特殊病史下脂肪栓塞的診斷與治療

余倫紅,黎華茂,程義權,楊家輝,郭振河

(湖北省武漢市解放軍 161醫院骨二科,湖北 武漢 430010)

脂肪栓塞綜合征 (Fat embolism syndrome,FES)是創傷骨科的嚴重并發癥,指脂肪顆粒阻塞血管腔,引起一系列病理生理改變的臨床綜合征,以進行性低氧血癥、皮下及內臟出血、意識障礙為特征,其發病率及死亡率均較高[1]。

根據其主要臨床表現 ,可分為肺型 FES和腦型 FES。筆者自 1998～2007年底參與診斷及搶救 19例外傷致 FES患者,療效較滿意。其中在患者有特殊病史情況下的診斷比較困難,現將診治體會報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組共 19例,男 11例,女 8例;年齡19～ 83歲,平均43.2歲。致傷原因:車禍傷9例 ,墜落傷 6例,擠壓傷及其他傷 4例。 2處以上四肢或骨盆骨折 14例,單處四肢骨折 5例,開放傷 7例。出現病情變化時間 8 h～ 5 d。

1.2 臨床表現 本組 19例中以呼吸困難等相關癥狀為首發者達 7例,以神經系統抑制癥狀為首發者達3例,以呼吸系統和神經系統癥狀同時首發者達 2例,以高熱為首發癥狀者達 3例;以陰道出血為首發癥狀者達1例,皮膚黏膜出血為首發癥狀者達 3例。此外11例均先后出現皮膚黏膜出血,9例心動過速。因此,呼吸系統、中樞神經系統異常、不明原因的高熱及心動過速、皮膚黏膜出血點,均可作為懷疑 FES的早期診斷指標[2]。

本組中有6例因特殊病史曾誤導診斷,其特殊病史既往已經明確,臨床上可能還有其他各種病史,但因癥狀重疊或掩蓋較明顯,所以有時表現不突出。典型特殊病史病例如下。

病例 1:男,21歲,車禍傷致左股骨中段骨折,傷后 3 h外院轉入。既往診斷精神分裂癥 4年,間歇癥狀發作,表現為煩躁、發脾氣、打人,近大半年未發作。入院后6 h家人發現患者煩躁、發脾氣、打罵人,與精神分裂癥發作類似,自覺可能為車禍傷致精神分裂癥復發。第2天癥狀稍加重,仔細觀察呼吸稍快,頸肩部發現3處出血點。患者剛入院時表情淡漠,但問答較流暢,入院時基本排除胸部外傷,懷疑 FES。進一步胸片檢查,發現片狀陰影,行血中游離脂肪檢測及血氣分析化驗等檢查,臨床考慮FES成立。治療1d后癥狀基本消失,心情平靜,問答流暢,呼吸明顯平穩,觀察 24 h前后判若兩人。

病例 2:女,19歲 ,高處墜落致傷,右側股骨頸、恥骨上下支骨折,生命體征平穩,例假已經5年多,既往例假不規律,現已經近1個月未來。入院后常規檢查出凝血時間未見異常,于傷后第5天準備手術治療,患者主訴正好來例假,故停手術。1 d后無意中詢問得知陰道出血量與平時極不符合,患者也感奇怪,仔細觀察發現神智稍異常,胸片檢查發現有片狀陰影,結合部分檢查懷疑 FES,試驗性治療 2 d后陰道少量出血停止,神智恢復。

病例 3:女,83歲,洗澡時摔傷致左股骨頸骨折,既往長期偶感胸悶,多次拍胸片、心電圖檢查無特殊發現。骨折后患者不愿行牽引或手術治療,自行在家穿丁字鞋制動。傷后 3d胸悶,大小便失禁,家人用既往胸悶病史解釋,大小便失禁考慮與年齡大有關,準備內科檢查治療。筆者提議先查胸片,胸片提示暴風雪樣征,胸部 CT提示少量胸腔積液,經會診后收入我科。經用大劑量激素沖擊治療后癥狀一度好轉,但家屬不接受氣管插管,最終患者呼吸困難加重,搶救無效死亡。

