臍尿管癌 11例診治分析

楊 勇 秦 揚 雷永紅 肖 龍 李 俊

臍尿管癌是少見的泌尿系統高度惡性上皮腫瘤,發病率占所有膀胱腫瘤的0.1% ～0.7%和原發膀胱腺癌的 1.5%。多數為男性,預后較差[1,2],臍尿管癌由于臨床上少見、部位特殊,極易造成誤診,從而選擇錯誤手術方式、延誤最佳治療時機,嚴重影響預后。1997年 7月 ～2010年 1月我院共收治臍尿管癌 11例,現結合文獻總結其臨床特點、診斷、治療原則及預后報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組 11例臍尿管癌,男性 8例,女性 3例。年齡33～59歲,平均 50.6歲。首次就診 8例,有外院就診史 3例。主要臨床表現:間歇性全程肉眼血尿 10例,無血尿僅觸及恥骨上腫塊 1例。其中血尿伴恥骨上腫塊 5例,血尿伴膀胱刺激征 4例,尿中有黏液或尿液混濁 6例,血尿伴腹腔積液 1例。11例均行膀胱鏡檢查,發現膀胱廣基無蒂腫物 10例。腫瘤位于頂部 8例,其中呈菜花樣生長 6例,潰瘍型 2例;膀胱廣泛受浸潤 2例。腫物表面有黏液或白色絮狀物附著 6例。1例膀胱內未發現腫塊。B超檢查 11例患者均示膀胱前壁或頂部與腹壁間血供較豐富的腫塊,邊緣不整齊,9例侵犯膀胱或與膀胱壁無明顯分界,1例侵及腹壁,有腹腔積液,且穿刺液為血性,腫瘤內部低回聲 8例,部分內部回聲不均 3例,其中 4例出現明顯鈣化。CT檢查見腫塊位于臍尿管部位,推壓膀胱,與膀胱及周圍組織分界不清,并向深層浸潤,強化掃描后腫物出現不均勻強化 7例,均勻強化 4例,4例腫瘤內存在鈣化。

1.2 治療方法

11例患者均行手術治療。腫瘤直徑為 3.0～7.5 cm。3例有外院就診史的患者,首次手術方式分別為:1例經尿道行膀胱電切術;2例膀胱部分切除術。8例首診患者,首次手術方式分別為:2例因 CT檢查發現盆腔可疑腫大淋巴結行根治性膀胱全切 +尿流改道(Bricker's)術;6例行擴大性膀胱部分切除術。術后4例患者行全身化療,1～3個周期,方案為 M-VAP(氨甲蝶呤 +長春新堿 +阿霉素 +順鉑)或 JP(健擇 +順鉑)。復發患者采用積極的綜合治療方案。復發后接受治療的 6例患者中,5例再次行手術治療,其中 3例因腎積水行雙側輸尿管皮膚造瘺術;1例因原位腫瘤復發伴頑固性腹腔積液行大網膜及腫瘤姑息性切除術;1例因原位腫瘤復發行腫瘤姑息性切除術。復發的腫瘤因廣泛浸潤性生長,形成冰凍盆腔,均是行姑息性切除術。復發的 6例患者中 5例術后行全身化療,化療方案同前,其中 1例輔助局部放療;1例病情晚,身體條件差僅行對癥治療。

2 結果

本組 11例患者術后病理檢查診斷為原發性臍尿管癌,其中黏液腺癌 9例,腺癌 2例。對患者進行Sheldon[3]臨床分期:Ⅰ期 0例;Ⅱ期 1例;Ⅲ期 9例;Ⅳ期 1例(盆腔淋巴結轉移)。所有患者均采用電話咨詢、信訪和門診復診的方法隨訪。1例經尿道行膀胱腫瘤電切術,術后 2個月腫瘤復發倂雙腎積水,再次手術治療時發現腫瘤廣泛受侵周圍組織,形成冰凍盆腔,僅行雙側輸尿管皮膚造瘺術,術后化療 2個周期,于復發后 7個月死亡。2例膀胱部分切除術患者分別于術后 3、4個月復發和(或)腹腔、盆腔轉移,再次行手術治療,1例行雙側輸尿管皮膚造瘺術,術后化療 1個周期,于復發后 11個月死亡;1例行大網膜及腫瘤姑息性切除術,術后因病情晚,身體條件差僅予對癥治療,于復發后 2個月死亡。2例膀胱全切患者術后1.2、2年死于腫瘤復發。6例行擴大性膀胱部分切除術患者,其中 2例復發后未治療,于術后 1.1、1.6年死亡;2例于術后 0.8、1年復發,分別行雙側輸尿管皮膚造瘺術或腫瘤姑息性切除術,術后輔助全身化療及局部放療,于復發后 0.9、1.1年死亡。1例術后無瘤生存 5年,1例無瘤生存 1.4年,仍在隨訪中。

