱組織細胞增生癥X，是一組原因不明的疾病，分為嗜酸細胞肉芽腫（eosinophilic granuloma）、韓－薛－柯氏病（Hand-Schuller-Christian disease, HSC）和勒－雪氏病（Letter-Siwe disease, LS）。郎格罕細胞組織細胞增生癥是局部或全身的郎格罕細胞（LC）系統的異常組織細胞增生，好發于兒童，常侵犯骨骼，尤以顱骨為著。本文收集2008年1月-2010年3月在我院行CT和MR檢查并經病理證實郎格罕細胞組織細胞增生癥患者共13例，分析這些患者顱骨病變的CT和MR影像學表現。

材料和方法

1.1 研究對象本組13例經病理證實LCH患者，男9例，女4例，年齡11月-15歲，平均7.6歲，其中10歲以下9例，10-15歲4例。患者主要以頭部軟組織腫塊、突眼、發熱就診。

1.2 影像學檢查1例只行單純CT平掃描；6例只行MR掃描，均行平掃及增強掃描；6例同時行CT和MR掃描，CT只行平掃，MR均行平掃及增強掃描。MRI檢查使用GE 1.5T超導型磁共振儀，平掃FSE序列采用：橫斷位T1WI及T2WI，矢狀位及冠狀位T1WI。TIWI：TR/TE 300-500ms/15-30ms, T2WI：TR/TE 4000-6000ms/80-120ms,層厚4-6mm，間隔5mm，矩陣256×256。增強掃描采用Gd-DTPA,劑量是為0.1mmol/kg，采用橫斷面短時間反轉恢復序列（short-time inversion recovery, STIR）,冠狀面及矢狀面FSE序列T1WI掃描。CT掃描采用GE雙排CT機，層厚3-5mm，層間距4mm，并進行橫斷面、矢狀面、冠狀面三維重建。

1.3 免疫生化檢查所有患者均Cdla(+)、S-100(+)；7例患者CD68(+)，其余6例CD68(-)；所有患者MyF(-)、HMB45(-)。

圖1-6 同一LCH患兒，圖1-4 CT圖像顯示左側眶外壁溶骨性骨質缺損，邊界清晰，周圍無硬化邊，伴有軟組織腫塊；圖5-6 MR圖像顯示左側眶外壁局限骨質破壞，伴軟組織腫塊，病變呈長T1長T2信號。圖7-9 左側蝶骨大翼及顳骨局限骨質破壞，伴軟組織腫塊，病變以長T1長T2信號為主，混雜短T1信號；增強后病灶部分區域明顯強化，部分區域無明顯強化。

結 果

2.1 LCH患者顱頂、顱底、眼眶及面顱骨均可受累，病變破壞顱頂部2例，占16.7%；顱底部5例，占41.7%；眼眶10例，占83.3%；面顱部5例，占41.7%。

2.2 CT表現 （1）骨質改變：13患者顱骨均有局限性或多發性溶骨性骨質缺損，顱骨內外板均累及，病變邊界清晰，周圍無硬化邊見（圖1-4）；（2）軟組織腫塊：13例患者11例病灶周圍可見軟組織腫塊，且均與顱骨破壞灶分解不清見（圖2-3）。

2.3 MR表現13例患者T1WI均較顱骨正常部位信號稍增高，其中7例在T1WI加權像見斑點狀更高信號；13例患者T2WI均為稍高或(和)高信號，10例增強后病灶強化明顯，3例輕度強化見（圖5-9）。

討 論

3.1 LCH是以單核吞噬細胞系統和網狀細胞增生為共同特點的一組疾病[1]，包括嗜酸性細胞肉芽腫、韓-薛-柯氏病和勒-雪氏病，均含有郎格罕細胞，電鏡下包漿內有特殊的桿狀Birheck顆粒；顯微鏡下可見泡沫細胞、嗜酸性細胞、巨細胞及結締組織形成的局部肉芽腫[2]；免疫生化檢查均有CDla+。全身骨骼均可發病，造血功能旺盛的骨骼最容易受累[3]，尤以小兒富含紅骨髓的顱骨最好發。本組研究中患者年齡均為兒童，證實LCH好發于兒童。臨床發病男性多于女性，本組男女比例為9:4。臨床表現多樣，以軟組織腫塊，骨質缺損多見，可侵犯皮膚、肝脾、淋巴結等內臟器官，從而引起尿崩、突眼。本組患者絕大多數是因頭部軟組織包塊、突眼前來就診。

