腫塊樣原發性中樞神經系統血管炎的磁共振表現

鄭奎宏 ，馬 林 ，史麗靜 ，郭 勇 ，黃敏華 ，張燕群 ，趙書臣

（1.海軍總醫院放射科，北京 100048；2.解放軍總醫院放射科，北京 100853）

原發性中樞神經系統血管炎 （Primary angiitis of the central nervous system,PACNS）也稱孤立性中樞神經系統血管炎，是一種罕見的、病因未明的只累及中樞神經系統的非感染性、非自身免疫性疾病。它主要侵犯腦中小血管和軟腦膜微血管管壁，分為肉芽腫性血管炎和非肉芽腫性血管炎[1-4]。其中少部分病例臨床與影像學均表現為占位病變，常易誤診為腫瘤[5-9]，目前國內尚無此類型PACNS的影像學表現報道。本文回顧性分析了5年來本院收治的8例腫塊型PACNS患者的影像學表現，探討MRI對本病的診斷價值。

1 材料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2005年8月～2009年12月8例經活檢病理證實的占位病變型PACNS，其中男3例，女5例，年齡18～67歲，平均44歲。臨床病程為2周～6個月。臨床表現包括頭痛（6例），肢體活動障礙（4 例）、癲癇（2 例）以及視力下降（1 例），言語不能（1 例）、失認（1 例）等。

1.2 MRI檢查方法

使用GE Signa 1.5T超導型磁共振成像儀，使用頭相控陣線圈，行矢狀面及橫軸面掃描，T1WI采用T1液體衰減反轉恢復（FLAIR）序列，T2WI采用快速恢復快速自旋回波 （FRFSE）序列。T1WI：TR 2415ms，TE 13.9/Ef ms， 反 轉 時 間 （TI） 750ms；T2WI：TR 4660ms，TE 110/Ef ms。 全 部 患 者 按0.1mmol/kg靜脈注射釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA）后行矢狀面、冠狀面及橫軸面T1WI掃描。

2 結果

2.1 臨床結果

8例患者術前MRI均誤診為膠質瘤，活檢病理證實為PACNS。

2.2 MRI所見

①病變部位：額葉4例，右頂葉1例，右顳葉1例，左枕葉1例，胼胝體1例。②病變數量與形態：6例患者表現為單發局灶性腫物，其中4例邊界不清楚，2例邊界較清楚；2例患者表現為多發腫塊，邊界均不清楚。③病變信號：3例呈均勻長T2信號，5例呈不均勻長T2信號；3例呈均勻長T1信號，5例呈短T1及稍長T1混雜信號。④增強掃描所見全部8例經Gd-DTPA增強，病灶均有明顯強化。其中2例患者表現為多發的明顯增強的團塊樣病變；6例患者病變呈單發團塊樣強化。⑤灶周情況：5例病灶存在明顯占位效應，6例病灶周圍合并水腫。

3 討論

3.1 臨床與病理

PACNS臨床上相對少見，發病年齡以年輕者多見，臨床表現多種多樣，可以急性發病，也可隱匿起病，病程多為慢性過程，時好時壞，交替出現。其典型特點是沒有神經系統的定位癥狀，主要表現是頭痛、癡呆、高級皮層功能障礙（表現為精神智能改變、遺忘狀態、定向力異常及意識模糊）、多灶或局灶反復發生的神經功能缺失（如偏癱、失語、構音障礙、顱神經麻痹等）、癲癇發作和視乳頭水腫及錐體外系癥狀[10]。

病理改變大腦為最常受累（占95%），其次腦橋和延髓（32%）、小腦（18%）和脊髓（16%）。 組織學表現為小血管不同程度的肉芽腫和非肉芽腫性血管炎，腦實質小血管出血是顯著的特點，腦組織血管的周圍有顯著的巨噬細胞浸潤和泡沫細胞片狀聚集[10-11]。病理表現為小動脈及小靜脈周圍的炎性過程，可累及軟腦膜。血管炎導致的血管閉塞引起局部腦組織壞死，正常腦組織結構破壞伴隨大量格子細胞出現，在壞死腦組織的附近可以看到血管炎的存在，也可以看到慢性缺血導致的彌漫性脫髓鞘。

