前列腺特異性間質肉瘤1例

舒 勇,孫丹寧,蒙明森,王 勤,李 靖,康元上,顏加強,孫道冬,劉元豐

(解放軍第三二四醫院腎病泌尿科,重慶400020)

前列腺特異性間質肉瘤是少見的發生于前列腺特異性間質細胞的惡性腫瘤。癥狀主要為大小便異常,腫瘤由梭形細胞交錯排列,異型性明顯。腫瘤細胞陽性表達 Vimentin、CD34。臨床診斷依據病史、組織形態和免疫組織化學,CD34陽性是診斷的主要依據,是鑒別間質增生的標記。該疾病發展迅速,局部及遠處轉移快,預后差。總結1例前列腺特異性間質肉瘤的臨床發展,分析病理特征及文獻復習。

1 病例資料

患者,男,22歲,會陰部不適6個月,前列腺包塊4個月,排便不暢1個月入院。4個月前體檢時發現前列腺包塊。1個月前排便不暢,大便變形,無尿頻、尿急、尿痛、血尿,無腰腹部疼痛,無咳嗽、咳痰。查體:雙腎區及膀胱區無異常。肛門指診:前列腺右側明顯增大,觸及結節狀包塊,質硬,上界觸不清,無壓痛,不活動。檢查:ALT 28 u/L,AST 23 u/L;WBC 5.42×109/L,NEUT 63.5%。CT檢查:前列腺4.5 cm×5.5 cm,密度不均,外形不規則;膀胱后見直徑3.6 cm大小軟組織影,密度不均,邊界欠清,與前列腺延續,精囊腺不清。B超:前列腺內實質性占位,前列腺5.0 cm×4.4 cm×4.4 cm,形態失常,左右不對稱,包膜局部隆起結節狀,內部為低回聲,右側葉見3.2 cm×3.2 cm異常低回聲,分布不均,邊界欠清。M RI檢查:前列腺內實質性占位4.5 cm×4.0 cm。穿刺活檢:前列腺見較多梭形細胞,免疫組化病理診斷為前列腺間質結節增生。膀胱鏡檢查:右膀胱頸抬高,壓迫尿道不明顯。手術探查:膀胱右后壁后腹膜下見腫塊向腹膜后生長,大小約6 cm×7 cm×5 cm,卵圓形包塊,形態規則,較光滑,與周圍組織粘連緊密,質脆,灰白色,下方與前列腺左葉內包塊不相連,腫塊血供豐富,與盆腔內組織緊密粘連,游離后完整切除。雙輸尿管、輸精管、精囊腺未見明顯結節。周圍無腫大淋巴結。打開膀胱頂部,前列腺左葉內可捫及一直徑約4 cm質硬包塊,邊界欠清,輸尿管口未見明顯異常,切除包塊。病理檢查:前列腺特異性間質肉瘤。免疫組織化學:Vimentin(++),CD34(血管壁+),desmin(-),actin(-),S-100(-),術后 6周局部復發,予以放射治療。

2 討 論

Gaudin等在1998年首次根據間質細胞豐富、核分裂、壞死及間質過度增生的程度將前列腺間質腫瘤分為兩大類:惡性潛能未定的前列腺間質增生(STUMP)和前列腺間質肉瘤(PSS),在泌尿系統和男性生殖器官腫瘤分類中被2004年世界衛生組織推薦使用。以“前列腺間質肉瘤”文獻檢索1998～2009年9月國內文獻,共5篇文獻,以“prostatic stromal sarcoma”檢索 pubmed 41篇(其中綜述 12篇),文獻報道年齡20～86歲,近半數小于50歲,本例患者22歲。臨床癥狀包括尿潴留、排尿、排便困難、血尿、血精和觸及直腸腫塊等。病灶大多位于前列腺后葉,突向輸精管和精囊腺,壓迫相鄰膀胱和直腸。本例有會陰部不適,排便困難及形狀改變等癥狀,局部擠壓膀胱和直腸。肛門指診能初步了解腫塊,CT檢查可判斷病變臨床分期,M RI從不同角度及平面明確腫瘤與周圍組織的關系。病理檢查:大體上,腫瘤呈灰白色,實性,肉質變,直徑2～18 cm。偶見水腫、出血、壞死及小囊區域。鏡下表現:腫瘤可呈分葉狀,襯覆細胞豐富的間質,梭形細胞或短梭形細胞交錯排列,伴核分裂增多。根據腫瘤細胞中、高度的多形性、細胞豐富伴核分裂增多及偶見壞死細胞分為低級別和高級別腫瘤,低級別傾向于局部復發,高級別傾向于肺、骨遠處轉移[1];本例局部很快復發,考慮為低級別的。免疫組織化學:PSS時Vimentin、CD34呈陽性,CD34與腫瘤血管生成及腫瘤侵襲性密切相關[2];一部分PR陽性,提示其生長與孕激素有關;desimin、actin呈陰性。本例術前活檢提示良性,可能與標本量及穿刺部位有關,部分病例 PSS合并有ST UM P而容易誤診[3],不能忽略術中冰凍切片檢查。

治療以手術治療為主,輔以局部放射、化學治療。預后總體較差,過去認為確診后生存期很少超過1年。馬駿等[4]報道3例(年齡分別為31、51、69歲),隨訪2例,術后1個月及12個月死亡于廣泛轉移;劉定榮和李偉[5]報道81歲患者,術后8個月轉移;陸孝禹等[6]報道53歲患者未行手術,僅行放療及氟他胺治療,確診到死亡時間約為 5年;鄭璐瀅等[1]報道39歲患者采用根治性前列腺切除術,術后18個月無轉移復發。本例22歲,術前活檢病理診斷為良性病變,術后免疫組織化學確診為間質肉瘤,術后6周局部復發,現接受放療中。

[1]鄭璐瀅,劉強,陳以明.前列腺間質肉瘤1例報道[J].診斷病理學雜志,2008,15(5):422.

[2]田剛,許民輝,楊繼樂,等.垂體腺瘤中血管生成與腫瘤侵襲性關系的研究[J].重慶醫學,2003,32(2):159.

[3]Herawi M,Epstein JI.Specialized stroral tumors of the prostate:a clinicopathologic study of 50 cases[J].Am J surg pathol,2006,30(6):694.

[4]馬駿,黃受方,張長淮.前列腺非上皮性腫瘤及瘤樣病變的病理觀察[J].中華病理學雜志,2001,30(4):264.

[5]劉定榮,李偉.前列腺間質肉瘤臨床病理觀察[J].中國現代醫生,2008,46(1):92.

[6]陸孝禹,肖立,侯英勇.前列腺間質肉瘤1例報道[J].中華泌尿外科雜志,2003,24(1):24.