巨大淋巴結增生癥1例

李忠英，侯曉峰，樊 華，王 宏

（內蒙古巴彥淖爾市醫院腫瘤內科，內蒙古巴彥淖爾 015000）

巨大淋巴結增生癥又稱Castleman病，1954年由Castleman首先報道，1956年被命名為Castleman病，又稱血管濾泡性淋巴結組織增生癥或巨大淋巴結病，是一種介于良、惡性之間的不典型淋巴結增生癥。我科于2010年3月收治1例反復無痛性淋巴結腫大5年的患者，經活檢后2次病理檢查，最后確診為巨大淋巴結增生癥，經COP方案化療，病情明顯好轉，現報道如下：

1 臨床資料

患者，男，43歲，病因：頸部反復無痛性淋巴結腫大5年。患者5年來頸部淋巴結無痛性反復腫大，無發熱，頭痛，咳嗽，咳痰，胸悶及盜汗癥狀，多次就診當地醫院及診所均診斷為慢性淋巴結炎，行抗菌治療（具體不詳），腫大淋巴結縮小，停止抗菌治療，淋巴結再次腫大，且較治療前明顯增大。2010年3月8日因乏力就診包頭腫瘤醫院，化驗血常規:白細胞12.39×109/L[正常值（4～10）×109/L]，嗜酸粒細胞數 5.82×109/L[正常值（0.02～0.50）×109/L]，尿常規、肝功能、腎功能、傳染病4項、凝血功能均正常，心電圖未見異常。胸正位片示兩肺紋理增多，超聲示：雙頸部、雙側腮腺內及雙肘部多發腫大淋巴結，大小 1.5 cm×0.8 cm～2.0 cm×1.3 cm。 （頦下）淋巴結活檢：慢性炎。包頭腫瘤醫院病理組織于2010年3月24日送檢北京腫瘤醫院，病理結果報告：（頦下）淋巴結正常組織結構部分破壞，見多數大小不等的淋巴濾泡，部分可見血管長入，伴管壁玻璃樣變性，濾泡間見大量增生的小血管，符合巨大淋巴結增生癥（Castleman病），見圖1～4。于2010年3月27日就診我院行COP方案（環磷酰胺1.4 g d1靜點+長春新堿2 mg d1靜點+強的松片 80 mg d1～5口服×21 d）化療 6 次，病情明顯好轉。

2 討論

Castleman病是慢性組織增生性疾病，又稱巨大淋巴結增生，其特點為無痛性巨大淋巴結腫大，臨床上需與慢性感染性反應性淋巴結組織增生、惡性淋巴瘤、結締組織病及血管免疫細胞性淋巴結病等相鑒別。臨床病理學可區分為局灶性和多中心性二型，多數為全身癥狀的局灶性型，多中心型則有貧血、發熱、血沉加快、多克隆免疫球蛋白增高及多系統（如脾腫大）受累的表現，病理活檢組織學診斷起關鍵性作用[1]。根據淋巴結組織病理學特點，分為透明血管型（HV）、漿細胞型（PC）和混合型（Mix）[2]。本病任何年齡都可發病，以中青年多見，該病目前病因不十分明確，可能與人類8型皰疹病毒（HHV-8）感染有關[3]。可發生于身體內的任何部位，局灶性以胸內多見，預后較好。多中心型是指多個淋巴結增生，累及多個部位，主要是外周淋巴結，腫大的淋巴結直徑一般在3～5 cm之間，預后較差[4]。因巨大淋巴結增生癥的臨床表現與病理類型有關，故多數作者認為治療方法需參考病理類型。對于彌漫巨大淋巴結增生癥者，當手術完全切除非常困難甚至沒有可能時，可單用強的松或COP方案化療[5]。本病例經2次病理檢查明確診斷，經COP方案化療6次后病情得到控制，目前病例在隨訪中。

[1]鄺賀齡.內科學疾病鑒別診斷學[M].北京:人民衛生出版社,2002:599.

[2]李險波,張國平,宋宇宏,等.縱隔巨大淋巴結增生癥5例報道[J].河北職工醫學院學報,2008,25(1):34-35.

[3]張儀,李甘地,劉衛平.Castleman病的病因和發病機制研究進展[J].中華病理學雜志,2005,34(12):812-815.

[4]王全順,樓方定,汪月增,等.多中心性巨大淋巴結增生癥[J].軍醫進修學院學報,2002,21(3):182.

[5]甘冬雪.頸面部巨大淋巴結增生癥4例臨床診斷治療報道[J].中國社區醫師雜志:綜合版,2010,11(12):160.