1.3 綜合治療 早期的治療重點應為間質性肺炎和急性肺水腫所致的低氧血癥。早期支持呼吸功能、糾正低氧血癥是最基本、最有效的治療。對于 FES患者 ,在抗休克防止各種并發癥的同時應將糾正低血氧癥、支持呼吸功能作為最基本、最重要的措施[3],因為死亡原因多為呼吸衰竭所致的低氧血癥引起[4]。進行性呼吸困難須氣管插管或氣切,應用大劑量激素,癥狀緩解后逐漸減量,以小劑量維持。強化支持治療合并休克的患者,注意改善微循環,糾正電解質與酸堿平衡紊亂;高熱患者給予物理和藥物降溫,注意糾正低蛋白血癥,預防性應用抗生素以及高壓氧治療[5]。有條件的患者在確診FES后,可對未做固定的骨折實施石膏外固定,配合大劑量激素沖擊和擴充血容量治療,并需急診醫護人員攜帶急救設備陪同進艙進行緊急高壓氧治療[6]。

2 討 論

2.1 特殊病史影響診斷的原因 診斷 FES的標準涉及的范圍較廣,本身就說明了其臨床表現的多樣性。有作者[7]總結FES的主要臨床表現為 4快:呼吸快、脈率快、低氧血癥出現快、胸片變化快;4少:胸痛少、紫紺少、咳嗽咯痰少、咯血少;1慢:使充分給氧,肺功能改善也較慢。主要診斷依據為:a)頭、頸、上胸皮膚、黏膜點狀出血;b)呼吸系統癥狀,X線呈暴風雪改變;c)非腦部損傷的腦部癥狀;d)其他癥狀包括低氧血癥、血紅蛋白降低,脈快、低熱,血沉快、血小板降低,尿、痰中可見脂肪顆粒。

由于臨床表現的多樣性,范圍涉及人體多個系統,總是容易陷入某一種臨床診斷的誤區,尤其以前的特殊病史更是讓患者家屬、醫生不自覺將現在的癥狀與既往特殊病史相聯系。 FES臨床表現差異很大,又常與休克、顱腦外傷、肺挫傷等并發,再加上臨床醫生常對此癥缺乏足夠重視,故誤診或漏診率較高[3]。所以,臨床工作中在單一癥狀無法解釋時,要站在多種癥狀的高度鑒別,考慮是否為脂肪栓塞綜合征,對應主要診斷依據、次要及參考標準,這樣在早期有利于逐一判斷,盡快確診。

上述典型特殊病史病例中,神經系統癥狀與精神疾病表現,例假不規律與陰道少量出血,既往胸悶病史與呼吸系統癥狀的混淆,其關鍵是特殊病史與脂肪栓塞綜合征的臨床癥狀相重疊。陰道少量出血者,因為急于行股骨頸骨折手術所以問得詳細,出血量極少,明顯不同于往常,但又方便講,故類似臨床報道較少。即使有類似表現也會因觀察不仔細詢問不到位而錯過,當然也可能與預防治療后臨床癥狀偏輕有關。

2.2 界定診斷的思路 我們同意試驗治療,并將治療有效作為一個標準,治療后癥狀減輕或消失表明診斷成立。有作者[8]認為早期診斷(如骨折創傷史、低氧血癥等)不能用其他原因解釋者,就應考慮本綜合征可能。早期不追求嚴格符合,經過治療 1～ 3 d癥狀后應該明顯好轉,否則嚴格按照 Gurd提出的脂肪栓塞診斷標準診斷[9]。我們發現當懷疑 FES后立即行血中游離脂肪檢測及血氣分析化驗,這兩項指標的異常往往早于出血點、呼吸系統癥狀及發熱等臨床表現,而且準確性較高[10]。我們經驗證明早期檢查非常有意義,除本組開始的 3例患者外,兩項指標的檢查可以在鑒別診斷上有相當好的作用。作者Mobarakeh等[11]報道,早期激素預防能明顯減輕癥狀,減少發生率。91例長骨骨折患者中應用激素治療組,FES發生率 5.2%,對照組 9.4%;低氧血癥應用激素治療組 2.6%,對照組 17%。臨床工作中,對骨折患者我們常規運用低分子右旋糖酐預防,所以即使發生 FES,其癥狀也相對減輕,本組患者中癥狀大部分都相對較輕,重癥腦部 FES以及須氣管插管或切開患者才 4例,應當與預防治療有一定關系。當然Mobarakeh等的報道表明即使已經預防治療一樣有死亡病例,可見其治療的困難,也提示早期診斷治療的迫切性。

上述3例典型病例治療1～3d后癥狀均明顯好轉,第3例中途好轉不等于預后好,只是表明治療有效,如果行氣管插管或切開,也許不會死亡。可見綜合治療是關鍵,但錯過最佳治療時間,效果也可能不佳。

