陶群星 余英豪 黃海建 李華良
患者女性,57歲。于2年前發現左側顳部腫塊,無頭痛、頭暈,未行處理。2年來腫塊呈漸進性增大,近1個月來增大尤為明顯。查體:左側額顳部可觸及大小約5 cm×4 cm的腫塊,質硬,余無異常。CT檢查示:骨窗位示左側顳骨增厚、骨質密度呈毛玻璃樣增高,皮質增厚,邊界較清,局部軟組織稍腫脹,未見骨膜反應及軟組織腫塊(圖1)。雙側大腦半球對稱,腦實質、腦室、腦池、腦溝未見異常,中線結構居中,臨床及影像學考慮:左顳骨骨纖維結構不良。遂行顳骨腫物切除術,術后標本送病理檢查。

圖1 左側顳骨CT圖
巨檢:送檢顳骨一塊大小8 cm×5 cm×2 cm,顳骨外板中央呈彌漫隆起,表面帶少量軟組織、粘連;顳骨內板光滑;剖面質地堅硬。鏡檢:骨小梁間腫瘤細胞排列成漩渦狀、束狀或巢團狀;瘤細胞呈上皮樣或梭形,胞漿嗜酸性或淡染,核圓形、卵圓形,異型性小,核分裂像不易見;周圍橫紋肌組織中可見局灶浸潤。免疫組化:腫瘤細胞呈vimentin強(+),CKH和EMA均(+),ki-67<5%,CK7、CK20、CKL和Villin均(-)。病理診斷:顳骨板障內侵襲性腦膜瘤。
板障內腦膜瘤屬于異位腦膜瘤,較少見,發生率在腦膜瘤中不足1%,并且臨床體征及影像學表現與其他顱骨腫瘤相似,在臨床診斷中常易誤診[1]。關于板障內腦膜瘤的起源大多認為系由胚胎期殘留在板障內的異位蛛網膜組織發展而成[2]。異位腦膜瘤可發生在許多部位,如眶內、副鼻竇、顳骨、篩竇、蝶骨嵴、鼻咽、顱骨、皮下,甚至中耳、手指、足底、肘關節、腹膜后、縱隔等,以顱蓋骨多見[3],其中發生在顳骨的約占15%。板障內腦膜瘤好發于青壯年,患者多以頭皮下骨性腫物漸進性增大就診,臨床可觸及寬基底、質硬、不可推動的骨性腫物,無局部壓痛,局限性神經系統缺損癥狀不明顯。顱骨X線平片常顯示病變區顱骨彌漫型增厚,腦膜血管溝增粗迂曲。CT平掃可見顱骨內高密度病灶,密度較均勻,邊緣清晰,周圍顱骨受壓破壞或增生,強化掃描腫瘤明顯強化。磁共振檢查顯示腫瘤在T1加權像呈稍低或等信號,在T2加權像呈稍高信號或等信號,鄰近結構受壓、變形與移位。板障內腦膜瘤的病理類型主要是腦膜上皮細胞型和砂粒型,組織構像與顱內腦膜瘤完全相同[4]。
本例為發生在左額顳部顱骨的骨性腫瘤,具有腦膜瘤的病理特征;病灶位于顱骨內;腦組織、蛛網膜及硬膜均未受累[5]。結合患者無其它臨床癥狀,因此考慮起源于顳骨的板障內腦膜瘤,非顱內腦膜瘤轉移。鏡下局灶腫瘤浸潤顳肌組織,支持侵襲性腦膜瘤診斷,建議隨訪。
鑒別診斷:①轉移性腫瘤:為遠處腫瘤向顱骨內轉移所致,骨破壞嚴重,常伴軟組織腫物。患者全身狀況差,惡病質面容,病情進展迅速,臨床可查見原發灶病變;②骨纖維異常增殖癥:常源于顱骨外板,病變區顱骨進行性增大,影像學檢查可見病變骨質彌漫性膨脹增厚,呈毛玻璃狀,組織學示增生的纖維組織中見化生的骨小梁分布,骨小梁周無骨母細胞圍繞,無板層骨,有鈣化;③顱骨骨瘤:骨瘤多見于顱骨外板,無痛、廣基底,病變局部呈圓形或者橢圓形的骨性突起,突出于顱骨外板,顱骨X線平片及CT僅見源于顱板的骨密度影,未見骨質破壞現象,鏡下為成熟的不規則板層骨或編織骨。
手術全切是治療板障內腦膜瘤的關鍵,切除范圍包括腫瘤及受侵犯顱骨、骨膜、腦膜以及腦組織。大多數個案報道顯示全切后沒有復發,預后良好。
[1]喬建民,陳玉莉,周 欣.顱骨板障型腦膜瘤20例臨床及影像學分析〔J〕.中國煤炭工業醫學雜志,2007,10(10):1152.
[2]Marwah N,Gupta S,Marwah S,et al.Primary intraosseous meningioma:case report〔J〕.Indian J Pathol Microbiol,2008,51(1):51.
[3]Lell M,Tudor C,Aigner T,et al.Primary intraosseous meningioma of the mandible:CT and MR imaging features〔J〕.AJNR Am J Neuroradiol,2007,28(1):129.
[4]張方成,史建濤,王 鵬.原發性顱骨內腦膜瘤的診斷與治療〔J〕.中國臨床神經外科雜志,2008,13(2):69.
[5]汪秀玲,馬喜娟,權 強,等.顱骨腦膜瘤及其鑒別診斷〔J〕.中國CT和MRI雜志,2010,8(2):2.