一例Bickerstaff腦干腦炎的臨床觀察及護理

曾紅 于萍

（貴州省貴陽市第二人民醫院 金陽醫院神經內科，貴州 貴陽550008）

Bickerstaff腦干腦炎是一種罕見的原因不明的自身免疫性疾病，臨床表現可與Miller－fisher綜合征重疊，兩者的鑒別在于Bickerstaff腦干腦炎合并有中樞神經系統影像學異常。我院2010年10月收治1例Bickerstaff腦干腦炎患者，現報告如下。

1 病例介紹

患者，男性，55歲，苗族。因“突發頭昏、行走不穩、口齒不清半月”于2010年10月9日入院。半月前開始不明原因頭昏、口齒不清，行走時前后左右晃動不穩、但尚能獨立行走；病程中伴眼花、右手持筷不穩、吃飯時筷子常跌落于地，兩次昏倒于地，無意識障礙、抽搐、口吐白沫等；病后未予重視，曾自服草藥（不詳）癥狀無明顯好轉。病后神志清醒，高級智能明顯減退，二便自控。既往史：20年前捕獵時右下背部曾受火藥槍傷。長期飲酒史30年，每天飲酒半斤左右，病后己戒。查體：體溫：37.6℃，脈搏：72次／min，呼吸：20次／min，血壓：120／70mmHg。急性病容，攙扶行走，查體欠合作。雙肺呼吸音清，心率72次／min，內科情況未見異常。神經系統查體：神清，口齒不清，行走不穩，高級智能明顯減退，雙瞳孔縮小，直徑2.0mm，光反射消失。雙眼上視時雙瞳孔不在同一水平，右側較左側位置稍低，雙眼上視、下視明顯受限。左側額紋消失、左側鼻唇溝變淺，口角歪向右側，余顱神經檢查未見異常。四肢肌力V級，四肢肌張力對稱適中。右側橈骨膜反射減弱，雙上肢腱反射對稱減弱，雙下肢腱反射對稱消失，感覺正常。指—指試驗不穩，指鼻試驗嚴重不穩，跟—膝—脛實驗嚴重不穩（以左側為著）。雙下肢查多克氏征陽性。頸軟，克布氏征（－）。余神經系統檢查未見異常。輔助檢查：腦脊液常規：白細胞數23×106／L，腦脊液生化：蛋白769mg／L。心電圖報告正常。肝、腎功能，電解質、血糖，血脂，傳染病全套，抗“0”，血沉均未見異常。頭顱MRI示：雙側橋腦、中腦及基底節、半卵圓中心、胼胝體壓部見多發大小不等斑片狀，T1、T2異常信號影。入院診斷：Bickerstaff腦子腦炎（BBE）。治療：激素、營養神經、改善神經供血等。經治療3d后患者智能、腱反射、共濟失調明顯好轉，可獨立緩慢行走。

2 護理

2.1 共濟失調的護理 （1）要求患者家屬24h陪護，簽訂陪護協議，以避免因嚴重共濟失調摔倒而導致醫療糾紛：（2）及時教給患者及家屬平衡身體的起、臥、行方法，否則患者會由于共濟失調在起床時突發后仰或行走不穩而致意外。正確的方法是：患者起床時先雙手抓住床護欄后緩慢起坐，行走時在家屬的陪護下抓住床欄或墻護手緩慢行走。

2.2 腦干損害的護理 由于有腦干損害的癥狀，尤其是合并有吞咽障礙，進食不當產生嗆咳是造成窒息的危險因素。因此，護理人員應向管床醫師了解患者的吞咽麻痹部位。及時向患者及家屬宣教正確的進食方法：（1）沿健側進食后緩慢吞咽，每次喂茶匙大小的食物，吞咽后應觀察口腔頰部是否包裹食物；（2）改變食物的組成結構或粘稠度，因粘稠的液體和均勻的膏狀食物比較容易吞咽且較安全，如稀粥、蛋羹等，或將牛奶、淀粉及其它營養成分如維生素等制成混合膏狀食物，效果良好：（3）教會病人吞咽技巧：鼓勵病人努力嘗試吞咽食物咽下后再吞咽一次以使咽部食物殘渣清除；下頦向下內收，增強氣道保護以避免嗆咳；頭側向患側，使食團避開患側，舒張食管上段括約肌；訓練病人做空口吞咽練習，每次10min，4～6次／d。

3 討論

該患者具有以下病史特點：（1）輕度眼外肌麻痹、雙瞳縮小，同時伴有其他腦神經損害（左側周圍性面癱）；（2）腱反射消失；（3）嚴重的小腦性共濟失調；（4）除了上述類似Miller－fisher綜合征的表現外，患者合并有嗜睡、高級智能減退的皮質損害癥狀，另有雙下肢椎體束損害；（5）腦脊液蛋白顯著增高。根據以上病史特點支持Dickerstaff腦干腦炎（BBE）診斷。該病需與變異性 Miller—fisher綜合征鑒別，鑒別要點為BBE可出現意識障礙、病理征和影像學異常。因此，該例患者符合BBE的診斷。MFS和BBE是臨床表現十分相似的兩種疾病，兩者均為急性起病，病前常有上呼吸道感染或腹瀉等誘因，盡管如此，兩者仍可有臨床表現上的重疊。因此，在具體疾病分類上兩者是否有密切聯系有待進一步研究。