先天性冠狀動脈瘺外科治療：22例臨床分析

閆英群 靖文斌 劉曉程

先天性冠狀動脈瘺(coronary artery fistula)是一類比較罕見的先天性畸形，是冠狀動脈主干或(和)其分支與某一心腔或大血管間存在的異常交通。在先天性心臟病中，其發生率為0.27%～0.40%[l]。現將本院近年外科治療的冠狀動脈瘺22例的診治體會報道如下。

1 資料與方法

1.1 研究對象 21例冠狀動脈瘺患者均是我科2005年6月～2009年9月的住院病例，其中男8例，女14例，年齡9個月～62歲。其中16歲以下16例，30歲以上6例。

1.2 臨床表現 成年前患者如不伴其他心臟畸形以發現心臟雜音為主要表現(8例，57%)，如伴其他心臟畸形則表現為伴發心臟畸形的表現。成年前患者如不伴其他心臟疾患以陣發性胸痛或背痛為主要表現(3例，50%)，如伴其他心臟疾患則表現為伴發心臟疾患的表現。

1.3 術前診斷方法 全部患者均進行了心臟超聲檢查,部分病人行冠脈造影及/或冠狀動脈CT造影檢查。術前超聲做出明確診斷或提示的17例(77.3%)，其他4例(18.2%)經冠脈造影確診(其中1例超聲提示冠狀動脈開口增粗，冠狀動脈CT造影提示具體情況)，另1例術前未發現，因其他心臟畸形手術中發現。1例經超聲提示后，進一步查冠狀動脈CT造影，明確冠狀動脈瘺具體位置及起源。2例行冠狀動脈CT造影檢查者均明確診斷。

1.4 術中病理分類

1.4.1 按冠狀動脈瘺來源劃分 來自左冠狀動脈6例(27.3%)，包括左主干至主肺動脈瘺1例和左前降支至主肺動脈瘺2例, 左前降支至右室流出道瘺2例，另1例為左冠狀動脈至左、右心房瘺；來自右冠狀動脈14例(63.6%)，包括經擴張的右冠直接開口13例(7例至右室，2例至右房，2例至主肺動脈，1例至左心室和1例包括右室右房及主肺動脈多處開口)，1例開口于右心室壁內，形成巨大假腔，開口至右心室。來自雙側冠狀動脈1例(4.5%)，開口至主肺動脈。未探明具體來源1例(4.5%)。

1.4.2 按冠狀動脈瘺開口劃分 開口于右心室11例(50%)(2例來源于左冠，9例來源于右冠)，其中1例術中發現冠狀動脈瘺入右心室壁內形成巨大假腔，后破入右心室。開口于左心室1例(4.5%)(來源于右冠)。開口于主肺動脈6例(27.3%)(3例來源于左冠，2例來源于右冠，1例來源于左冠+右冠)。開口于右心房2例(9.0%)(來源于右冠)。

開口于左，右心房1例(4.5%)(來源于左冠)。開口于右心房，右心室及主肺動脈多處開口1例(4.5%)(來源于右冠)。

1.4.3 按開口數目劃分 開口2處或多處4例(18.2%)，開口1處18例(81.8%)。

1.4.4 按合并心臟其他畸形劃分 單純冠狀動脈瘺者7例，合并其他心臟畸形，卵圓孔未閉者2例，二尖瓣關閉不全2例，室間隔缺損3例，動脈導管未閉1例，法洛四聯癥3例，右室雙腔心及肺動脈瓣狹窄1例，風濕性心臟瓣膜病1例，冠心病1例，風濕性心臟瓣膜病+冠心病1例。

2 治療方法及預后

2.1 手術技術 22例患者均為正中開胸入路，除1例單純至主肺動脈瘺，可以明確看到擴張迂曲冠狀動脈異常分支并觸及震顫，予3/0prolene縫閉異常冠脈分支。21例常規建立體外循環，其中2例在心臟不停跳下切口主肺動脈，5/0prolene縫閉肺動脈瘺口。其余病例均心臟停跳，根據病變類型及具體情況，冠狀動脈明顯擴張者，切開病變冠狀動脈，或經右心房，房間隔及肺動脈切口尋找瘺口，予5/0或6/0prolene縫閉瘺口，1例因瘺口較多，需要灌注配合反復尋找瘺口，1例因冠狀動脈瘺入右心室壁內形成巨大假腔，后破入右心室，需要分別縫閉冠狀動脈與心室壁假腔開口及假腔與心室開口，并縫閉室壁內假腔，同時避免冠狀動脈損傷。1例因冠狀動脈極重度擴張，予行冠狀動脈成形術。同時對其它有意義的心臟病變進行相應處理(如二尖瓣成形),手術均獲成功。

2.2 手術效果及預后 除1例多發冠狀動脈瘺患者,術后心臟超聲仍可見右室壁心尖處及室間隔右室面可見多處細小連續性異常血流信號,考慮無病理意義,未特殊處理。其余患者術后超聲未發現冠狀動脈瘺。22例患者隨訪2個月～1a，無死亡，預后良好。其中術前有胸痛或背痛癥狀患者，術后隨訪其癥狀均明顯減輕或消失。

3 討論

冠狀動脈瘺是一種少見的先天性血管畸形，在選擇性冠狀動脈造影中，其發生率為0.08%～0.30%[2]。多發生于右冠狀動脈，瘺入右側心腔[3]。本組22例冠狀動脈瘺中，源自右冠狀動脈14例，左冠狀動脈6例，左、右冠狀動脈1例，其源未探明1例，1例瘺入左心室，1例瘺入左心房，其余瘺入右心系統。本病的臨床癥狀不典型，成年前分流量較大病例可聞及心前區連續性雜音，雜音的最響部位根據瘺道及其交通的心腔不同而異，大多位于胸骨左、右緣，成年后會出現胸痛或背痛癥狀，常需與動脈導管未閉、主肺動脈窗、valsalva竇瘤破裂、室間隔缺損合并主動脈瓣關閉不全等疾病進行鑒別。心電圖及X線胸片無診斷特異性。大部分病例可以通過心臟超聲做出診斷或提示。冠狀動脈造影及近年來的CT冠狀動脈造影可以顯示冠狀動脈走向、擴張的瘺支、冠狀動脈及瘺口部位、分流量大小，對本病的診斷有重要意義。但仍無法做出確診，故需要手術中仔細探查，避免遺漏多發的或伴發的冠狀動脈瘺。從本組22例患者中可見冠狀動脈瘺病理類型多樣化，伴發畸形多樣化，診斷手段當以心臟超聲為主，配合冠脈造影或CT冠狀動脈造影。冠狀動脈瘺自然閉鎖的機會少。隨著病程的延長，會出現心腔擴大、心力衰竭、心肌缺血等嚴重并發癥。冠狀動脈瘺可出現竊血現象，即冠狀動脈血流大部分流向低阻力的瘺口，進入心腔、肺動脈、冠狀動脈竇等處，使瘺遠端的冠狀動脈血流量明顯減少，引起心肌缺血表現甚至心肌梗死還可發生細菌性心內膜炎、冠狀動脈瘤樣擴張甚至破裂等嚴重并發癥[4-5]。對有明顯癥狀的患者應立即治療，對分流量大、心臟負荷增加的患者，雖無癥狀也應盡早手術治療。手術治療方法應根據具體病情而異，并對伴發或繼發的病理改變進行相應矯治。本組22例經手術治療后近、遠期效果理想，預后良好。相信隨著全國先心病篩查的大力推行，本病也能夠盡早被發現，繼而盡早手術治療。

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