Burkitt淋巴瘤臨床淺解

楊 揚 凌飛海

1 病例資料

患者男性，29歲，因“發現左頸部腫物1月”于2009年4月14日入院。患者1個月前無明顯誘因發現左頸部腫物，無畏寒發熱、咳嗽咽痛、上肢麻木等不適，一直未診治，腫物逐漸增大，自起病以來體質量無明顯變化。既往史無特殊。查體：咽喉無紅腫，扁桃體正常。頸部無抵抗感，氣管居中，甲狀腺未觸及異常，頸靜脈正常。左頸部可觸及一大小約4cm×3cm的腫物，質硬，邊界不清，活動度差。心、肺、腹查體未見異常。入院查三大常規、感染八項正常。NPC-ST鼻咽癌篩查正常，AFP/CEA/CA199正常。胸片、胸部CT、全腹超聲未見明顯異常。MR示：①鼻咽黏膜增厚，未見明顯軟組織腫塊，雙側頸動脈鞘區、頜下及頦下見多發腫大淋巴結，以雙側頸動脈鞘區明顯，最大位于左側，部分融合，范圍約40mm×30mm，不除外鼻咽癌并頸部淋巴結轉移，建議增強掃描或活檢。②顱腦MRI平掃未見異常。③掃描層面示：雙側副鼻竇炎。鼻內鏡示鼻咽增厚查因：炎癥？NPC？鼻咽病理：（左咽隱窩、右側圓枕）肉芽腫性炎。

患者于2009年4月27日行左頸部腫物切除活檢術，見胸鎖乳突肌下方頸動脈鞘旁有一大小約4cm×3cm的腫物，邊界不清，與周邊浸潤，質脆，內含膿性分泌物。術后病理示：符合Burkitt淋巴瘤。CK（－）、CD20（＋）、CD45RO 散在（±）、CD56（－）、CD10（＋）、TdT（－）、Bcl-2（－）、CD43散在（＋）、CD79a（＋）、ALK（－）、CD5散在（＋）。

后患者出現突發腹痛，立位腹平片示上腹部可見多發小液氣平面，腸腔未見擴張。CT：①橫斷面掃描及重建顯示右側中腹小腸系膜走行異常，局部小腸扭曲并腸壁水腫增厚，近側小腸普遍擴張（最寬達32mm），盆腔少量積液，上述考慮小腸梗阻。②右腎小結石，未見腎積水。腹膜后未見明顯腫大淋巴結。考慮為廣泛侵犯胃腸道導致腸梗阻，予禁食、胃腸減壓、營養支持等對癥治療，2009年5月14日予DXM+VCR方案化療，2009年5月21日骨髓穿刺術，骨髓細胞學檢查無明顯異常。2009年5月24日予CODOX-M/IVAC方案化療，2009年5月24日至26日予DXM 2mg+Ara70mg鞘內注藥，2009年6月16日予DXM 2mg+MTX 12mg鞘內注藥，2009年7月7日予IVAC方案化療，2009年7月28日予CODOX-M方案化療，2009年8月28日予IVAC方案化療，2009年9月19日予CODOX-M方案化療，2009年10月20日予IVAC方案化療，2009年11月10日予CODOX-M方案化療，2009年11月12日至14日予DXM 2mg+Ara 70mg鞘內注藥。2009年11月21日患者放棄治療出院。

2 討 論

Burkitt淋巴瘤（Burkitt's lymphoma，BL）在非洲兒童以及免疫缺陷的患者中常見，是一種浸潤性很高的B細胞來源的惡性淋巴瘤，可能與EBV病毒感染有關。1958年Burkitt在烏干達首次發現并進行描述[1]，本病在烏干達兒童的惡性腫瘤中幾乎占一半。