3.2 CT表現LCH的CT主要表現為局限性或多發性溶骨性骨質缺損，邊界清晰，周圍無硬化邊，伴有軟組織腫塊。有文獻認為骨質破壞以顱骨內板為主[2]，也有認為以外板為甚[4]，而本組患者中骨質破壞均源自板障，累及內外板，多是跨越顱縫生長的多骨性骨質破壞。文獻報道增強后軟組織腫塊有強化。

3.3 MR表現郎格罕細胞組織細胞增生癥（LCH）MR表現為局限顱骨板障破壞，累及顱骨內外板，伴軟組織腫塊，病變呈長T1、長T2信號，增強后強化明顯。成人T1加權像上一般呈較低信號，這是因為板障脂肪組織被病灶所替代，從而降低T1加權像的信號。而正常兒童顱骨板障富含紅骨髓，故兒童板障T1加權像上相對肌肉呈低信號，被累及的板障較正常板障信號增高，這也說明病變的T1馳豫時間較正常紅骨髓的T1馳豫時間短。這也可以解釋本研究中患兒病灶T1加權像呈現高信號。T2加權像上多呈高信號，可能與病灶內含有較多膽固醇、膽固醇酯和中性脂肪有關[5]。增強后病灶通常較明顯強化，說明病灶血供豐富。有研究[6]采用動態MRI增強研究病灶的血供特點，發現病灶的信號強度在注入造影劑后1分鐘內快速增加，之后2分鐘內病灶信號強度緩慢增加。部分病灶有不強化區域，有報道經手術證實為膠樣組織，顯微鏡下為朗格罕細胞增生聚集[6]。

3.4 MRI和CT的比較 CT顯示骨質受侵犯范圍、邊界、軟組織腫塊密度有較大價值，CT檢查能較MRI更清晰顯示骨皮質受侵犯的程度和病灶內死骨；MRI則對病灶范圍、病灶內脂肪成分、軟組織腫塊改變以及病灶與硬腦膜、眼球等鄰近結構關系的顯示優于CT檢查，尤其是STIR序列在顯示骨損害、明確骨髓受侵犯范圍方面更有價值。MRI檢查所顯示的骨髓和軟組織信號的改變可能與炎性反應、反應性水腫及自由水的增加有關[4]，雖然MRI平掃不能很好的區分瘤組織侵犯和反應性水腫，但是MRI增強掃描能較好地對它們進行鑒別，一般瘤組織強化明顯，而反應性水腫則無強化。有研究[7]認為，病灶范圍變化與病變所處的階段有密切關系，一定時期內病變范圍無明顯變化可能說明病變處于肉芽腫期，病灶逐漸縮小說明病變處于消退期，因此MRI和CT能較準確反映病變所處的階段，與病理學的分期一致。

3.5 鑒別診斷 兒童LCH主要與轉移性神經母細胞瘤、綠色瘤、橫紋肌肉瘤及骨髓炎鑒別。轉移性神經母細胞瘤有原發灶，且原發灶多位于腹膜后，患兒一般情況較差，病灶骨質密度增高，邊界模糊，多有放射狀骨膜反應；綠色瘤一般發生在眼眶，瘤體肉眼觀察為綠色，病灶一般為蟲蝕樣骨質破壞，邊界不清，伴有較局限軟組織腫塊；橫紋肌肉瘤頭頸部好發于鼻竇[8]，臨床進展迅速，病灶首先多為軟組織腫塊，骨質破壞較輕；骨髓炎多由鼻竇炎及外傷所致，早期骨質破壞邊界不清，無軟組織腫塊，治療后及晚期則骨質硬化。CT和MRI檢查結合臨床癥狀、病理學檢查能較好地對它們進行區分。

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2.王云釗，曹來賓網狀內皮系統疾患[M].北京：北京醫科大學，中國協和醫科大學聯合出版社，1994.310－317.

3.劉彤華.李維華骨和關節[M].第一版.北京：人民衛生出版社，1994.817－820

4.George JC,Buckwalter KA,Cohen MD，et al.Langerhans cell histiocytosis of bone MR imaging[J].Pediat Radio，1994,24:29-32.

5.馮仕庭，孟悛非，黃兆民，等.長骨嗜酸性肉芽腫的影像分析[J].放射學實踐，2006，21(5)：514－516.

6.Okamoto K，Ito J,Furusama T,et al.Imaging of calvarial eosinophil granuloma[J].Neuroradiology,1999,41(5):723-728.

7.陳樺，張雪林，金科，等.脊柱嗜酸性肉芽腫的MRI表現[J].臨床放射學雜志，2005，24(10)：900－902.

8.黃方，吳春林. 鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤的診斷和治療[J].罕少疾病雜志，2003，10（6）：11-14.