類固醇激素后脂膜炎1例分析

徐 晶，趙書平，龍京花

（吉林省通化市中心醫(yī)院腎內科，吉林通化 134001）

激素后脂膜炎（poststeroid panniculitis）是系統(tǒng)性使用激素后的一種罕見并發(fā)癥。該病常見于兒童，由于風濕熱、腎病、白血病等治療的需要而接受長期大量的糖皮質激素治療，停藥后發(fā)生。現(xiàn)將我院發(fā)現(xiàn)的1例腎病綜合征在激素治療過程中出現(xiàn)的脂膜炎報道如下：

1 病例資料

患者，男，35歲，因原發(fā)性腎病綜合征13年，雙下肢疼痛一月余入院。患者13年前于上感后出現(xiàn)顏面及雙下肢水腫，診為“腎病綜合征”，起初予激素治療效果好，但每于激素減量或感染后復發(fā)，繼續(xù)激素治療可完全緩解。近10年間反復發(fā)作，激素治療可部分緩解。2年前激素治療效果不好，故行腎穿，結果示腎微小病變，考慮由激素依賴轉變?yōu)榧に氐挚梗o予中等量激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺及驍悉，因副作用及合并感染停用。今年3月因合并腹膜炎，急性左心衰入我院，心衰感染控制后給予強的松50 mg/d，他克莫司2 mg，每日二次口服，因他克莫司可聯(lián)合小劑量激素，故將強的松每周減5 mg，2個月內減至15 mg，約半月后患者出現(xiàn)雙下肢疼痛，呈持續(xù)性酸痛，為明確診治來我院。入院時查體：血壓120/80 mm Hg，滿月臉，系統(tǒng)檢查無異常，雙下肢散在硬性結節(jié)，米粒至黃豆大小，活動良好，無融合，不伴瘙癢，皮膚無紅腫。輔助檢查：尿常規(guī)：蛋白++++，隱血++，RBC 3～6/HP，血常規(guī)：WBC 10.14×109/L，RBC 3.88×1012/L，HGB 111 g/L，PLT 430×109/L，24小時尿蛋白定量 8.08 g/24h，24小時肌酐清除率91.38 ml/min，生化 TP 28.6 g/L，ALB 12.9 g/L，Scr 52 μmol/L，BUN 7.87 mmol/L，UA 251 μmol/L，TG 3.22 mmol/L，TCHO 10.87 mmol/L，甲狀旁腺素43.27 pg/ml，雙下肢血管超聲正常，軟組織超聲示：肌肉組織未見異常，皮下脂肪組織間隙積液，伴多發(fā)鈣化。入院后行左腿皮下脂肪組織活檢，結果示：脂肪組織變性，可見多個散在分布鈣化灶，小血管管壁明顯增厚，管腔扭曲，可見淋巴細胞浸潤。考慮他克莫司已用4個月無效，故停用。給予來氟米特口服，同時將強的松加至30 mg/d口服。約加量1周后，自覺雙下肢疼痛緩解，出院。

2 討論

激素后脂膜炎在長期大量應用激素后發(fā)生。在激素停用或快速減量后1～35 d發(fā)病。該患者即在強的松快速減量至5 mg時發(fā)生。皮膚損害為類似結節(jié)性紅斑的皮下結節(jié)，直徑為0.5～6.0 cm，質地韌而有彈性，邊界清，壓痛明顯。通常好發(fā)于頜面部，但也可見于軀干、四肢脂肪異常堆積處。該患者即發(fā)生于下肢皮下脂肪堆積處。本病好發(fā)于兒童及青少年（3～12歲），成人少見，而本例患者發(fā)病年齡15歲，并非常見發(fā)病年齡，但是隨著糖皮質激素越來越廣泛地被應用，成年人激素后脂膜炎發(fā)病率可能會上升，因此需要我們提高對該類疾病的警惕性。曾有學者認為兒童皮下脂肪易于形成晶體（激素后脂膜炎常見病理特點），由于兒童體內飽和脂肪酸與不飽和脂肪酸的比例高于成人，而同時快速減量糖皮質激素同樣可以升高飽和脂肪酸與不飽和脂肪酸的比例，這可能與兒童快速減量后易于發(fā)病有關[1]。本病有自愈傾向，通常需要數(shù)日至數(shù)周時間。對于一些嚴重病例，需要將激素加回原量治療，之后再緩慢減量。該病緩解后通常無皮損以及瘢痕殘留[2]。本例患者即通過加量激素后病情緩解。

激素后脂膜炎在病理上有其自身的特點。表現(xiàn)為小葉性脂膜炎，伴淋巴細胞、泡沫樣巨噬細胞、中性粒細胞和巨細胞混合性浸潤[3]。本例患者并沒有出現(xiàn)典型的脂肪細胞內針樣裂隙，但是可以見到脂肪組織內鈣化成分，這可能因脂肪組織液化壞死后，鈣質沉積所致。

激素后脂膜炎是減量或停用糖皮質激素后的一種罕見并發(fā)癥[4]。本病預防是避免長期大劑量使用皮質類固醇激素，不能突然停藥，減藥速度要慢。本病通常可以自愈，重癥病例可以將激素加量治療。

[1]Kwon EJ,Emanuel PO,Gribetz CH,et al.Post-steroid panniculitis[J].J Cutan Pathol,2007,34(Suppl 1):64-67.

[2]張玉卉等:皮質激素后脂膜炎誤診為腮腺炎1例分析[J].中國誤診學雜志,2006,6(9):1804.

[3]Kim ST,Kim TK,Lee JW,et al.Post-steroid panniculitis in an adult[J].J Dermatol,2008,35(12):786-788.

[4]馬強,朱永梅,杜福珍.皮質類固醇激素后脂膜炎1例[J].中國罕少見病雜志,1997,4(3):F003.