肺泡蛋白沉積癥 2例報告

李 冀

(海南省人民醫院,海口 570311)

例 1:男,38歲。胸痛、氣促 1 a入院。患者于 2007年 10月于我院住院行胸部 CT顯示雙肺彌漫性病變,經皮肺活檢示間質性肺炎,診斷“過敏性肺炎?”。予激素治療后出院,但癥狀加重再次入院。輔助檢查:LDH 461 U/L;胸部 CT:兩肺斑片狀陰影,邊緣清晰,密度較淡,以雙肺外帶及下葉為主,呈“地圖樣”表現;經皮肺活檢病理:部分肺泡上皮稍增生,肺泡腔內充滿淡紅色滲出液;行纖維支氣管鏡下肺泡灌洗,回收灌洗液為乳白色混濁液體,灌洗液過碘酸雪夫染色(PAS)陽性。診斷:肺泡蛋白沉積癥(PAP)。給予分段纖支鏡下肺泡灌洗共 4次,癥狀明顯改善。

例 2:女,42歲。咳嗽、胸悶、氣促 9個月入院。2008年 4、5月份在廣西診斷為肺炎、肺結核,治療無改善。半月前在廣西醫科大學查胸部 CT顯示雙肺彌漫滲出性病變,診斷為PAP,未治療。1周前患者癥狀加重,我院查胸部 CT:雙肺彌漫斑片滲出性病變,呈“鋪路石”樣改變。輔助檢查:LDH 252 U/L;纖支鏡下肺泡灌洗:回收灌洗液為乳白色混濁液體,灌洗液 PAS陽性。確診 PAP,予分段纖支鏡下肺泡灌洗共 2次,癥狀改善。胸部CT:雙肺間質性滲出性病變變化不大。

討論:PAP于 1958年由 Rosen等首先報道,是以肺泡和細支氣管腔沉積PAS染色陽性的不可溶性富磷脂蛋白質物質為特征的彌漫性疾病,臨床表現為漸進性呼吸困難。其發病率低,確診困難。本病可自發緩解,也可因肺炎或呼吸衰竭而死亡。發病年齡多在 20～50歲,男∶女為 2～4∶1。PAP的病因及發病機制目前尚不明確,可能與肺泡表面活性物質代謝或肺泡巨噬細胞對它們的清除異常有關;也可能與粉塵或化學物質吸入引起機體的特異性反應或自身免疫機制障礙等有關。

PAP典型的胸部X線表現為從兩側肺門向外放散的彌漫細小的羽毛狀或結節狀陰影。胸部高分辨CT對 PAP有診斷性價值,表現為兩肺斑片狀陰影,可見支氣管氣影征,邊緣清晰、銳利,病灶與周圍正常肺組織對照鮮明,呈“地圖”狀。有時呈毛玻璃樣改變,小葉間隙和間隔不規則增厚,為多角形態的“鋪路石”征或“瘋狂堆砌”。

PAP的確診主要靠病理診斷,目前開胸活檢少用。支氣管肺泡灌洗術創傷小、安全、依從性好,其外觀具有特征性改變,其沉淀可經 PAS染色發現與病理組織一致陽性的富含磷脂物質,并在殘存的吞噬細胞內發現 PAS陽性物質,電鏡掃描檢查則可進一步發現具有高電子密度的板層小體。目前PAP的治療主要以全肺灌洗為主,也有研究提示纖支鏡分段肺泡灌洗也是治療本病的有效方法。