鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤2例

[摘要] 筆者在耳鼻喉科收治淋巴瘤2例，主要表現(xiàn)為以鼻損害為主的癥狀如鼻塞、鼻出血、打鼾、憋氣等，臨床檢查全身一般情況可，全身淋巴結(jié)不腫大。早期體征亦不明顯，可能僅鼻黏膜腫脹、小潰瘍形成或鼻息肉樣變。有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生會(huì)反復(fù)作病理活檢，以防誤診。本病取材方便，一次性可能確診，有時(shí)需多次活檢才能得出結(jié)論。治療以放療為主，采取放化結(jié)合，輔以支持治療必不可少。長期的隨訪當(dāng)屬必要。目前2例隨訪在進(jìn)行之中，患者生存質(zhì)量尚可。

[關(guān)鍵詞] 鼻腫瘤; 淋巴瘤; 非霍奇金; 診斷

[中圖分類號(hào)] R739.63 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1673-9701(2010)11-96-01

本文報(bào)道1年來收治2例鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤，實(shí)屬罕見。1例以鼻出血、發(fā)熱、白細(xì)胞降低為首發(fā)癥狀，另1例以鼻塞打鼾、張口呼吸為首發(fā)癥狀。現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

例1:患者男性，53歲，已婚，漢族。間歇性鼻涕帶血、不規(guī)則發(fā)熱2個(gè)月，經(jīng)CT檢查發(fā)現(xiàn)鼻腔腫塊，上海市腫瘤醫(yī)院作鼻腫塊活檢，病理報(bào)告示“左鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤“;免疫生化示:瘤細(xì)胞。LCA+ ，CD56+，CD3+/-，CD20-，CD79A-，TIAL+，GBV+，KI-67+/-。入院用CHOP方案化療2次之后實(shí)施放療(瘤區(qū))190GY。輔助治療用粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞集落刺激因子肌注150mg/d×7d 。體溫正常，白細(xì)胞正常出院。隨訪半年未復(fù)發(fā)。

例2:患者男性，44歲，體胖，已婚，漢族。患者半年前無明顯誘因出現(xiàn)睡眠打鼾、憋氣、常于夢(mèng)中驚醒、口干、鼻塞。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生按鼻炎治療，療效不佳。轉(zhuǎn)診于我院后檢查:一般情況好，心肺、神經(jīng)系統(tǒng)未見異常，全身淋巴結(jié)無腫大。行電子鼻咽鏡檢查示:雙側(cè)鼻黏膜蒼白、腫脹。右中鼻甲部分息肉樣變，3年前外院做鼻息肉手術(shù)，左鼻腔粘連，左鼻中隔面粗糙不平，肝腎功能正常。于鼻腔咬取病變組織行病理檢查示:局部肉芽腫性炎癥。免疫生化:CD163、CD63 陽性，TB淋巴結(jié)組化:CD3、CD45RO、CD7Pa、CD20未見異常，CD56陽性，顆粒酶陽性。結(jié)合臨床病史體征，病理診斷為結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤鼻型。經(jīng)放療及CHCP方案多次化療后，患者目前生存狀況良好，僅有不規(guī)則低熱。

2 討論

NK/T細(xì)胞淋巴瘤是淋巴瘤的一種特殊類型，屬于非霍奇金淋巴瘤中的一種。過去曾冠以壞死性(致死性)中線惡性肉芽腫、中線性惡網(wǎng)、多形性網(wǎng)織細(xì)胞增生癥、血管中心性淋巴瘤等。因絕大多數(shù)病例是NK/T淋巴瘤，但并不表達(dá)NK細(xì)胞標(biāo)志物，而表達(dá)T細(xì)胞毒性標(biāo)志物，故稱為NK/T淋巴瘤[1]。

本病近年來隨著免疫組化技術(shù)的開展，其發(fā)病率有增高趨勢(shì)，早期大多浸潤性生長，在耳鼻喉科主要表現(xiàn)在鼻腔、鼻竇、鼻咽部、軟腭黏膜的炎癥，有時(shí)伴小潰瘍形成或類似鼻息肉改變，有時(shí)呈增生性突出，凸凹不平。由于癥狀不典型，如果不伴反復(fù)鼻出血和低熱，臨床不會(huì)引起注意，較易誤診，早期誤診率達(dá)60%～70%[2]。隨著醫(yī)療技術(shù)和醫(yī)生警覺性的提高，臨床上越來越多見，已經(jīng)不屬于少見病了。本病病因不明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能與EB病毒感染有關(guān)。具有進(jìn)行性、毀壞性、中線性的發(fā)病特征，血像一般不高，甚至白細(xì)胞會(huì)下降，當(dāng)進(jìn)行性加重時(shí)可伴鼻中隔壞死、穿孔、鼻甲萎縮脫落壞死，遺留畸形。晚期全身性侵犯，引發(fā)全身衰竭大出血而死。

本病的確診大多依賴于病理，一次不能確診者大多需多次做鼻腔可疑病灶“咬切”活檢[3]。治療以中劑量放療為主，輔以化療，每周1次×6。通過早期放化療及全身支持治療，可以有效地控制復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，提高生活質(zhì)量和生存率，預(yù)后尚滿意。本文中2例發(fā)病2年，隨訪1年多尚存活。

[參考文獻(xiàn)]

[1] 姜梁，劉澤琴. 鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 中國中西醫(yī)結(jié)合耳鼻喉雜志，2009，17(8):344.

[2] 王虎，李曉江，張世文，等. IE期鼻NK/T細(xì)胞淋巴瘤臨床觀察[J]. 中國耳鼻喉頭頸外科雜志，2005，12(4):549-552.

[3] 任賢靈，賈全凡，杜文，等. 34例結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤鼻型臨床分析[J]. 臨床耳鼻喉科雜志，2007，21(5):361-362.

(收稿日期:2010-02-05)