病理診斷標準[12]：①腦實質血管或腦膜血管（軟腦膜/硬腦膜）管壁或管周至少有兩層以上的淋巴細胞浸潤；②受累血管管壁的結構變化（主要觀察血管內皮細胞）有壞死或可疑壞死；③神經元細胞胞漿呈粉紅色及核濃縮，伴或不伴星形膠質細胞核濃縮或膠質增生（缺血改變）；④嗜神經細胞表現；⑤腦實質（包括血管周圍）水腫；⑥排除其他。

根據臨床和病理特點可將PACNS分為3種亞型[1]：①中樞神經系統肉芽腫性血管炎：為PACNS最為嚴重的類型，主要累及小至中等大小的血管，血管造影多正常，皮層和軟腦膜活檢是診斷本病的金標準；②非典型PACNS：大多數PACNS屬于這種類型，病理改變為淋巴細胞性血管炎，無肉芽腫形成；③占位病變型：表現為頭痛、抽搐和局灶性神經功能缺損。影像學表現為占位病變，有占位效應，水腫，注藥后強化，常易誤診為腫瘤。本組報告的全部8例患者均屬占位病變型即腫塊樣PACNS。

3.2 PACNS的MRI表現

PACNS的影像學表現多種多樣，無特征性。常規MRI表現可類似梗塞、脫髓鞘樣病變、出血或腫瘤樣病變。MRI T2加權像和FLAIR成像對PACNS具有高度的敏感性，病變多表現為皮層和皮層下白質大小不等的片樣邊界模糊的病灶，可累及單側或雙側。注藥后強化病灶的表現多樣化，包括皮質下不規則條紋樣強化，軟腦膜強化并波及部分腦實質。隨訪病程的發展可發現不斷出現新的病灶，而以前的病灶可縮小或消失，也可留下軟化灶，病變新舊不等。腫塊樣PACNS常表現為白質內團塊樣異常信號，也可同時累及灰質；增強掃描可見團塊樣或花環樣強化，類似于腫瘤。本組8例患者10個病灶均呈團塊樣不均勻強化，及其類似腫瘤的強化。

PACNS血管壁發生肉芽腫性炎癥或纖維素性壞死，血管易于破裂出血。而PACNS較多地累及直徑在200～300μm的血管，其破裂出血量較少，常規MRI難以捕捉到這種斑點樣出血，但是梯度回波成像序列可發現慢性出血的產物——含鐵血黃素的沉積，表現為顯著的信號強度丟失。對于廣泛、且主要位于皮層－皮層下的出血，尤其是慢性、靜止性的點狀出血并伴有多灶性缺血病變的情況，應高度懷疑PACNS的可能性。本組病例10個病變當中，7個表現為腫塊的病變T1WI可見高信號，提示該病變合并出血。

PACNS主要累及小血管，病變形態多不會呈現典型的楔形，也不符合某根血管的典型分布區，因此常規MRI對病變具有較高的敏感性，但缺乏特異性。 磁共振彌散成像（DWI）和灌注成像（PWI）能提高診斷的正確率[13]。PACNS顯著的病理生理學特征是血管炎導致一些區域呈低灌注狀態。PWI使用不同的參數可顯示局部微循環的障礙，提示微血管病變；而DWI可發現早期或者較小的病灶，尤其是發現不同血管分布區的病變或不同時期病變的疊加，提示血管病變。磁共振波譜成像（MRS）顯示病灶的Cho/Cr、Cho/NAA 以及脂質、乳酸峰均上升[5，14]。