3 討論

3.1 發病基礎和臨床特點

臍尿管是人胚胎期結構,為胎兒早期主要的分泌器官。位于膀胱頂部和臍部之間,在 Retzius間隙內經腹橫筋膜和腹膜之間穿過,胎兒出生后逐漸退化成為一條從臍部連到膀胱頂端的纖維索[4]。臍尿管癌多發生于未閉鎖的臍尿管,發病機理尚不十分清楚。病理類型主要為黏液性腺癌或者非黏液性腺癌,較少的類型還有肉瘤、移行細胞癌以及鱗狀細胞癌。臍尿管正常時被覆的是移行上皮細胞,但臍尿管癌的組織學絕大多數是腺癌,這種病理現象被認為可能是移行上皮向柱狀上皮的化生,進而惡變,或者是腺癌直接起源于臍尿管內殘余的島狀含黏液的后腸上皮[5]。

殘存的臍尿管各段均可發生癌變,臨床表現與腫瘤發生位置有關,位于臍尿管近端的腺癌,較早破潰后自臍流出黏液性或血性液體,潰爛出血有臭味,也可呈外生性乳頭樣生長。位于臍尿管中段或侵犯腹壁的臍尿管腫瘤,可在下腹部觸及腫塊。位于臍尿管遠端的腫瘤壓迫膀胱,穿破膀胱后有血尿,感染后有膀胱刺激癥狀。腫瘤呈浸潤性生長,可侵犯膀胱、臍周組織。腫瘤以淋巴轉移為主,首先向盆腔轉移;其次為肝肺骨等臟器的血道轉移[6]。

3.2 診斷

臍尿管癌解剖位置特殊性,癥狀出現晚、無特異性,易發生漏診或誤診。Henly等[7]提出的診斷標準比較接近臨床實際:只要腫瘤定位于膀胱頂部或前壁,膀胱黏膜無腺性膀胱炎及腸上皮化生,可見臍尿管殘留結構,則臍尿管癌的診斷即可成立。本組診斷11例臍尿管癌采用此標準。臍尿管癌目前采用 Sheldon等[3]提出的分期法:共分為Ⅰ ～Ⅳ期。Ⅰ期:腫瘤浸潤臍尿管黏膜;Ⅱ期:腫瘤局限于臍尿管內;Ⅲ期:腫瘤局部擴散;Ⅳ期:腫瘤出現轉移。

術前明確臍尿管癌診斷有重要的臨床意義。因在對臍尿管癌進行手術時,手術切除范圍包括:臍、臍尿管及其周圍組織、腫瘤及膀胱頂部,并楔形切除腹橫筋膜及腹膜[8](擴大性膀胱部分切除術),術中腫瘤切除不充分是而導致術后復發的主要因素,手術切除臍尿管及其韌帶的生存率明顯高于未切除者[9]。本文有外院診治史的 3例患者,就是術前診斷誤診為膀胱癌,預后受到嚴重影響。術前診斷主要依靠影像學檢查。膀胱鏡檢查在診斷中的作用有限,若病變尚未侵及膀胱黏膜時,膀胱鏡檢可無異常發現,僅當腫瘤侵入膀胱時,才能發現膀胱內腫塊、黏膜破壞及行活檢。CT檢查能準確反映發生在臍尿管任何部位的腫瘤,觀察腫瘤侵及的范圍、淋巴結受累情況,多平面重建可顯示殘存的臍尿管,對確診臍尿管癌十分有幫助[10]。

3.3 治療與預后

臍尿管癌的治療首先是手術切除,曾認為根治性膀胱全切除術作為臍尿管癌首選術式,但由于手術創傷大、術后生活質量下降,而且文獻顯示行根治性手術并不能提高患者的生存率。現在多數學者建議行擴大性膀胱部分切除術,切除腫瘤時應注意膀胱和腹壁有足夠的安全切緣,至少應距離腫瘤 3 cm以上,切除腫瘤、關閉腹腔后使用蒸餾水浸泡術野有可能減低局部復發率。近年來隨著微創外科技術的發展,腹腔鏡手術也是選擇之一。腹腔鏡已可應用于膀胱部分切除和盆腔淋巴結清掃,其創傷小、并發癥少,術后復發率并不高于開放式手術,具有應用價值[11]。臍尿管癌術后輔助放化療效果并無定論,目前,多數學者認為臍尿管腺癌對于放療和(或)化療不敏感,對術后復發的預防和治療價值不大[12]。本文多數患者接受術后化療,但患者生存期與文獻報告比較無明顯延長,且病例數較少,放、化療療效不能評定。

