體外循環致溶血性尿毒癥綜合征(附1例報告)

李秀勇 王秀麗 史萬祥 于 蘭

(泰達國際心血管病醫院 天津 300457;①天津市寧河縣衛生干部進修學校)

溶血性尿毒癥綜合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)是一組以微血管病性溶血性貧血、血小扳減少和腎功能衰竭為主要表現的臨床綜合征，在臨床上嬰幼兒常見，因此應早期診斷并采取有效治療措施可降低病死率。

1 臨床資料

患兒，男，3個月。患兒出生后查體時發現心臟雜音及口唇青紫，診斷為“先天性心臟病”未予進一步診治。平素生長發育尚可，體質一般，不易患“感冒”，無肺炎、心衰史。口唇紫紺，劇烈活動后明顯加重，經休息可緩解。無肢體水腫，無長期發熱，否認暈厥史。查體:T 36.5℃，P 119次/分，R 20次/分，Bp 92/54mmHg，身高63cm，體質量6.5kg，發育正常，營養中等。皮膚黏膜無皮疹、黃染和出血點，雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏。心前區無隆起，心尖搏動位于左鎖骨中線第5肋間，心前區觸及收縮期震顫，律齊，胸骨左緣第2～4肋間可聞及收縮期II/6級粗糙雜音，P2減弱，無分裂，心尖區未聞及舒張早期雜音。超聲提示:“先天性心臟病法洛三聯癥體－肺側支循環或小的動脈導管未閉”。診斷:先天性心臟病，法洛三聯癥，動脈導管未閉。擇期在全麻體外循環下行法洛三聯癥根治術，體外循環時間54分鐘，主動脈阻斷39分鐘。體外循環前化驗結果:WBC 9.3 × 109/L，RBC 5.7 × 1012/L，Hb 142g/L，PLT 330 × 109/L，BUN 2.4μmol/L，Cr 31μmol/L，總膽紅素 11.6μmol/L，間接膽紅素5.5μmol/L。體外循環后化驗結果 WBC 12.2 ×109/L，RBC 3×1012/L ，Hb 82g/L，PLT 69 × 109/L，BUN 12.4μmol/L，Cr 130μmol/L，總膽紅素 33.7μmol/L，間接膽紅素 9.1μmol/L。體外循環術后第1天患兒少尿、茶色尿，全身浮腫，皮膚黏膜有黃染。行腹膜置管術，并及時開始腹膜透析治療。在腹膜透析過程中，出現血糖高，用胰島素控制血糖。術后第8天患兒循環不穩定，病情有惡化趨勢，用去甲腎上腺素、米力農、多巴胺、腎上腺素持續泵入來維護循環。尿量逐漸增多后于術后第14天給予拔除腹膜透析管，于術后第14天拔除氣管插管。患兒的血紅蛋白低，給予3次少量輸注懸浮紅細胞。病情逐漸好轉，于術后第16天逐漸撤除上述血管活性藥物，還給予抗感染、鎮靜鎮痛、呼吸機輔助通氣，營養支持，維持水電解質和酸堿平衡等對癥支持治療。住院42天，出院隨訪1個月，血常規、腎功能正常。

2 討論

HUS目前尚無特殊治療，但去除病因，加強并發癥冶療和及時透析仍可降低HUS的病死率。因本例為心臟病體外循環術后，用大量血管活性藥物維持循環，只有循環穩定，才能保證其它方面的治療順利進行。

2.1 急性腎功能衰竭治療 一般強調盡早透析[1]，透析療法首選間歇性腹膜透析，每次放入腹膜透析液100～120mL，滯留30分鐘，1個周期為1小時。交換24次/天，每日透析量達2400～2880mL，每日超濾200～650mL。在腹膜透析過程中，患兒出現血糖高，用胰島素持續泵入控制血糖，同時在腹膜透析液中加入胰島素，血糖控制滿意。隨著患兒尿量的逐漸增多，延長腹透周期。術后第14天患兒尿量20mL/h，給予拔除腹膜透析管。

