煙酸缺乏病8例臨床分析

杜愛玲，楊世昌，張 帆，張曉冬

(1新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院，河南新鄉(xiāng)453002;2新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院心理學(xué)系)

煙酸缺乏病又稱糙皮病，是一種臨床上較少見的營(yíng)養(yǎng)缺乏病，是煙酸或其前體色氨酸缺乏而引起的一系列臨床綜合征。其典型臨床表現(xiàn)為皮膚損害、消化道損傷癥狀及精神改變異常，即皮炎、腹瀉、癡呆(又稱3D征)。1993年1月～2009年9月，我們共收治8例煙酸缺乏病患者，現(xiàn)分析如下。

臨床資料:本組患者男4例，女4例;年齡25～66歲，平均36歲，病程3個(gè)月～12 a。8例均表現(xiàn)為手、足、面部或口唇等部位脫屑、粗糙、皮疹或糜爛;伴精神癥狀6例;伴智能障礙5例，表現(xiàn)為記憶力和(或)計(jì)算力減退，反應(yīng)遲鈍，余3例因病情較重不配合檢查;出現(xiàn)褥瘡和肺部感染(或尿路感染)2例;出現(xiàn)癥狀性癲癇2例;伴貧血3例。4例患者入院時(shí)未明確診斷。確診后均口服煙酸片0.1～0.2 mg，3次/d;煙酰胺注射液0.1～0.3 mg靜注，1次/d。同時(shí)口服維生素B1、B6肌注維生素B1、B120.1 mg。其他治療根據(jù)病情對(duì)癥處理。治療30 d病情明顯好轉(zhuǎn)者6例，無明顯變化2例。

討論:煙酸缺乏病患者的臨床表現(xiàn)以皮炎最典型，3D征同時(shí)存在者少見，多數(shù)患者同時(shí)有其中兩種表現(xiàn)，常伴有其他維生素缺乏癥狀。煙酸在體內(nèi)可轉(zhuǎn)變?yōu)闊燉０?。煙酰胺是煙酰胺腺嘌呤二核苷?輔酶I，Co I)和煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(輔酶II，Co II)的重要成分，為糖酵解、戊糖合成、甘油及脂肪酸生物合成蛋白質(zhì)分解等代謝過程的必需。煙酸在體內(nèi)發(fā)揮重要而廣泛的作用，可促進(jìn)鐵吸收和血細(xì)胞生成而影響造血過程;可提高中樞神經(jīng)系統(tǒng)的興奮性;維持心血管系統(tǒng)、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)、皮膚的正常功能和內(nèi)分泌腺及消化腺的分泌。煙酸缺乏所致?lián)p害常為全身性，其中煙酸缺乏病即為各種原因?qū)е聼熕峒捌淝绑w色氨酸的攝入不足或相對(duì)攝入不足(需要量增加)、吸收或利用不良所致?；颊咂つw損害的典型表現(xiàn)為皮膚對(duì)日光敏感性增高，暴露部位皮膚出現(xiàn)水腫性紅斑、水皰、糜爛、干燥性脫屑、皸裂、粗糙等，夏秋季節(jié)加重或復(fù)發(fā)原因?yàn)橄那锛救照諘r(shí)間長(zhǎng)、衣物穿著較少、皮膚暴露時(shí)間較長(zhǎng)。消化道癥狀主要為舌炎、口腔潰瘍甚至糜爛、腹瀉為水樣便等。精神異常多為就診原因(本組6例)，其發(fā)生機(jī)制為中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能活躍、代謝旺盛，煙酸缺乏時(shí)大腦、腦垂體細(xì)胞、基底節(jié)、脊髓前角細(xì)胞等處發(fā)生廣泛變性，造成兒茶酚胺甲基化。煙酸缺乏病早期癥狀不典型，常與皮膚病、消化系統(tǒng)疾病、精神病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病等混淆，誤診率較高;我們體會(huì)對(duì)存在以下情況者應(yīng)考慮煙酸缺乏病:①年老體弱，嚴(yán)重偏食，神經(jīng)性厭食，嗜酒，類癌綜合征，慢性胃腸疾病吸收不良以及長(zhǎng)期服用異煙肼、氟尿嘧啶、氯霉素等藥物;②特異性皮膚損害:暴露部位皮膚呈銅色或水腫性暗紅斑，對(duì)稱性分布，反復(fù)發(fā)作，春夏季加重;③舌炎:舌腫脹、舌乳頭萎縮、舌糜爛、口腔黏膜糜爛等;④煙酰胺試驗(yàn)性治療癥狀可迅速減輕。煙酸缺乏病一經(jīng)確診，及時(shí)應(yīng)用煙酸和(或)煙酰胺，療效顯著。但在疾病早期，由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易與內(nèi)科、精神科、神經(jīng)科及皮膚科等疾病混淆，極易誤診。