漿細胞型 Castleman病 2例報告

李海霞 向 陽

1 病例報告

病例 1.男性,28歲,2009年 3月末發現雙頸部及腋窩淋巴結腫大,并進行性增大,6月 12日在我院腫瘤科行左腋下淋巴結活檢,病理示大量漿細胞樣細胞浸潤。免疫組化:CD 3陽性,CD45RO散在陽性,CD 20局灶陽性,CD68竇組織細胞陽性,Kappa陽性,Lambda陽性,CD 21顯示少量 FDC網,CD1a、S-100少數細胞陽性。診斷:Castleman病。2009年 11月 2日因乏力加重入我科。入科后查體:重度貧血貌,雙側鎖骨上、頸部、頜下、左腋下可觸及多個腫大淋巴結,最大約 3 cm×4 cm,質硬,邊界清晰,光滑,無黏連,無壓痛,肝肋下 2 cm,質中等,輕壓痛,脾肋下 3 cm,質中等,無壓痛,雙下肢中度浮腫,余查體未見異常。血常規:白細胞 27.2×109/L,中性分葉 80%,淋巴占 20%,血小板 315×109/L,血紅蛋白 49 g/L,白蛋白 15.5 g/L,免疫球蛋白 A 5.6 g/L,免疫球蛋白 G 26.7/L,其余生化結果大致正常。尿常規示蛋白 2+,潛血 2+,紅細胞 6/HP。心電圖提示:竇性心動過速。B超示肝、脾腫大,膽囊息肉,雙腎彌漫性改變,雙側頸部、腋下、腹股溝淋巴結腫大。磁共振成像提示縱膈內、雙側下頸部、鎖骨上及腋下可見廣泛分布多發大小不等增大淋巴結影,局部融合成團塊狀,結節影之間界限不清,輪廓欠清,周圍組織受壓變形,增強后病灶大部分呈中等度均勻強化、部分呈環樣強化,輪廓顯示清晰,縱膈內增大淋巴結壓迫相鄰氣管,氣管受壓變窄,以左主支氣管為著,胸腔入口處各血管分支起始端未見異常改變。印象:多中心型Castleman病。骨髓涂片見少量成熟漿細胞。結合形態學改變,診斷為巨大淋巴結增生(Castleman病)-漿細胞型。給予潑尼松、環磷酰胺、甲氨喋呤、長春新堿等治療后病情未見緩解,2009年 12月 8日在哈爾濱醫科大學附屬第二醫院再次行頸部及腋下淋巴結病理檢查,免疫組化提示:CD 30+,CD 15少量 +,CD 20少量 +,Pax-5-,LGA-,Ki-67+(占 80%),提示本病轉變為何杰金淋巴瘤(結節硬化型)。患者先后應用 CHOP方案治療 2個療程,效果不理想,隨訪 2月后死亡。

病例 2.男性,52歲,因進行性四肢無力伴全身淋巴結腫大1年于 2009年6月 3日入首都醫科大學附屬北京天壇醫院。入院后查體:雙側頸部、左腋下、雙側腹股溝可及大小不等淋巴結,最大位于左腋下,直徑 6 cm,質硬,邊界不清,與周圍組織黏連,無壓痛,雙上肢近端肌力 5級,遠端肌力 4級,雙下肢近端肌力4級,遠端肌力 1級,四肢肌張力正常,近端肌容積減少,雙上肢腱反射減弱,雙下肢腱反射消失,觸痛覺減弱。雙病理征陰性。腦膜刺激征陰性。肝脾肋下未觸及,雙下肢無浮腫。查血常規:白細胞 12.19×109/L,血小板 531×109/L,血紅蛋白 121 g/L,甲狀腺功能正常,免疫球蛋白正常,血清免疫蛋白電泳見 M蛋白,IgAγ型,骨髓涂片見少量成熟漿細胞。骨髓活檢示:造血細胞增生活躍,漿細胞略增多,未見異常細胞浸潤。左腋下淋巴結活檢鏡下見淋巴結結構紊亂,被膜不清,結內見多個縮小的淋巴濾泡,部分呈乒乓球樣改變,濾泡間區見少量漿細胞及嗜酸細胞。免疫組化:CD20陽性,CD3陽性,CD 38陽性,CD 138陽性,Kappa陽性,Lambda陽性,提示多克隆增生,Ki-67 5%～10%細胞陽性。追問病史患者有陽痿、陰莖勃起不能等內分泌癥狀。結合病史診斷:Castleman病-漿細胞型,POEMS綜合征。建議患者應用美羅華治療,患者拒絕,目前隨訪中。

2 討論

巨大淋巴結增生又稱Castleman病,臨床發病率低,發病機制尚不明確,可能與免疫機制異常有關,有關研究表明IL-6過度表達是導致本病發生的原因之一[1,2]。Castleman病根據組織病理學分為透明血管型和漿細胞型。漿細胞型Castleman病表現為全身多部位淋巴結受累,病情較重,常伴有肝脾腫大、貧血、腎功能不全、POEMS綜合征等,治療難度大,部分學者應用CHOP等聯合化療方案或單用潑尼松龍、干擾素使部分患者病情緩解[3,4],但預后較差,易復發,其中約 1/3的患者發展成卡波肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、霍奇金病[5]。

[1] 趙曉紅.漿細胞型巨大淋巴結增生癥〔J〕.罕少疾病雜志,2003,10(1):13.

[2] Nishimoto N,Kanakura Y,Aozasa,et al.Humanized anti-interleukin-6 receptor antibody treatment of multicentric Castleman disease〔J〕.Blood,2005,106(8):2627.

[3] 韓 琳,劉煥義.巨大淋巴結增生癥 1例〔J〕.西南軍醫,2007,9(5):89.

[4] 王全順,樓定方,汪月增,等.多中心性巨大淋巴結增生癥〔J〕.軍區進修學院學報,2000,21(3):182.

[5] Frizzera G,Peterson BA,Bayrded,et al.A systemic lympho proliferative disorderwith morphologic features of Castlemans desase:clinical findingsand chnicopatho1ogic correlation in 15 patients〔J〕.J Clinical,1985,3(9):1202.