血管造影的經典改變為動脈血管交替性的狹窄和擴張，呈串珠樣改變，或者多發性小血管中斷，微動脈瘤形成，受累血管區的循環時間延長。但是這些典型改變僅見于25%的PACNS病例，約有40%的被病理學證實的PACNS病例，血管造影顯示為正常[15]。由于系統性血管炎繼發中樞神經系統血管炎，高血壓性動脈硬化，動脈粥樣硬化，可逆性腦血管收縮綜合征，一些感染性疾病，血管內淋巴瘤，非細菌性心內膜炎等疾病可出現相同的血管造影改變，因此在診斷本病時應密切結合臨床判讀影像學結果。

僅從形態學角度診斷本病時，MRI對腫塊樣PACNS的影像學做出正確診斷確有困難，況且本組研究病例數較少，病例有待進一步積累，其MRS、DWI、PWI以及SWI的表現也有待進一步研究。但在做出腫瘤的診斷之前如果能認真分析臨床資料并仔細觀察MRI表現，則有可能提示本病的診斷，以避免手術或放射治療造成的不可逆損傷，最終的腫塊樣PACNS的診斷仍需依靠病理活檢證實。

]

[1]Salvarani C,Brown RD Jr,Calamia KT,et al.Primary central nervous system vasculitis:analysis of 101 patients[J].Ann Neurol,2007,62:442-451.

[2]Greenan TJ,Grossman RI,Goldberg HI.Cerebral vasculitis:MR imaging and angiographic correlation[J].Radiology,1992,182:65-72.

[3]Pomper MG,Miller TJ,Stone JH,et al.CNS vasculitis in autoimmune disease:MR imaging findings and correlation with angiography[J].AJNR,1999,20:75-85.

[4]Harris KG,Tran DD,Sickels WJ,et al.Diagnosing intracranial vasculitis:the roles of MR and angiography[J].AJNR,1994,15:317-330.

[5]Panchal NJ,Niku S,Imbesi SG.Lymphocytic vasculitis mimicking aggressive multifocal cerebral neoplasm:MR imaging and MR spectroscopic appearance[J].AJNR,2005,26:642-645.

[6]Kristoferitsch W,Jellinger K,Bock F.Cerebral granulomatous angiitis with atypical features[J].J Neurol,1984,231:38-42.

[7]Berger JR,Romano J,Menkin M,et al.Benign focal cerebral vasculitis:case report[J].Neurology,1995,45:1731-1734.

[8]Johnson M,Maciunas R,Dutt P,et al.Granulomatous angiitis masquerading as a mass lesion.Magnetic resonance imaging and stereotactic biopsy findings in a patient with occult Hodgkin’s disease[J].Surg Neurol,1989,31:49-53.

[9]Molloy ES,Singhal AB,Calabrese LH.Tumour-like mass lesion:an under-recognised presentation of primary angiitis of the central nervous system[J].Ann Rheum Dis,2008,67:1732-1733.

[10]張再強.原發性中樞神經系統血管炎的診斷策略[J].中國卒中雜志，2008，3（6）：402-406.

[11]Singh S,John S,Joseph TP,et al.Primary angiitis of the central nervous system:MRI features and clkrfical presentation[J].Australas Radiol,2003,47:127-134.

[12]Alrawi A,Trobe JD,Blaivas M,et al.Brain biopsy in primary angiitis of the central nervous system[J].Neurology,1999,53:858-860.

[13]Yuh WT,Ueda T,Maley JE.Perfusion and diffusion imaging:a potential tool for improved diagnosis of CNS vasculitis[J].AJNR,1999,20:87-89.

[14]Beppu T,Inoue T,Nishimoto H,et al.Primary granulomatous angiitis of the central nervous system:findings of magnetic resonance spectroscopy and fractional anisotropy in diffusion tensor imaging prior to surgery.Case report[J].J Neurosurg,2007,107:873-877.

[15]Fieschi C,Rasura M,Anzini A,et al.Central nervous system vasculitis[J].J Neurol Sci,1998,153:159-171.