Crouzon綜合征一例的護理對策與體會

Crouzon綜合征是一種因顱縫過早閉合導致顱面發育異常的先天性綜合畸形，屬常染色體顯性遺傳疾病[1]。其表現為顱縫早閉及顱面骨發育不良所引起的顱內壓增高和顱面畸形。顱縫早閉可以發生在冠狀、矢狀或人字顱縫，從而造成各種畸形頭（如塔頭、舟狀頭、三角頭等）。顱縫早閉后顱內壓增高，使腦前腔底下凹，蝶骨之大翼外突，中腦腔向前推，從而使眼眶變得很淺，所以眼球向前突，眼皮無法覆蓋，嚴重者可造成眼球脫出而失明[2-3]。我科于2008年收治一例Crouzon綜合征患者，經手術治療后，效果較為滿意，現報道如下。

1臨床資料

患兒，男，7歲，因“雙眼球突出，面中部凹陷6年”入院。患兒出生后父母未覺其有異常，約1歲時患兒眼球突出程度異于同齡兒童，診斷為Crouzon綜合征。年幼未手術，2006年11月22日患兒右眼突然腫脹并外翻，無法閉合。此患兒有頭痛及嘔吐癥狀，右眼持續突出夜晚睡眠無法閉合，打鼾嚴重，呼吸障礙。患兒頭圍50cm，額后傾，額骨中央嵴突出，雙側額結節凹陷，頭型扁寬，橫軸大于縱軸，枕部扁平，雙眼突出，右側較左側嚴重，右眼下瞼外翻，鼻根扁平，鼻尖弓狀隆起。口內：前牙反牙合，腭蓋高拱，牙弓窄，雙唇不能閉合，上下唇厚，下唇外翻，睡覺時有驚厥，呼吸暫停。X-ray：頭顱指壓跡明顯，SNA 69°，SNB 71°，ANB -2°。CT:頭顱顯短頭，眼眶淺，上頜骨后縮，牙弓狹窄，額竇無發育。患兒在全麻下行額眶截骨前移，顱縫松解，硬腦膜剪開，顱內減壓術，短頭畸形矯正術。

2護理對策

2.1術前心理護理：首先對患者及家屬尊重和理解，建立良好的護患關系，取得信任。充分了解患者一般情況，營養，智力及心理狀況。患兒及家屬有不同的憂郁，孤獨和壓抑感，很少參加社交活動。同時對手術寄予較高的希望，有不同程度的幻想，盼望通過手術能恢復到正常人一樣，而目前手術雖能矯正畸形，盡量改善外形和恢復功能，但與正常人容貌相比還可能存在欠缺和不足之處，所以護士應在術前向患者和家屬介紹手術的復雜性和可能發生的并發癥，以取得患者和家屬的配合、支持和諒解。讓患者及家屬有充分的心理準備，達到心理平衡，同時耐心傾聽患者家屬的提問，詳盡客觀進行解答。還可以向患者及家屬介紹以往成功案例增加患者和家屬對手術的信心。

2.2術前準備：①完善各項檢查。術前攝像，頭顱正側位X光片，CT及三維CT做好心、肺、肝、腎功能的檢查。以及血常規，出、凝血機制檢查；②術前給予氯霉素眼藥水滴眼和鼻腔、洗必泰漱口液漱口，以達到清潔眼、口、鼻，減少術后感染的機會；③備血：因手術難度大，時間長，失血量大，備異體紅細胞1 000ml，血漿400ml；④頭皮、皮膚準備：術前剃光頭，用溫肥皂水洗凈頭皮。術前一日囑患者洗澡，剪指甲；⑤飲食指導：術前加強營養，提高機體抵抗力和免疫力；⑥病室、床單位準備：備單獨房間，更換床單位，開窗通風，紫外線照射1h，備急救車，床旁備心電監護儀，負壓吸引裝置，氧氣裝置等；⑦飲食指導：術前加強營養，提高機體抵抗力和免疫力；⑧灌腸：全麻手術的患者術前一晚灌腸，當晚適量飲食，避免太過油膩，灌腸后不再進食，術前6h不再飲水。

2.3 術后心理護理：鼓勵患者表達并穩定其情緒，加強對術后患者的巡視，進行耐心細致的溝通交流，引導患者說出自己的感受，提供緩解術后不適的措施和幫助，解除患者的病痛和不適往往是解決其心理問題的有效措施。

