小網(wǎng)膜間質(zhì)瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

[關(guān)鍵詞] 間質(zhì)瘤; 小網(wǎng)膜

[中圖分類號(hào)] R735.4 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1673-9701(2010)13-100-02

胃腸道間質(zhì)瘤(GIST)少見(jiàn)，而原發(fā)于小網(wǎng)膜的間質(zhì)瘤更為少見(jiàn)，我們收治1例，現(xiàn)并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，男，62歲，發(fā)現(xiàn)腹部腫物10d入院。該患者于10d前體檢過(guò)程中通過(guò)磁共振證實(shí)腹腔腫物，無(wú)發(fā)熱，無(wú)腹痛、腹脹，無(wú)惡心、嘔吐，排氣、排便如常。近期體重未見(jiàn)減輕。查體:腹平坦，未見(jiàn)腸型及蠕動(dòng)波，未觸及腫物，全腹無(wú)壓痛及肌緊張。輔助檢查:MRI:小網(wǎng)膜區(qū)可見(jiàn)囊實(shí)性占位病變，囊性部分呈T1WI低、T2WI高信號(hào)，實(shí)性部分大致呈等信號(hào)，范圍約為3.2cm×2.2cm，部分邊界不清;靜注Gd-DTPA增強(qiáng)掃描后，小網(wǎng)膜區(qū)占位病變動(dòng)脈期及門脈期未見(jiàn)強(qiáng)化，延遲期可見(jiàn)邊緣明顯結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化;印象診斷:小網(wǎng)膜區(qū)占位，考慮間葉組織源性腫瘤，見(jiàn)圖1、2。術(shù)前診斷:小網(wǎng)膜腫物，于入院后3d在全麻下行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見(jiàn)小網(wǎng)膜近小彎處一大小約5cm×5cm×5cm球形腫物，包膜完整，與胰腺及胃小彎部分粘連，血運(yùn)主要來(lái)自胃小彎血管分支。探查腹腔內(nèi)未見(jiàn)其他腫物。術(shù)中切除腫物順利。術(shù)后病理回報(bào):瘤組織由梭形細(xì)胞構(gòu)成，編織狀排列，核桿狀，有異型性，核分裂(0-1)個(gè)/10HPF。病理診斷:免疫組化:CD117(+)，CD34(+)，vimentin(+)，SMA(-)，ki67(+<5%)，見(jiàn)圖3~7，(小網(wǎng)膜)間質(zhì)瘤。術(shù)后6d痊愈出院。

2 討論

目前認(rèn)為間質(zhì)瘤起源于胃腸道間質(zhì)細(xì)胞(interstitial cells of Cajal ICCs)或其前體[1]，可發(fā)生于胃腸道中ICCS存在的任何位置，它常起源于胃(40%～60%)、小腸(30%～40%)、直腸肛門(7%)、結(jié)腸和食管等[2，3]，仍可發(fā)生于腹腔內(nèi)組織，如大網(wǎng)膜、腸系膜、子宮內(nèi)膜等，但發(fā)生病例很少[4-6]。

流行病學(xué)調(diào)查，胃腸間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)的病例報(bào)道很少。其發(fā)病平均年齡為60歲，男性病例略多于女性。而小網(wǎng)膜間質(zhì)瘤更加稀少。經(jīng)統(tǒng)計(jì)，其平均發(fā)病年齡為64歲，與胃腸間質(zhì)瘤的發(fā)病年齡相似。病例報(bào)道最年輕患者，僅22歲[7]。我們報(bào)道的患者62歲，恰位于平均年齡之間。

Miettinen等報(bào)道胃腸間質(zhì)瘤發(fā)病僅有3%小于21歲，其甚少發(fā)生于兒童[8]。Hayashi等比較成人與兒童GIST患者發(fā)現(xiàn):GIST在兒童中好發(fā)于女性，而且與成人比較發(fā)生轉(zhuǎn)移率低[9]。小網(wǎng)膜間質(zhì)瘤鏡下特點(diǎn)與潛在惡性的胃腸間質(zhì)瘤一致。不同于典型平滑肌瘤和神經(jīng)鞘瘤[10]，其外周常有固定薄膜包繞，內(nèi)為多房囊性。囊性部分常被凝結(jié)血塊和壞死組織填充，外周堅(jiān)硬成分常由均勻延展的梭形細(xì)胞交錯(cuò)形成。這些梭形細(xì)胞的核常呈1～3個(gè)核分裂/50HPF。這些特征表明間質(zhì)瘤呈中性而非肌原性。免疫組化:S-100 蛋白、髓鞘堿性蛋白、平滑肌特異性肌動(dòng)蛋白和desmin陰性，vimentin和CD34陽(yáng)性。免疫組化特點(diǎn)與胃腸道間質(zhì)瘤特點(diǎn)一致[11，12]。本例患者病理回報(bào):瘤組織由梭形細(xì)胞構(gòu)成，編織狀排列，核桿狀，有異型性。免疫組化:CD117(+)，CD34(+)，vimentin(+)，ki67(+<5%)。故診斷為小網(wǎng)膜間質(zhì)瘤。間質(zhì)瘤可根據(jù)核分裂數(shù)及腫瘤大小來(lái)判斷良惡性:核分裂數(shù)<2為良性，良惡交界為2～5，>5/10HPF為惡性。核分裂靜止期上皮性腫瘤直徑≥6㎝時(shí)為惡性[13]。由于小網(wǎng)膜間質(zhì)瘤較少發(fā)生，故其良惡性的判斷標(biāo)準(zhǔn)尚未制定。既往間質(zhì)瘤的治療以手術(shù)切除為主，化療對(duì)間質(zhì)瘤的治療效果并不滿意[14]。近些年伊馬替尼(酪氨酸激酶抑制劑)逐漸應(yīng)用于間質(zhì)瘤的化學(xué)治療，并取得一定治療效果[15]。而對(duì)于發(fā)生于小網(wǎng)膜的間質(zhì)瘤而言，手術(shù)切除是目前治療的最有效方法。發(fā)生于小網(wǎng)膜的間質(zhì)瘤對(duì)化學(xué)治療是否敏感，仍有待于進(jìn)一步臨床研究。據(jù)報(bào)道，腫瘤大小、細(xì)胞結(jié)構(gòu)、有絲分裂計(jì)數(shù)、組織學(xué)分型、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、浸潤(rùn)程度和壞死程度等因素影響著胃腸道間質(zhì)瘤的愈后[11]。這些因素可能也同樣影響小網(wǎng)膜間質(zhì)瘤的愈后。由于小網(wǎng)膜間質(zhì)瘤較為少見(jiàn)，故對(duì)于其治療及愈后相關(guān)因素尚無(wú)定論，有待于進(jìn)一步臨床研究證明。

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(收稿日期:2010-02-26)