6月齡以下嬰兒川崎病26例臨床特點分析

席 里

（中山大學附屬東華醫院兒科，廣東東莞 523110）

川崎?。↘awasaki disease，KD）是易感者感染某種病原毒素后觸發的免疫介導的全身中小血管炎性綜合征。以發熱、皮膚黏膜損害、淋巴結腫大為臨床特點，常導致嚴重冠狀動脈病變和心臟損害。本病多發于5歲以下小兒，尤其在6～18個月嬰幼兒發病為多。近年來，由于對本病的認識提高，對小于6月齡小嬰兒KD的關注和警惕性日益增強，發現小嬰兒KD逐漸增多且多以不完全KD為主要表現，甚至有部分小嬰兒KD是以腹瀉病為首發表現。本文收集我院2005年1月～2010年5月小于6月齡KD患兒的臨床資料進行回顧性分析，以進一步提高對6月齡以下小嬰兒KD的認識和早期診斷、早期治療，減少冠狀動脈受損。

1 資料與方法

1.1 一般資料

我院2005年1月～2010年5月共收治6月齡以下川崎病患兒 26例，其中，男 18例，女 8例，男女比例 2.25∶1；年齡 31～60 d 2例，61～90 d 4 例，91～120 d 8 例，121～150 d 5 例，151～180 d 7例。

1.2 方法

對26例6月以下KD患兒的臨床特點、實驗室檢查及心臟彩超結果進行回顧性分析。

1.3 診斷標準

典型KD診斷標準[1]：發熱5 d以上，伴下列5項主要臨床表現中至少4項者，排除其他疾病后，即可診斷KD。①四肢變化：掌趾紅斑，手足硬性水腫；②急性期多形性皮膚損害，恢復期指趾端膜狀脫皮；③雙側眼球結合膜充血；④口唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌；⑤頸部淋巴結腫大。不完全KD診斷標準[2]：發熱超過5 d，以上5項臨床表現不足4項者。

小于6月齡KD疑診標準為：發熱5 d以上，有炎癥反應指標明顯增高，伴冠狀動脈病變或IVIG使用后熱退。冠狀動脈病變診斷標準[3]：①超聲心動圖（UCG）示冠狀動脈內膜回聲增強；②冠狀動脈擴張：0～3歲冠狀動脈≥2.5 mm，4～9歲≥3.0 mm，10～14 歲≥3.5 mm；③冠狀動脈瘤（CAA）：不同形狀的冠狀動脈擴張，冠狀動脈內徑≥8 mm。

1.4 治療及轉歸

確診后即給予丙種球蛋白靜脈滴注，阿司匹林口服，血小板過高者加用潘生丁口服，用藥后1 d退熱4例，2 d退熱18例，3 d退熱3例，4 d退熱1例，無一例反復。

2 結果

2.1 一般情況

本組26例小于6個月小嬰兒病例全部符合KD診斷標準。入院時初步診斷：在26例小于6個月小嬰兒KD患兒入院時即初診為KD 6例（23.07%）；初診為其他疾病20例（76.9%），其中診斷上呼吸道感染5例（19.2%），肺炎4例（15.3%），敗血癥3例（11.5%），腹瀉病7例（26.9%）。根據KD的診斷標準，除去發熱＞5 d外，滿足6項者2例，5項者3例，4項者5例，3項者9例，2項者6例，1項者1例。

2.2 兩組臨床特點

本組26例小于6個月小嬰兒的發熱時間距確診時間均＞5 d，其余臨床特點分成典型組與不完全組進行分析（表1）。其中，10例為典型KD，占38.46%；16例為不完全KD，占61.54%。冠狀動脈擴12例，占46.15%，其中，典型組3例（30%），不完全組 9例（56.25%）。

表1 兩組臨床特點[n（%）]Tab.1 Clinical characteristics in two groups[n(%)]

2.3 兩組實驗室檢查結果 見表2。

表2 兩組實驗室檢查結果[n（%）]Tab.2 The experiment results in two groups[n(%)]