2001年的WHO淋巴造血系統腫瘤分類將BL分為地方性、散發性、AIDS相關性3個亞型[2]。各型間臨床表現有可觀的重疊，但各有獨特的臨床和遺傳學特征。地方性BL最常見于赤道非洲4～7歲的兒童，常累及頜骨和腎，亦可累及回腸、盲腸、卵巢、乳腺和中樞神經系統等，肺、長骨及腦受累少見，約20%侵犯淋巴結。赤道非洲BL的發生率為美國的50倍，該腫瘤的地域性分布與瘧疾的地區分布相一致，故專稱為地方性BL。其他地區的散發性患者常表現為腹部腫塊，沒有特異的地區或氣候分布，該種臨床變異型稱之為散發性BL，占西歐和美國全部成人淋巴瘤的1%～2%[3,4]。免疫缺陷型BL常見于人免疫缺陷病毒感染的患者與其他的人免疫缺陷病毒相關淋巴瘤不同，常發生在CD4值＞200細胞/μL的患者[5]。散發性或免疫缺陷相關BL的成人病例典型的表現為結外病變，腹部是最常見的累及部位。其癥狀包括腹痛、惡心、嘔吐、腸梗阻、胃腸出血，或類似于急性闌尾炎或腸套迭的癥狀。腹部病變通常累及腸道或腹腔內淋巴結，亦可累及腎、胰、肝、脾、乳腺或卵巢[3,4]。

在診斷時，通常有腫塊、乳酸脫氫酶和尿酸值的增高，骨髓和中樞神經系統累及分別為30%～38%和13%～17%[6]。根據臨床表現，主要依靠特征性的組織學檢查確診。瘤細胞的免疫表型及EB病毒檢測也有助于診斷及鑒別診斷。

本病在我國較少見，國內楊亞英等[7]報道過雙側卵巢BL 1例，徐愛真[8]報道過兒童BL累及骨髓1例，王永武等[9]報道頜下淋巴結BL 1例，周倩等[10]報道精索BL 1例，孫浩平等[11]報道以神經系統癥狀為首要表現的1例卵巢BL，李天棟等[12]報道原發性腦內BL 1例。

本病預后差，早期高強度化療和加強中樞神經系統并發癥的預防，可以提高生存期。

[1]Ziegler JL.Burkitt's lymphoma[J].N Engl J Med,1981,305(13):735-743.

[2]Jaffe ES,Harris NL,Stein H,et al. In World Health Organization Classification of Tumours: Pathology and Genetics of Tumours of Haemtopoietic and Lymphoid Tissues [M]. Lyon,France: IARC Press,2001:181-184.

[3]Ferry JA. Burkitts' lymphoma: Clinicopathologic features and differential diagnosis[J].Oncologist,2006,11(3): 375-383.

[4]Blum KA,LozanskiG,Byrd JC. AdultBurkitt leukemia and lymphoma[J].Blood,2004,104(10): 3009-3020.

[5]Davi F,Delecluse H,Guiet P,et al. Burkitt-like lymphomas in AIDS patients: characterization within a series of 103 human immunodeficiency virus-associated non-Hodgkin 's lymphomas[J].Clin Oncol,1998,16(12): 3788-3795.

[6]Mead G,SydesM,Walewski J,et a.l An international evaluation of CODOX-M and CODOX-M alternating with IVAC in adult Burkitts' lymphoma: results of United Kingdom Lymphoma Group LY06 study[J].Ann Oncol,2002,13(8): 1264-1274.

[7]楊亞英,宋光義,普蘋.雙側卵巢Burkitt淋巴瘤1例[J].臨床放射學雜志,2001,20(8):596.

[8]徐愛真.兒童Burkitt淋巴瘤累及骨髓1例[J].中華腫瘤雜志,1998,20(6):436.

[9] 王永武,張雄,蔣峰,等. 頜下淋巴結Burkitt淋巴瘤1例[J].臨床口腔醫學雜志,2008,24(8):492.

[10]周倩,冷冬妮,張正祥,等. 精索Burkitt淋巴瘤1例報告及文獻復習[J].中華男科學雜志2008,14(7):624.

[11]孫浩平,蘇毅,范方毅.以神經系統癥狀為首要表現的1例Burkitt淋巴瘤[J].西南國防醫藥,2009,19(1):57.

[12]李天棟,王卓才,白紅民,等. 原發性腦內Burkitt淋巴瘤1例報告[J].中國微侵襲神經外科雜志,2004,9(11):522.