泛發(fā)性基底細(xì)胞癌 1例

黃德波

(山東省泰安市腫瘤防治院,山東泰安 271000)

1 病例報告

患者,女,68歲,因全身多發(fā)黑色素斑 10余年,皮損進(jìn)行性增多加重,到山東省皮膚病院就診,活檢病理示基底細(xì)胞癌。為求進(jìn)一步治療來我院就診。患者既往患慢性阻塞性肺疾病 5年,無煙酒嗜好,否認(rèn)家族中有遺傳病史及類似病史。查體：體溫、脈率、呼吸、血壓均正常,頭皮、雙側(cè)顳部、背部及左股部見多發(fā)黑色素斑,其中左側(cè)斑塊直徑約 3cm,隆起于皮膚,表面破潰,伴有滲出及痂皮覆蓋。右側(cè)顳部皮膚病灶直徑約 2cm,略高起皮膚,表面無破潰,左股部見直徑約2.5cm圓形黑斑,無隆起。另外,頭皮、背部見多發(fā)大小不等的圓形或不規(guī)則形的黑色素斑,不高起皮膚。淺表淋巴結(jié)無腫大,雙肺呼吸音粗,無明顯干濕性羅音,心率規(guī)整,腹平軟,肝脾未觸及腫大。活檢病理：(雙側(cè)顳部、左股部、背部)色素型基底細(xì)胞癌。入院后完善各項化驗檢查,血常規(guī)：WBC 4.9×109/L,HB131g/L,PLT 194×109/L。肝功腎功血糖均正常。心電圖示竇性心率,部分 ST—T改變。胸片示胸廓對稱,雙中下肺野紋理明顯增深增重,雙側(cè)肋膈角略鈍。

2 討論

基底細(xì)胞癌是臨床常見病,但泛發(fā)性基底細(xì)胞癌卻比較少見。該患者有明確的活檢病理結(jié)果,診斷多發(fā)性基底細(xì)胞癌明確,但是需要進(jìn)一步鑒別的是基底細(xì)胞痣綜合征。基底細(xì)胞痣綜合征又稱痣樣基底細(xì)胞癌綜合征或戈林(Gorlin)綜合征[1]。其屬于常染色體顯性遺傳病。該病的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)有：兩處以上的基底細(xì)胞癌或 20歲前出現(xiàn)一處組織學(xué)證實的頜骨牙源性囊腫,三處或以上手掌或足底凹陷雙側(cè)大腦鐮鈣化,肋骨融合分叉或明顯膨脹,一級親屬的家族史,正常組織中存在 PTCH 1基因突變。另外還有次級診斷標(biāo)準(zhǔn)如大頭畸形先天畸形,卵巢纖維瘤,髓母細(xì)胞瘤等。對于該患者經(jīng)臨床各項檢查,未發(fā)現(xiàn)有明顯的頜骨囊腫、大腦鐮鈣化肋骨畸形及家族史,不能診斷為基底細(xì)胞痣綜合征。應(yīng)診斷為泛發(fā)性基底細(xì)胞癌。在治療方面,因為基底細(xì)胞癌幾乎不會發(fā)生轉(zhuǎn)移,所以預(yù)后相對較好。常用的治療方法有手術(shù)、放療、藥物、冷凍、激光以及電灼等。手術(shù)以 mohs病理監(jiān)控為優(yōu)[2]。藥物方面,咪虧喹莫特已被 FDA批準(zhǔn)用于淺表性基底細(xì)胞癌,另外全身應(yīng)用紫杉醇加卡鉑可對控制病變有利。物理治療手段有放療和光動力治療,其中放療對于頭皮的散發(fā)基底細(xì)胞癌很有價值,光動力治療僅適合淺表、薄層的基底細(xì)胞癌。對于病變較深范圍較廣的病例,病灶刮除術(shù)加植皮也是個不錯的選擇。對于該例患者其拒絕手術(shù),我們對于有明確病理診斷的病灶給予放療,射線選擇為 8MeV—β線,表面墊 0.5cm填充物,放療劑量 TD 70GY。病變消退良好,隨訪兩年病變無復(fù)發(fā)跡象。

[1]湯釗猷.現(xiàn)代腫瘤學(xué)[M].2版.上海：復(fù)旦大學(xué)出版社,2003：1382-1388.

[1]殷蔚伯,余子豪,徐國鎮(zhèn),等.腫瘤放射治療學(xué)[M].4版.北京：中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社,1152-1155.