臍尿管癌患者 5年的生存率約為 6%～15%[10],行擴大性膀胱部分切除術的患者平均緩解時間為 31個月。預后差的主要原因為 80%以上的患者在明確診斷時已是臨床Ⅲ期[13]。據文獻報告,早期臍尿管癌未侵犯周圍臟器的病變切除后 5年生存率最高可達61.9%[14]。Siefker-Radtke等[9]也認為臨床分期與預后關系密切。因此,早發現,早診斷,正確治療是提高本病預后的關鍵。

總結本文 11例患者所得診治體會:①由于臍尿管癌為少見病,基層臨床醫生對此病認識不足,易誤診為原發性膀胱癌,故對診斷有疑問的膀胱頂部腫瘤禁忌非根治性膀胱部分切除術或盲目電切。②CT檢查對診斷臍尿管癌及手術方案的確定有指導意義,可作為常規檢查項目。CT檢查有以下表現時要高度懷疑臍尿管癌的可能:位于膀胱頂部中軸線上軟組織腫塊,即腫塊位于臍尿管部位;腫塊主體位于膀胱外,推壓膀胱,與膀胱壁界線不清,局部膀胱壁增厚;腫塊前緣可侵及腹壁;腫塊內有斑點狀鈣化;腫塊可強化。③術后才明確診斷,如手術范圍不足,應及時行二次手術,不可抱僥幸心理,等到再次出現臨床癥狀時,腫瘤多已發生轉移或局部浸潤累及周圍重要器官而無法手術切除。本文復發后再次手術 5例患者均未能行腫瘤根治性切除。Siefker-Radtke等[9]認為手術術式不是影響預后的主要因素,而臨床分期與預后關系更密切。但非根治性手術后使臨床癥狀隱匿,病情發展,臨床分期變晚,同樣影響預后。④臍尿管癌因浸潤深,轉移早,尿路梗阻發生率高。一旦梗阻發生,即便腫瘤晚期,簡單行輸尿管皮膚造瘺術,對保護腎功能,延長生存期及后續治療提供有益條件,但因本病預后差,復發后再次手術治療,方案應從簡。

[1] Vergos M,Messina MH,Lhomme DB,et al.Cancer of the urachus:a rare form of tumors of the bladder〔J〕.J Urol Paris,1992,98(1):56.

[2] Salinas AS,Alcalac C,Martinezy M,etal.Adenocarcinomas of the urachus〔J〕.Arch Esp Urol,1991,44(1):31.

[3] Sheldon CA,Clayman RV,Gonzalez R,etal.Malignant urachal lesions〔J〕.JUrol,1984,131(1):1.

[4] Newman BM,Karp MP,Jewett TC,et al.Advances in the management of infectioned urachal cysts〔J〕.J Pediatr Surg,1986,21(12):1051.

[5] Thali-Schwab CM,Woodward PJ,Wagner BJ.Computed tomographic appearance of urachal adenocarcinomas:review of 25 cases〔J〕.Eur Radiol,2005,15(11):79.

[6] Curtis A,Sheldon,Ralph V,et al.Malignanturachal lesions〔J〕.JUrol,1984,131(1):1.

[7] Henly DR,Fa r row GM,Zincke H.Urachal cancer:role of conservative surgery〔J〕.Urology,1993,42:635.

[8] Herr HW.Urachal carcinoma:the case for extended partial cystectomy〔J〕.JUrol,1994,151(2):365.

[9] Siefker-Radtke AO,Gee J,Shen Y.Multimodality management of urachal carcinoma:the MD.Anderson Cancer Center experience〔J〕.JUrol,2003,169(4):1295.

[10] OyarO,Yesildag A,Gulsoy UK,etal.The image of urachus adenocarcinoma on Dopp ler u ltrasonography〔J〕.Eur JRadiol,2002,44(1):48.

[11] Wadhwa P,Kolla SB,Hemal A K.Laparoscop ic en bloc partial cystectomy with bilateral pelvic lymphadenectomy for urachal adenocarcinoma〔J〕.Urology,2006,67(4):837.

[12] Dandekar N P,Dalal AV,Tongaonkar H B,et al.Adenocar cinoma ofb ladder〔J〕.Eur J Surg Oncol,1997,23:157.

[13] Tom ita K,Tobisu KI,Kume H.Long survival with extended surgery for urachal carcinoma involving adjacent organs〔J〕.JUrol,1998,159(4):1298.

[14] Pinthus JH,Haddad R,Trachtenberg J,et al.Popu lation based survival data on urachal tumors〔J〕.J Urol,2006,175(6):2042.