2.4 其余項目

胸部X線示肺炎4例，EKG異常4例，血清蛋白降低2例，血鈉＜130 mmol/L 1例，尿常規異常2例，大便常規異常1例。

3 討論

KD是一種以發熱、皮膚黏膜損害，淋巴結腫大為特征的急性血管炎，亦有人稱其為嬰兒小動脈炎，常導致冠狀動脈病變和心臟損害，目前已經成為最常見的小兒獲得性心臟病，早期診斷和早期治療可減少嚴重并發癥。本病多于5歲以下起病，發病的高峰期為6～18個月，6個月以下發病較少，男多于女。病因至今未明，可能為感染或其他因素觸發的異常免疫反應所致的全身性血管炎綜合征。發病率有逐年增加趨勢，近年來，由于對不典型KD的認識和警惕性增高，小嬰兒KD報道日益增多。

本組資料中，選擇了我院2005年1月～2010年5月收治的6月齡以下的KD患兒26例，男女比例為2.25∶1，高于文獻中1.5∶1[4]。因此，小于6月齡KD患兒中，男嬰更多見。日本近年的研究表明，不完全KD占KD患兒的13.8%[5]，國內一項研究發現，19.4%的KD患兒表現不典型或不完全[6]。在本組資料中，典型KD為38.4%，不完全KD為61.54%，表明小于6月齡嬰兒KD多為不完全型。不完全組與典型組相比較，患兒確診時間較晚，冠狀動脈擴張例數增多。臨床表現出現頻率由高至低依次為：皮疹、口唇皸裂、指趾端脫皮、眼結合膜充血、草莓舌、肛周潮紅脫屑、手足硬腫、淋巴結腫大、卡巴紅斑。從中可以看出，典型組臨床表現與大齡兒相似，而不完全組中，除發熱外，各項臨床表現的發病率均低于典型組，說明小嬰兒不完全KD組體征陽性率較低，對臨床診斷造成困難?？诖桨椓?、草莓舌在小于6月齡嬰兒中出現早，對早期診斷意義大。肛周皮膚潮紅脫屑、卡巴紅腫較典型組多見，且出現的時間早，具有高度特異性。頸淋巴結腫大少見，手足硬腫少見。在小嬰兒不完全型KD中，有部分患兒雙眼結合膜充血、皮疹缺失或為一過性，出現的時間極為短暫，臨床醫生及家長難以察覺，也是造成小嬰兒KD診斷困難的原因之一。除以上特征性臨床表現外，在本組資料中，以腹瀉為首發表現者7例，其中典型KD組3例，不完全組4例，大便檢查均為陰性。KD的腹瀉系腸黏膜小血管炎引起的腸功能紊亂所致，因此，并發腹瀉病的小兒肛周潮紅易被誤認為是腸炎所致的肛周皮炎，但膜狀脫屑可與其鑒別診斷。

綜上所述，6月齡以下小嬰兒KD的不完全型病例數明顯增加，導致診斷困難，確診時間及治療延遲，心血管損傷，尤其是冠狀動脈病變發生率明顯增加，病情多屬重癥，故臨床上凡遇不明原因發熱5 d以上，多系統癥狀同時出現，類似感染性疾病，又不完全符合某一疾病的特點，無法用單一疾病解釋，抗感染治療無效的6月齡以下小嬰兒，除應仔細做好臨床觀察，捕捉KD的蛛絲馬跡外，對可疑病例進行冠狀動脈監測，是早期診斷小嬰兒KD的唯一方法。

[1]American Heart Association Council on Cardiovascular Disease in the Young Committee on Rheumatic Fever.Endearditis and Kawasaki Disease:diagnostic guidelines for Kawasaki disease[J].Circulation,2001,103:335-336.

[2]Newburger JW,Takahashi M,Gerber MA,et al.Diagnosis,treatment and long-term management of Kawasaki disease,Council on Cardiovascular Disease in the Young[J].Circulation,2004,110:2747-2771.

[3]胡亞美,江載芳.諸福堂實用兒科學[M].7版.北京:人民衛生出版社,2002:698-705.

[4]沈曉明,王衛平.兒科學[M].7版.北京:人民衛生出版社,2008:260.

[5]Sonobe T,Aso S,Imada Y,et al.The incidence of coronary artery abnomalities in incomplete Kawasaki disease[J].Pediatr Res,2003,53:164.

[6]王琍,林毅,蘇英姿,等.283例川崎病的臨床分析[J].中華兒科雜志,2004,42(8):609-612.