其實在許多非創傷疾病背景下也會引起脂肪栓塞綜合征,有作者[12]列舉十四種可能發生 FES的疾病 ,如輸血、燒傷、骨髓炎、腎臟移植等,提示內科醫生同樣像外科醫生一樣要了解 FES;另一種關節置換手術,髖、膝關節置換發生 FES的概率在 0.13%[4]。潘海濤等[13]體會 ,全髖關節置換術患者一旦出現其他特殊原因不能夠解釋的意識變化和呼吸困難,就應高度懷疑 FES。這兩種情況均非創傷導致FES,不在本篇進行討論,但我們界定診斷的思路在這些疾病背景或手術背景中同樣實用。

2.3 注意對家屬思維模式的理解 要注意理解家屬觀察的角度,順家屬的思維模式去分析,找出是否有理解的誤區。一般股骨頸骨折短期出現影響生命體征的少,長期多為并發癥致死。第3例患者有多器官功能下降,觀察有胸悶、大小便失禁等癥狀,仔細詢問家屬得知患者早期無牽引、無預防治療,傷后第2天同時伴發熱等情況。胸悶伴發熱可以用肺部問題解釋,但大小便失禁光用年齡大不好解釋。我首先想到的是要排除脂肪栓塞,考慮為典型的非腦外傷的腦癥狀,可能與專科習慣、意識有關。FES病因有多種學說,從臨床角度分析,本組 19例中早期幾例就是與較長距離運輸有關,而且相關醫院未行骨折制動,增加了患者痛苦,加重了脂肪栓塞綜合征的發病率及發病程度。第3例患者早期丁字鞋固定時間很少,相當于未有效制動,而實際患者第 2天就發熱,家屬沒測量,住院時體溫為38°。家屬理解的誤區之一在股骨頸骨折與長骨骨干骨折有根本不同,而我們臨床觀察認為股骨頸骨折與長骨骨折是統一的[4],均容易導致 FES發生。不少作者[14]報道的是多見的純管狀骨骨干骨折導致的 FES,部分非骨科專業的醫生也停留在骨干骨折才導致 FES的認知層次上。我們的病例和有關報道[15]中骨盆支骨折、股骨頸骨折等引起 FES也較常見,有時這類骨折癥狀并不十分嚴重,但FES癥狀卻較明顯,這也可能是臨床醫生診斷時不會一下聯想到脂肪栓塞的原因。家屬理解的誤區之二是認為老年人不會發病。有作者提出,FES多發生在體質較好的年輕人群,而老年和兒童人群沒有發病[16]。兒童病例我們確實沒有見到,可能與兒童骨生長不同于成人有關,但老年人群發病還是比較多的,國外報道也認同[12],年輕人和老年人發病一樣。

2.4 診斷困難還在于可能受其他輔助科室的字面誤導 涉及放射科、檢驗科,尤其放射科胸部報告,一般不會描述暴風雪改變,而是單從胸片改變考慮。筆者見過的報告,懷疑敗血癥、急性粟粒性肺結核、急性肺炎等均有,這是因為不結合臨床,但作為骨科醫生結合骨折病史就應當想到脂肪栓塞。FES患者胸片上呈典型的暴風雪樣改變并非很多。韓健[3]報道 21例患者僅 1例出現典型改變 ,其余患者出現兩肺野密度均增高,呈廣泛分布的斑片或融合性大片陰影,兩肺外側帶病變密集,肺尖稀少或缺如。胡飛等[17]認為肺呈暴風雪改變時病程已晚且不多見,早期較多見的是肺部紋理增加、有小片狀陰影,故既往無心肺病史且胸片雙肺有散在斑片影或肺紋增粗等改變是有診斷價值的發現,而不要一味強調暴風雪樣改變。病程早晚無法從時間上界定,典型病例3中傷后不到72h就出現暴風雪樣改變,是早還是晚?問題的關鍵在于有肺部病變后你能否擺脫肺部的局限,而在更高層次上去懷疑到脂肪栓塞,或更進一步因主動懷疑 FES而找肺部病變的證據。典型病例3在內科電話會診骨折如何處理時我提議優先胸片檢查排除 FES,而診斷恰好就是FES,這也進一步說明診斷思路的重要。更值得借鑒的是患者血小板相當低,外院檢驗科化驗報告反復修改3次,將明顯減少改為基本正常,又改為稍減少。可能報告者也覺得骨折患者沒有血液疾病,而血小板卻低的有些離譜,從而懷疑檢驗的可信度。該患者傷后1個月內在我院復查 2次均是血小板明顯降低,所以次要或參考標準中一是套用那些項目進行匯總分析,一是適當復查確認。

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