2.4術后護理：①嚴密觀察生命體征及病情的變化，包括：神志、瞳孔、脈搏、呼吸、血壓、血氧飽和度、肢體活動等。每30min觀察一次并記錄，24h后患者較平穩改1h觀察一次；②全麻清醒后給予患者頭抬高15°～30°臥位，枕后墊棉墊，利于引流及靜脈回流，減少腦水腫、降低顱內壓和預防枕部褥瘡；③保持呼吸道通暢，及時清除口腔內分泌物，注意呼吸的深度和頻率。每2h翻身、扣背一次，注意呼吸有無痰鳴音，痰液粘稠不易咳出時，給予霧化吸入，必要時吸痰；④注意保持敷料包扎完好，勿松動。觀察傷口有無滲血、滲液；⑤引流管護理：保持引流管固定通暢，注意引流液的量及性狀并記錄。引流管一般在48h內拔除，以免增加感染幾率；⑥加強基礎護理，防止并發癥的發生：及時清除鼻咽分泌物及血液。注意翻身、拍背、吸痰，防止肺部并發癥。每日3次，用鹽水棉球清潔口腔。每日4次，氯霉素眼藥水滴眼。每晚給于紅霉素眼膏涂眼；⑦飲食護理：術后進流質、半流質飲食，限制張口咀嚼活動。飲食可給予高蛋白、高熱量、高維生素及易于消化的流質，如混合奶、要素飲食，并用漱口液漱口，每日6～8次；⑧治療：遵醫囑輸入抗生素、止血藥及VC等預防感染，促進傷口愈合。特別注意患者是否有頭痛情況，術后24～48h若出現劇烈頭痛、頻繁嘔吐、嗜睡、意識不清、高熱等警惕可能有顱內壓增高、顱內出血、腦水腫等。

2.5并發癥的觀察與護理

2.5.1腦脊液漏的觀察及護理：腦脊液漏大部分發生在一周內，表現為耳鼻道外有血跡或清水樣液體流出。讓患者絕對臥床休息，取平臥或頭抬高15°～30°。患者術后出現腦脊液鼻漏，用生理鹽水擦凈局部，保持其清潔干燥，保持鼻腔通暢，禁沖洗、滴藥、摳鼻，以免逆行感染導致顱內感染。注意保暖，以免顱內壓增高加重腦脊液鼻漏。

2.5.2 顱內壓增高的觀察及護理：顱內壓增高的表現為頭痛、嘔吐、煩躁不安等。嚴重的顱內壓增高，可表現血壓升高，心率和呼吸減速；腦血流量減少或形成腦疝。體檢時同側或對側肢體活動障礙。應給予患者體位制動，頭部墊面墊，保持平臥，頭部抬高15°～30°，以利于靜脈回流，減輕腦水腫及頭部腫脹。間歇吸氧以改善腦供養。遵醫囑快速輸入20%甘露醇250ml，地塞米松5mg，靜脈滴注，防止腦水腫。該患者未出現顱內壓的升高。

2.5.3顱內血腫的觀察及護理：顱內血腫多發生6～24h，表現為頭痛劇烈，頻繁嘔吐，清醒-嗜睡-昏迷，意識障礙，有顱內壓增高的表現，一側或雙側瞳孔散大，對光反射遲鈍或消失；肢體感覺、運動異常或伴面癱、失語；血壓增高或脈搏緩慢。在術后兩日內，嚴密觀察病情變化。每30min測生命體征一次，觀察意識狀態、瞳孔、肢體活動等，發現異常及時通知醫師，保證患者的安全。

2.5.4顱內感染的觀察及護理：常發生在術后3～5天，一旦發生感染有可能導致手術的失敗，甚至危及生命。表現為體溫升高，傷口局部的紅、腫、熱、痛，應做到嚴密觀察生命體征，保持敷料清潔、干燥，嚴格無菌操作。

2.5.5 失明或視力減退：視神經乳頭水腫和靜脈回流瘀滯導致視神經萎縮所致。遵醫囑口服或肌注視神經營養藥物。眼部護理：0.25%氯霉素眼藥水滴眼，每日4次，夜間涂紅霉素眼藥膏。

2.5.6癲癇：開顱手術，特別是長時間的顱內操作，可造成不同程度的腦損傷，形成癲癇。術后癲癇多發生在術后數小時至數日之內。術后遵醫囑給與魯米那鈉0.1g肌注，連續1周。而后口服丙戊酸鈉0.2g每日3次，預防癲癇的發作。

3小結

該患兒在醫護人員精心的治療和護理下，腦壓降低，額面前移，眼突癥狀相對改善、呼吸得到改善。手術患者滿意出院，筆者認為得益于全體醫護人員有精堪的技能，由于與患者及家屬的充分溝通，使得他們真正理解了手術、麻醉的難度及醫護人員的心情，所以家屬給予了很好的配合；同時給予患者精心的圍手術期護理，通過制定了周密的護理計劃，嚴密地觀察了病情變化，落實了到位的護理措施，達到了預防并發癥的目的，也是保證手術順利成功的關鍵。

[參考文獻]

[1]張滌生. 顱面外科學[M].上海：上海科學技術出版社，1997.

[2]郭 璐，胡仁明.Crouzon綜合征發病機制研究進展[J]. 醫學綜述 ，2007，13(24):1992-1994.

[3]Horbelt CV. Physical and oral characteristics of Crouzon syndrome， Apert syndrome， and Pierre Robin sequence[J]. Gen Dent，2008，56(2):132-134.

[4]張風琴，王小麗，原 卉，等.罕見顱面畸形整形圍手術期護理[J]. 實用美容整形外科雜志 ，2002，13(3):142.

[5]丁玉蘭.實用神經外科護理及技術[M].北京：科學出版社，2008.

[收稿日期]2011-02-21 [修回日期]2011-03-05

編輯/賀艷梅