2.2 微血管病性貧血的治療

2.2.1 輸血。本例患兒血紅蛋白為82g/L給予輸注懸浮紅細胞以改善癥狀。心臟病患兒的血紅蛋白應提高到110～120g/L為佳。患兒的血紅蛋白低，在治療中給予少量多次輸注懸浮紅細胞共290mL，使血紅蛋白從82g/L上升到出院時的146g/L。

2.2.2 免疫調節治療。以激素治療為主[2]，激素耐藥者可聯合應用環磷酰胺等免疫抑制劑。通過抑制細胞因子和循環免疫復合物的產生，減少或減輕腎小球基底膜的免疫性炎性損傷，也可以控制溶血和提高血小板數量。本例使用甲基強的松龍30mg，1次/日，連用3天，患兒溶血得到控制，貧血改善。

2.2.3 肝素療效不肯定，有作者認為肝素可使血中纖維蛋白降解產物降至正常，使腎病變減輕[3]。本例患兒使用的肝素為普通肝素，用量10U/h。它主要作用于TAⅢ而加速滅活抗凝血因子Ⅱa、Ⅶa、Ⅸa、Ⅹa、Ⅻa，抗血小板聚集，本例無出血并發癥發生。

2.2.4 血漿療法[4]。通過輸入新鮮血漿或新鮮冰凍血漿以補充抗血小板聚集物質如vwF裂解酶、PGI2等，提升血小板數量。本例輸新鮮血漿410mL。如不能耐受大量輸液者應盡快改用血漿置換，從而去除血小板聚集物質，加強療效。血漿置換療法的病情緩解率可達75%。本例未用血漿置換。

2.3 并發癥的治療

2.3.1 感染。HUS患兒常并發感染，如肺部感染、泌尿系統感染、腹腔感染甚至引起敗血癥等。治療上應選擇高效且毒性小的抗菌藥物以控制感染。

2.3.2 胰腺炎[5]。溶血性尿毒癥時血淀粉酶清除減少，可引起血淀粉酶增高，但一般常小于500 U/L。HUS除了累及腎、心臟外，還可累及胰腺。胰腺小血管中可有微血栓形成，導致胰腺出血壞死。膽管感染又可合并淀粉酶明顯增高，出現急性胰腺炎。HUS中的胰腺炎治療與常規治療一致。由于患者常存在著高分解代謝，應予一定的營養補充。因患兒有腹膜透析，液體的控制上不十分嚴格，可以實施全胃腸外營養。若胃腸功能恢復，可以利用胃腸道，防止胃腸道菌群失調和轉移。

2.3.3 上消化道出血。上消化道出血在HUS中較為常見。可應用H2受體拮抗劑治療，必要時可予質子泵抑制劑。本例用西咪替丁10mg/(kg·次)，靜滴，3 次/日，云南白藥 0.2g，鼻飼，6次/日，療效佳。

[1]Lazarus JM.Hakia RM.Medical Aspects of Hemodialysis In;Brenner BM，Reccor Fc The Kidney 4 th ed Vo1 Ⅱ[J].Philadelphia，Saunders WB，1991，2223

[2]Guy N.Hemolytic － Uremic Syndr0me In:camerons.davison AM Oxford Textbook of Clinical Nephoology VolⅡ，Oxford，Oxford Medical Publications，1992.1041

[3]Ives HE.Daniel to Vascular Disease of Kidney In － Brenner BM，Rector FC The Kidney.4th ed[J].Vol Ⅱ，Philadelphia，Saunders WB，1991，1519

[4]孔秀巖，蘇志剛.溶血性尿毒癥綜合征的腎損害[J].河北醫藥，2009，31(4):473

[5]葛煜強，吳兆龍，陶風武.溶血性尿毒癥綜合征及其并發癥(附2例報告)[J].中國臨床醫學，2000，7(2):212