甲狀腺上皮樣血管內(nèi)皮瘤1例

[摘要] 目的 探討甲狀腺上皮樣血管內(nèi)皮瘤的病理形態(tài)特征。方法 報道1例甲狀腺上皮樣血管內(nèi)皮瘤并進行組織形態(tài)學、免疫組織化學研究，結(jié)合文獻對其臨床表現(xiàn)、病理形態(tài)特點及鑒別診斷進行探討。結(jié)果 甲狀腺上皮樣血管內(nèi)皮瘤由增生的血管內(nèi)皮細胞構(gòu)成，具有上皮樣細胞形態(tài)，胞漿較豐富，嗜酸性，多呈空泡狀，細胞間可見血管腔，免疫組化:CD34(+)、CK(-)、TG(-)。結(jié)論 上皮樣血管內(nèi)皮瘤是一種罕見的甲狀腺腫瘤，其生物學行為屬于低度惡性。

[關(guān)鍵詞] 上皮樣血管內(nèi)皮瘤; 臨床病理學; 免疫組織化學

[中圖分類號] R736.1 [文獻標識碼] A [文章編號] 1673-9701(2010)07-103-02

上皮樣血管內(nèi)皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma，EH)是一種少見的腫瘤[1]，可發(fā)生于皮膚、骨、心、肺、胸膜、軟組織等[2]，但甲狀腺罕見報道，現(xiàn)將臨床遇到的1例甲狀腺EH作一報道，并結(jié)合文獻對其病理形態(tài)特征進行分析。

1 臨床資料

男性，35歲，3個月前發(fā)現(xiàn)頸部腫物，腫物無痛、質(zhì)地較軟，隨吞咽活動。入院查體:右側(cè)甲狀腺下極觸及直徑約3.0 cm結(jié)節(jié)，質(zhì)較軟，無壓痛。甲狀腺功能檢查均無異常。超聲顯示甲狀腺右葉下極囊實性包塊，大小約3.0cm×2.0cm×2.0cm，內(nèi)部回聲不均，邊界欠清。臨床診斷:結(jié)節(jié)性甲狀腺腫。術(shù)中見腫物位于甲狀腺右葉下極，達胸鎖關(guān)節(jié)，行腫物及右葉甲狀腺切除術(shù)，術(shù)后標本送病理檢查。

病理檢查:橢圓形腫物，大小約3.0cm×2.0cm×1.5cm，暗紅色，部分有包膜，部分區(qū)域灰白色，質(zhì)軟。送檢標本取材后經(jīng)4%中性甲醛固定，常規(guī)石蠟包埋，4μm連續(xù)切片，分別進行HE染色和免疫組化SP法染色。一抗分別為CD34、CK、TG，DAB顯色，均購自福州邁新生物技術(shù)開發(fā)有限公司。鏡下所見:增生的血管內(nèi)皮細胞具有上皮樣細胞形態(tài)，胞漿較豐富，嗜酸性，多呈空泡狀，細胞間可見血管腔，大多較小。免疫組化結(jié)果:CD34(+)、CK(-)、TG(-)。最后病理診斷:甲狀腺上皮樣血管內(nèi)皮瘤。

2 討論

上皮樣血管內(nèi)皮瘤又稱組織細胞樣血管內(nèi)皮細胞瘤(histoiocytoid hemangioendothelioma)，它是由上皮樣細胞或組織樣細胞構(gòu)成的腫瘤，是近年來逐漸被認識的少見腫瘤，先后出現(xiàn)多種命名，如“血管內(nèi)支氣管肺泡腫瘤”、“硬化性膽管癌”、“骨黏液性血管母細胞瘤”[3]，1982年首先由Weiss報道[4]，第一次提出上皮樣血管內(nèi)皮瘤的命名。此瘤罕見，易誤診為癌或其它血管源性腫瘤，可發(fā)生在皮膚、骨、心、肺、胸膜、肝、腹膜、淋巴結(jié)等，但發(fā)生在甲狀腺、小腸者罕見報道[5，6]。

EH的發(fā)病以成年人為主，中位年齡50歲，男女發(fā)病無差別。Ishak等發(fā)現(xiàn)肺和肝發(fā)生的EH以女性多見，分別占80.0%和62.5%，其發(fā)病原因目前尚不清楚，認為與婦女長期口服避孕藥有關(guān)。腫瘤大小不一，文獻報道直徑最小0.4cm，最大13.5cm，多數(shù)為3～5cm[7]，一般為單發(fā)病灶。本例發(fā)生于甲狀腺，腫瘤大小在平均范疇之內(nèi)，腫瘤色彩斑駁、紅白色，應(yīng)該是直接起源于血管的EH，而非直接起源于血管的病例為灰白色，肉眼檢查不具備血管腫瘤的特點。發(fā)生在內(nèi)臟者常誤診為癌，深部組織、體積大的腫瘤還常有鈣化。

甲狀腺EH診斷要點:(1)直接起源于血管壁者低倍鏡下有特征性病變特點，病變中央的血管輪廓可見，病變從血管腔向周圍軟組織發(fā)展，腔內(nèi)充塞腫瘤組織。(2)非直接起源于血管者由短條索、實性瘤細胞巢所組成，血管的特征不明顯，僅為原始的、幼稚的微血管。腫瘤細胞形成小的細胞內(nèi)管腔，表現(xiàn)為細胞內(nèi)空泡瘤細胞核，常偏位，類似印戒細胞，微血管腔內(nèi)偶見紅細胞，極少有大的血管腔形成。(3)EH瘤細胞可有輕-中度異型，多數(shù)文獻報道核分裂(1～2)個/HPF，間質(zhì)可極少或呈顯著的黏液樣變、玻璃樣變。(4)免疫組化顯示CD34(+)、Vim(+)，部分病例有CK弱陽性的報道。

甲狀腺EH在診斷中主要與以下疾病相鑒別:(1)軟組織轉(zhuǎn)移性癌:轉(zhuǎn)移性癌的異型性和核分裂更明顯，很少形成以血管為中心的組織結(jié)構(gòu)，CD34(-)。(2)上皮樣血管瘤:二者都具有內(nèi)皮細胞增生的特點，但EH增生更顯著，上皮樣血管瘤還伴有淋巴濾泡形成及嗜酸性粒細胞浸潤，不見黏液樣基質(zhì)。(3)上皮樣血管肉瘤:異型性更明顯，核分裂多見，腫瘤體積大，常伴有出血壞死。

甲狀腺EH是介于血管瘤和血管肉瘤之間的低度惡性腫瘤，局部及遠處轉(zhuǎn)移率較低，治療以局部擴大切除為主，文獻報道復(fù)發(fā)率約10.0%～12.0%，轉(zhuǎn)移率約20.0%～21.0%[7]。本例隨訪26個月未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，但EH發(fā)生轉(zhuǎn)移的時限可長達10年，因此臨床有必要進行長期隨訪。

[參考文獻]

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[2] 劉彤華. 診斷病理學[M]. 第2版. 北京:人民衛(wèi)生出版社，2006:743.

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(收稿日期:2009-11-26)